Склеродермия

Содержание:

Симптомы дефицита витамина b10
Кому показан витамин B10
- Продукты питания
Классификация склеродермии
- