Болезнь иценко-кушинга

Введение

Термин “инциденталома” надпочечника является собирательным, включающим разнообразную по морфологии группу опухолей более 1 см в диаметре, случайно выявленных при радиологическом обследовании . Выявленное образование может:

• оказаться как гормонально неактивным, так и активно производящим различные гормоны;
• исходить из различных зон надпочечника или иметь неспецифичную органную принадлежность;
• быть злокачественным или доброкачественным.

“Эпидемия” инциденталом надпочечника напрямую связана с широким распространением и использованием ультразвукового исследования (УЗИ), КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:

• анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
• гормональные пробы — сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
• рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
• для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
• рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

Как диагностировать синдром Кушинга?

Для подтверждения возникновения синдрома Кушинга следует провести ряд лабораторных анализов. К какому врачу следует обратиться, чтобы диагностировать синдром Кушинга? При подозрении на патологию лучше всего обратиться к эндокринологу. Женщины могут обратиться к гинекологу, так как эти специализации тесно связаны.

Врач, на основании собеседования, назначит скрининговые тесты:

• Определение уровня кортизола в крови – уровень кортизола у здоровых людей вечером низкий, в то время как у людей с синдромом Кушинга его концентрация ночью повышается. При таком обследовании необходимо проводить анализ вечером.
• Тест на ингибирование дексаметазона. Анализ заключается в приеме 1 мг дексаметазона перед сном. На следующее утро нужно сделать анализ крови натощак, чтобы определить уровень кортизола. Обследование не требует пребывания в стационаре и может проводиться амбулаторно.
• Ежедневное выведение свободного кортизола с мочой. Для выполнения этого анализа, после первой мочи, сданной утром, соберите мочу в течение 24 часов в емкость. Последняя моча для сбора – это поступление с первого утреннего мочеиспускания (сразу после вставания) на следующий день. Рекомендуется определять свободный кортизол не менее чем в двух ежедневных сборах мочи.
• Тест стимуляции CRH. Кортикотропин-рилизинг-гормон принимается в виде инъекции. Тест состоит из трех определений концентраций кортизола и АКТГ. Их концентрацию измеряют впервые до введения CRH, затем через 30 минут после инъекции и через 60 минут после. У здоровых людей максимальная концентрация АКТГ наступает через 30 минут, а кортизола – через 60. Пациенты с синдромом Кушинга чаще всего не реагируют на CRH.

Если результаты показывают, что в организме наблюдается повышенная концентрация кортизола, то необходимо провести несколько визуальных тестов, подобранных в зависимости от возможной причины синдрома Кушинга. К ним относятся:

• магнитно-резонансная томография гипофиза (при подозрении на болезнь Кушинга);
• компьютерная томография или магнитно-резонансная томография надпочечников (если предыдущие результаты анализов указывают на наличие опухоли надпочечников);
• компьютерная томография грудной клетки и живота;
• УЗИ щитовидной железы;
• радиоизотопные тесты.

Три последних исследования визуализации предназначены для того, чтобы помочь найти опухоль, секретирующую избыток адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Диагностика и методики лечения болезни Иценко-Кушинга

Если Вы наблюдаете у себя ряд вышеописанных симптомов, это прямой посыл к немедленному посещению медицинского специалиста (эндокринолога). Профессиональный врач может поставить конкретный диагноз – болезнь Иценко-Кушинга – только после медицинского осмотра и проведения ряда клинических исследований:

• анализ биологического материала (кровь, моча) на гормоны, в частности кортикостероидного и адренокортикотропного типа;
• пробы на гормоны – после первичного анализа соответствующего гормонального фона пациент принимает специальные гормональные средства в течение установленного врачом времени, после чего повторно сдается биоматериал;
• биохимические исследования крови, в частности для исключения/выявления сахарного диабета;
• рентгенография скелета (для исключения/выявления патологических переломов и признаков развития остеопороза) и черепной коробки (для анализа размеров гипофиза);
• компьютерная томография гипофиза и прилежащих участков мозга – источник детальной информации о патологической активности мозговых структур.

В зависимости от стадии развития болезни и скорости ее прогрессирования для лечения патологии врач может применить:

• Медикаментозную терапию – прием лекарственных средств, которые приводят к снижению выработки кортикостероидных и адренокортикотропных гормонов. В зависимости сопровождающих патологий назначаются витамины группы D, кальцитонины, лекарства, нормализующие давление, медицинская диета, антидепрессанты и т.д.;
• Химическое облучение блокирует активную деятельность гипофиза;
• Хирургическое вмешательство, прежде всего, связано с удалением новообразований на гипофизе (чаще всего используется метод криохирургии). Однако в случае быстрого прогрессирования болезни наиболее эффективным является оперативное удаление надпочечников (одного или обоих определяет врач индивидуально в каждом конкретном случае).

Специалисты клиники Диана помогут точно диагностировать заболевание и оказать квалифицированную медицинскую помощь пациентам, страдающим любой формой эндокринного расстройства.

Запишитесь на прием к гинекологу по телефону +7 (812) 528-88-65, закажите обратный звонок или заполните форму записи на странице!

Как проехать в медицинский центр

Кликните нужный район или метро

От метро Щелковская или Первомайская можно добраться пешком всего 10 минут более подробнее можете посмотреть в контактах.

• Телефон для справок:
• +7(495)500-93-90

Из района Измайлово добраться можно следующим образом: Маршрутка 1072 (до остановки метро Первомайская) далее 180 метров пешком.

• Телефон для справок:
• +7(495)500-93-90

Из Гальяново добраться можно следующим образом: Автобус номер 223, Троллейбус номер 23, Маршрутка 583 До остановки «Кинотеатр София»

• Телефон для справок:
• +7(495)500-93-90

От метро Черкизовская добраться можно следующим образом: автобус номер 230, до остановки «11 Парковая улица»

• Телефон для справок:
• +7(495)500-93-90

От метро Преображенская площадь добраться можно следующим образом: Маршрутка 1072 (до остановки метро Первомайская) далее 180 метров пешком.

• Телефон для справок:
• +7(495)500-93-90

От Поселка восточный можно добраться следующим образом: автобусы:283, 300,338, 349, 361 до остановки «11 Парковая улица»
маршрутки:1015, 102, 361, 362 до остановки «11 Парковая улица»

• Телефон для справок:
• +7(495)500-93-90

What are the symptoms of Cushing’s syndrome?

Signs and symptoms of Cushing’s syndrome vary. People who have very high levels of cortisol for a long time are likely to have clear signs of the disorder, including

• weight gain
• thin arms and legs
• a round face
• increased fat around the base of the neck
• a fatty hump between the shoulders
• easy bruising
• wide purple stretch marks, mainly on the abdomen, breasts, hips, and under the arms
• weak muscles

Children with Cushing’s syndrome tend to have obesity and grow more slowly than other children. Women may have excess hair on their face, neck, chest, abdomen, and thighs. Menstrual periods may become irregular or stop. Men may have decreased fertility with lowered interest in sex and may have erectile dysfunction.

Not everyone with Cushing’s syndrome has these symptoms, which can make it hard to detect.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Кортизол вырабатывается под прямым влиянием АКГТ (адренокортикотропный гормон) в головном мозге, поэтому если нарушается работа АКГТ, то будет создана дисфункция выработки кортизола. Говоря о причинах, необходимо разобрать в первую очередь состояния, которые вызывают нарушения в работе АКГТ.

Причинами дисфункции АКГТ и, следовательно, развития синдрома Кушинга могут стать:

• доброкачественная опухоль гипофиза, того самого участка мозга, где вырабатывается адренокортикотропный гормон, опухоль может быть маленькой или большой, расти или оставаться на месте, именно от ее действий будет зависеть выработка гормона и количество образованного кортизола;
• неправильная работа гипоталамуса – в данной части мозга вырабатывается вещество кортиколиберин, который напрямую влияет на синтез АКГТ в гипофизе;
• наличие эктопических опухолей, более чем в половине всех случаев они встречаются в грудной клетке.

Кроме причин связанных с АКГТ имеются и другие, встречающиеся реже:

• опухоль надпочечников (встречается примерно у одного человека из миллиона);
• прием высоких доз кортизола.

Патологическая анатомия

В аденогипофизе большинства больных обнаруживается гиперплазия базофильных аденоцитов или базофильные аденомы, реже аденомы, исходящие из других видов аденоцитов. Описано поражение ядер промежуточного мозга. В надпочечниках выявляется диффузно-узелковая гиперплазия пучковой и сетчатой зон коры. В сердце — гипертрофия миокарда и признаки развития стероидной кардиопатии, проявляющиеся метаболическими нарушениями. Обнаруживаются также жировая инфильтрация печени, гипоплазия половых желез, первично-сморщенная почка. Атеросклероз мало выражен, редко развивается инфаркт миокарда. В результате декальцификации костей и выделения большого количества кальция развивается нефрокальциноз (см.) и образуются почечные камни, различной степени остеопороз.

Алгоритм диагностики БИК

Для первичной диагностики ЭГ используются следующие стандартизованные методы: определение свободного кортизола в суточной моче, определение кортизола в слюне в 23 ч, малая проба с дексаметазоном (1 мг) .

После подтверждения ЭГ дифференцируют АКТГ-зависимый и АКТГ-независимый гиперкортицизм, определяя уровень АКТГ и его ритм (в 8 и 23 ч) в плазме крови. Нормальный или повышенный уровень АКТГ (>10 пг/мл) исключает наличие кортикостеромы. У пациентов с БИК утренний уровень АКТГ может быть как выше нормы, так и нормальным. Это часто останавливает врача от дальнейшего диагностического поиска и является ошибкой.

Для дифференциальной диагностики АКТГ-эктопированного синдрома (АКТГ-ЭС) и БИК возможно проведение большой пробы с дексаметазоном (БПД), пробы с кортикотропин-рилизинг гормоном (КРГ) и десмопрессином.

«Золотым стандартом» дифференциальной диагностики БИК и АКТГ-ЭС принято считать метод селективного забора крови из нижних каменистых синусов на фоне стимулирующих проб с КРГ или десмопрессином. В РФ используется стимуляция десмопрессином. Правый и левый каменистый синус катетеризируют через бедренные вены, забирая кровь для определения АКТГ из каждого синуса, а также из периферической вены до после внутривенного введения десмопрессина. Затем рассчитывают градиент концентрации АКТГ как в базальных условиях, так и на фоне стимуляции. У пациентов с БИК градиент концентрации АКТГ центр/периферия превышает 2 и 3 соответственно, а при АКТГ-ЭС этот градиент не достигает 2 . Максимальный градиент между правым и левым синусом ≥1,4 указывает на сторону поражения, а градиент <1,4 с точностью до 70% свидетельствует о срединном расположении опухоли

Для визуализации аденомы гипофиза используют в основном МРТ головного мозга с контрастированием, что позволяет получить информацию о распространении аденомы и степени вовлечения окружающих структур.

Какие изменения происходят в организме при синдроме Кушинга?

Надпочечники – это две железы, каждая из которых расположена на верхнем полюсе почки. Кора – это внешняя часть железы; а внутренняя часть – мозговое вещество. Каждая из этих частей надпочечников отвечает за выработку различных типов гормонов.

Регуляцию выработки и высвобождения гормонов из коры надпочечников осуществляет гипофиз, небольшая железа, расположенная у основания головного мозга. После того, как гипоталамус (часть мозга, содержащая секреты, важные для метаболической деятельности) посылает «высвобождающие гормоны» в гипофиз, последний (гипофиз) выделяет АКТГ. Затем АКТГ проходит через кровоток к коре надпочечников, где стимулирует выработку и выделение кортизола (иногда называемого «гормоном стресса») и других адренокортикальных гормонов.

Кортизол – очень мощный глюкокортикоид из группы адренокортикальных гормонов, защищающих организм от стресса, влияет на белковый и углеводный обмен. Участвует в регулировании функционирования почти каждого типа органов и тканей организма и считается одним из немногих гормонов, абсолютно необходимых для жизни.

Кортизол участвует в:

• комплексной переработке и утилизации многих питательных веществ, включая сахар (углеводы), жиры и белки;
• функционировании системы кровообращения и сердца;
• функционировании мышц;
• функции почек;
• производстве клеток крови;
• процессах, вовлеченных в поддержание скелетной системы;
• функционировании мозга и нервов;
• реакции иммунной системы.

Гиперкортицизм оказывает неблагоприятное влияние на все процессы, описанные выше.

Симптомы

Синдром Кушинга у собак имеет довольно яркие проявления, сталкиваясь с которыми, ветеринары могут заподозрить наличие этого заболевания у вашего питомца. От внимания хозяев собаки тоже не укроются такие характерные признаки, как:

• патологическая жажда;
• очень частое мочеиспускание, при котором пес не может дотерпеть до прогулки и писается дома;
• чрезмерный аппетит;
• апатия и слабость;
• ослабление мышц живота и провисание его;
• выпадение шерсти, не сопровождающееся зудом;
• нарушение координации и поведения собаки.

Так как болезнь Кушинга является системным заболеванием, то есть затрагивающим практически все органы и системы, то оно сопровождается еще множеством различных симптомов и вызывает различные осложнения. К осложнениям болезни относятся: сахарный диабет, остеопороз, артериальная гипертензия, расстройства репродуктивных органов.

Медицинские новости

Учреждение было перепрофилировано для лечения пациентов с COVID-19 в третий раз. С 25 июня по 17 августа 2021 года медицинская помощь оказывалась в Лечебно-реабилитационном комплексе (ЛРК) Центра Алмазова по адресу: пр. Пархоменко, д. 15. За 54 дня работы в условиях инфекционного госпиталя было пролечено 714 пациентов.

Двигательные нарушения при болезни Паркинсона возникают вследствие нарушения работы экстрапирамидной системы головного мозга, которая обеспечивает согласованность работы различных мышц, выполнение автоматизированных движений.

25 марта 2021 года в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России состоялось открытие Центра компетенций «Наследственные, редкие и малоизученные заболевания».

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Online-консультации врачей

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация уролога

Консультация андролога-уролога

Консультация нейрохирурга

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация семейного доктора

Консультация генетика

Консультация проктолога

Консультация психиатра

Консультация стоматолога

Консультация пульмонолога

Консультация детского невролога

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация нефролога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Что происходит при болезни Иценко-Кушинга?

В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Диагностика Болезни Иценко-Кушинга:

В качестве скрининговых тестов показаны:

• Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой.
• Малая дексаметазоновая проба (поэтапное определение уровня кортизола в сыворотке крови до и после приема дексаметазона – глюкокортикостероида, оказывающего сильное противовоспалительное и антиаллергическое действие). В норме после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более чем в два раза. При любом варианте гиперкортицизма уровень кортизола либо останется прежним, либо вырастет.
• Большая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики между патогенетическими вариантами синдрома Иценко-Кушинга и кортикостеромой надпочечника – опухоли, продуцирующей избыточное количество глюкокортикостероидов). Протоколы большой и малой дексаметазоновой проб различаются только дозой препарата.
• МРТ для выявления аденомы гипофиза.
• КТ или МРТ надпочечников.
• Рентгенография позвоночника позволяет диагностировать осложнения синдрома Кушинга с целью выявления компрессионных переломов позвоночника.
• Биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета.

Диагностика

УЗИ надпочечников:

Норма: правый надпочечник краниомедиальнее правой почки (между краниальным полюсом почки и КПВ); Левый: топография варьирует (краниомедиальнее левой почки/по срединной линии рядом с аортой).Размеры 12-33х3-7 мм. Корковоевещество гипоэхогеннее окружающих тканей, мозговое – гиперэхогеннее коркового.

УЗИ брюшной полости:

• Гепатомегалия?
• Метастазы?

МРТ:

Микроаденомы (менее 10 мм) и макроаденомы (более 10 мм) гипофиза.

На фоне кисты ткани гипофиза не дифференцируется.

Определение концентрации кортизола в сыворотке крови

Базальный уровень кортизола даёт ненадёжные сведения (возможно эпизодическое высвобождение кортизола, стрессовые ситуации). 

Функциональные диагностические тесты

Малая дексаметазоновая проба

Порядок выполнения:

• определение базального уровня кортизола;
• инъекция дексаметазона 0,01 мг/кг в/в;
• определение уровня кортизола через 3-4 часа и через 8 часов.

Преимущества:

—          подтверждение диагноза в 90-95 % случаев ГГ и ВСЕХ случаев ГНП;

—          концентрация кортизола более 40 нмоль/л через 8 часов соотносится с диагнозом гиперадренокортицизм.

Недостатки:

—          невозможно диагностировать ятрогенный ГАК;

—          не подходит для контроля эффективности лечения.

Стимулирующая проба с АКТГ

Порядок выполнения:

• определение базального уровня кортизола;
• инъекция 0,25 мг АКТГ в/в. При весе менее 5 кг – 0,125 мг;
• определение уровня кортизола через 30-60 мин.

Преимущества:

• лучший тест для дифференциации спонтанного и ятрогенного;
• контроль лечения.

Недостатки:

• подтверждение диагноза с ГНП – около 50% собак, с ГГ – около 85%;
• не позволяет дифференцировать ГНП от ГГАК.

Супрессивная проба высокими дозами дексаметазона

Алгоритм действий:

• Определение базового уровня кортизола.
• Инъекция дексаметазона 0,1 мг/кг (1,0 мг/кг) в/в.
• Определение кортизола в сыворотке крови через 3-4 часа и через 8 часов.

Преимущества: дифференциация ГГ и ГНП после подтверждения диагноза, но отсутствие дифференциации другими методами.

Недостатки: в 20-30 % случаев ГГ не вызывает супрессии.

Причины

Синдром Кушинга может быть вызван любой причиной повышения уровня глюкокортикоидов, будь то лекарство или внутренние процессы. Однако в некоторых источниках состояние, вызванное приемом глюкокортикоидов, не рассматривается как «синдром Кушинга», вместо этого используется термин «кушингоид» для описания побочных эффектов препарата, имитирующих эндогенное состояние.

Болезнь Кушинга — это особый тип синдрома Кушинга, вызванный опухолью гипофиза, приводящей к чрезмерной выработке АКТГ (адренокортикотропный гормон). Избыточный АКТГ стимулирует кора надпочечников производить высокий уровень кортизола, вызывая болезненное состояние. Хотя вся болезнь Кушинга вызывает синдром Кушинга, не все синдром Кушинга возникает из-за болезни Кушинга. Известно несколько возможных причин синдрома Кушинга.[нужна цитата]

Экзогенный

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является употребление предписанных глюкокортикоиды для лечения других заболеваний (ятрогенный Синдром Кушинга). Глюкокортикоиды используются при лечении различных заболеваний, в том числе: астма и ревматоидный артрит, а также используется для иммуносупрессия после пересадки органов. Также возможно введение синтетического АКТГ, но АКТГ назначают реже из-за стоимости и меньшей полезности. В редких случаях синдром Кушинга также может быть вызван употреблением медроксипрогестерона ацетат. При экзогенной болезни Кушинга надпочечники часто могут постепенно атрофироваться из-за отсутствия стимуляции АКТГ, выработка которого подавляется глюкокортикоидными препаратами

Таким образом, резкое прекращение приема лекарства может привести к острой и потенциально опасной для жизни надпочечниковая недостаточность и, следовательно, доза должна быть медленно и осторожно снижена, чтобы позволить внутренней выработке кортизола подняться. В некоторых случаях пациенты никогда не восстанавливают достаточный уровень внутренней продукции и должны продолжать прием глюкокортикоидов в физиологических дозах на всю жизнь

Синдром Кушинга в детстве встречается особенно редко и обычно возникает в результате приема глюкокортикоидных препаратов.

Эндогенный

Эндогенный Синдром Кушинга возникает в результате нарушения собственной системы секреции кортизола в организме. Обычно, АКТГ освобожден от гипофиз при необходимости стимулировать высвобождение кортизола из надпочечники.

• При гипофизе Кушинга доброкачественная аденома гипофиза выделяет АКТГ. Это также известно как Болезнь Кушинга и отвечает за 70% эндогенного синдрома Кушинга.
• При болезни Кушинга надпочечников избыток кортизола продуцируется опухолями надпочечников, гиперпластическими надпочечниками или надпочечниками с узловатой гиперплазией надпочечников.
• Опухоли вне нормальной гипофизарно-надпочечниковой системы могут продуцировать АКТГ (иногда с CRH), который поражает надпочечники. Эта этиология называется эктопической или паранеопластический Болезнь Кушинга и встречается при таких заболеваниях, как маленькая ячейка рак легких.
• Наконец, сообщалось о редких случаях опухолей, секретирующих КРГ (без секреции АКТГ), которые стимулируют выработку АКТГ гипофизом.

Синдром псевдо-Кушинга

Повышенный уровень общего кортизола также может быть связан с эстрогеном, содержащимся в оральных противозачаточных таблетках, которые содержат смесь эстрогена и прогестерона, что приводит к синдром псевдо-Кушинга. Эстроген может вызвать увеличение кортизол-связывающий глобулин и тем самым повышают общий уровень кортизола. Тем не менее, общий свободный кортизол, который является активным гормоном в организме, по данным 24-часового сбора мочи на содержание свободного кортизола в моче, является нормальным.

Что вызывает Синдром Кушинга.

Две причины:

1. Лекарства, содержащие глюкокортикоид, схожим по действию с кортизолом
2. Опухоли в организме, заставляющие надпочечники вырабатывать кортизол дополнительно.

Медикаментозное лечение

Лекарства вызывают большее количество случаев развития случаев синдрома Кушинга.

Глюкокортикоиды (стероидные препараты) являются самой частой причиной.

Данный препарат назначается врачами для лечения состояний:

• Аллергий,
• Астмы (удушья),
• Аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека атакует собственные ткани,
• Отторжение организмом пересаженного органа,
• Рак
• Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используют для снижения воспалений.
• Медроксипрогестерон, форма гормона прогестерона, также может вызвать синдром Кушинга.

Обычно женщины его принимают для лечения проблем с менструацией, нерегулярного влагалищного кровотечения или необычного роста слизистой матки, называемого эндометриозом.

• Аденома гипофиза. Аденома- это разновидность опухоли.
• Надпочечниковая аденома.
• Гиперплазия надпочечников (микронодулярая или макронодулярная), или повышенное производство и рост определенных клеток надпочечников (опухоль)
• Аденомы в других местах, таких как легкие, поджелудочная железа, щитовидная железа или тимус.

Рак надпочечниками Карцинома гипофиза. Карцинома является разновидностью рака и встречается крайне редко.

Рак в местах, отличных от гипофиза или надпочечников, в основном в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или тимусе.

Симптомы синдрома Кушинга

Симптомы синдрома Кушинга хорошо заметны, однако, они не являются симптомами, характерными только для этого заболевания, из-за чего оно не всегда сразу диагностируется.

Люди, страдающие синдромом Кушинга, чаще всего сталкиваются с такими проблемами, как:

• увеличение веса и увеличение жира в организме, особенно в области шеи и лица (так называемая «шея буйвола» и лицо, похожее на луну);
• характерный силуэт – толстое лицо, тучный торс и очень тонкие конечности (руки и ноги);
• покраснения кожи лица;
• сильно видны растяжки на животе, бедрах, ягодицах и груди;
• проблемы с кожей – акне;
• нарушения менструального цикла и чрезмерные волосы у женщин;
• депрессия, нарушения сна и эмоциональная нестабильность;
• артериальная гипертензия;
• сахарный диабет;
• ломкость костей и остеопороз;
• частые и рецидивирующие инфекции;
• подверженность появлению синяков на теле;
• задержка роста костей у детей, то есть карликовость.

Большинство из этих клинических признаков проявляются в запущенной фазе заболевания. Поначалу могут возникать только некоторые из них, что затрудняет диагностику синдрома Кушинга.

Список литературы

1. Марова Е.И., Арапова С.Д., Жимирикина М.Л., Роживанов Р.В. Клиническая картина болезни Иценко–Кушинга. В кн.: Болезнь Иценко–Кушинга. / Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М., 2011. – С. 141–174.

2. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(5):1526-1540. doi: 10.1210/jc.2008-0125.

3. Etxabe J, Vazquez JA. Morbidity and mortality in Cushing’s disease: an epidemiological approach. Clin Endocrinol (Oxf). 1994;40(4):479-484. doi: 10.1111/j.1365-2265.1994.tb02486.x.

4. Арапова С.Д., Григорьев А.Ю. Результаты нейрохирургического лечения. В кн.: Болезнь Иценко–Кушинга. / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М., 2011. – С. 215–235.

5. Abu Dabrh AM, Singh Ospina NM, Al Nofal A, et al. Predictors of biochemical remission and recurrence after surgical and radiation treatments of Cushing’s disease: a systematic review and meta-analysis. Endocr Pract. 2016;22(4): 466-475. doi: 10.4158/EP15922.RA.

6. Chandler WF, Barkan AL, Hollon T, et al. Outcome of transsphenoidal surgery for Cushing’s disease: a single-center experience over 32 years. Neurosurgery. 2016;78(2):216-223. doi: 10.1227/NEU.0000000000001011.

7. Bertagna X, Guignat L. Approach to the Cushing’s disease patient with persistent/recurrent hypercortisolism after pituitary surgery. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98(4): 1307-1318. doi: 10.1210/jc.2012-3200.

8. Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., Драгунова Н.В., и др. Метаболические осложнения эндогенного гиперкортицизма. Выбор пациентов для скрининга // Ожирение и метаболизм. – 2013. – Т. 10. – №1. – C. 26–31. . doi: 10.14341/2071-8713-5068.

9. Григорьев АЮ. Осложнения в ранние сроки после операции у больных с аденомами гипофиза: Дисс. … канд. мед. наук. – М., 2003. . Moscow; 2003. (in Russ.)].

10. Shirvani M, Motiei-Langroudi R, Sadeghian H. Outcome of microscopic transsphenoidal surgery in Cushing disease: a case series of 96 patients. World Neurosurg. 2016;87: 170-175. doi: 10.1016/j.wneu.2015.11.046.

11. Benveniste RJ, King WA, Walsh J, et al. Repeated transsphenoidal surgery to treat recurrent or residual pituitary adenoma. J Neurosurg. 2005;102(6):1004-1012. doi: 10.3171/jns.2005.102.6.1004.

12. Арапова С.Д. Комбинированная терапия. В кн.: Болезнь Иценко–Кушинга. / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М., 2011. – С. 253–259.

13. Carroll TB, Javorsky BR, Findling JW. Postsurgical recurrent Cushing disease: clinical benefit of early intervention in patients with normal urinary free cortisol. Endocr Pract. 2016;22(10):1216-1223. doi: 10.4158/EP161380.OR.

14. Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., Мельниченко Г.А., Дедов И.И. Современный взгляд на скрининг и диагностику эндогенного гиперкортицизма // Проблемы эндокринологии. – 2012. – Т. 58. – №4. – C. 35–41. . doi: 10.14341/probl201258435-41.

15. Мельниченко Г.А., Дедов И.И., Белая Ж.Е., и др. Болезнь Иценко–Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения // Проблемы эндокринологии. – 2015. – Т. 61. – №2. – C. 55–77. . doi: 10.14341/probl201561255-77.

16. Дедов И.И., Белая Ж.Е., Ситкин И.И., и др. Значение метода селективного забора крови из нижних каменистых синусов в дифференциальной диагностике АКТГ-зависимого гиперкортицизма // Проблемы эндокринологии. – 2009. – Т. 55. – №6. – C. 35–40. . doi: 10.14341/probl200955635-40.

17. Лапшина А.М., Марова Е.И. Оценка биологичеcкого поведения АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза при помощи различных методов. // Вопросы нейрохирургии. – 2015. – Т. 79. – №6. – С. 107–113. .

18. Simmons N, Alden T, Thorner M, Laws EJ. Serum cortisol response to transsphenoidal surgery for Cushing disease. J Neurosurg. 2001;95(1):1-8. doi: 10.3171/jns.2001.95.1.0001.

19. Esposito F, Dusick JR, Cohan P, et al. Clinical review: Early morning cortisol levels as a predictor of remission after transsphenoidal surgery for Cushing’s disease. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(1):7-13. doi: 10.1210/jc.2005-1204.

20. Costenaro F, Rodrigues TC, Rollin GA, et al. Evaluation of Cushing’s disease remission after transsphenoidal surgery based on early serum cortisol dynamics. Clin Endocrinol (Oxf). 2014;80(3):411-418. doi: 10.1111/cen.12300.

Эпидемиология

По данным сводной аутопсийной статистики, распространенность случайно выявленных опухолей надпочечника составляет в среднем 6% . По данным КТ “случайные” образования надпочечника выявляются приблизительно у 4% обследованных пациентов . В возрасте до 30 лет инциденталома встречается приблизительно у 0,2% обследованных, но в группе пациентов старше 70 лет частота возрастает до 7% .

Представления о частоте выявления адренокортикального рака (АКР) при инциденталомах как потенциально наиболее опасного заболевания пересмотрены в связи с расширением клинической базы исследований и требованиями к характеру и дизайну эпидемиологических исследований. Так, по данным W.F. Young и соавт. (2007) , частота АКР оценивалась чуть более 4%. Позднее межклинический анализ большого числа пациентов продемонстрировал распространенность АКР среди инциденталом не более 1,9%.

Эпидемилогическая встречаемость различного типа опухолей при случайном их выявлении (сводные данные литературы)

Диагностическая стратегия при инциденталоме надпочечника(-ов) определяется двумя основными задачами:

• доказать или исключить возможную гормональную активность опухоли;
• определить злокачественный потенциал опухоли.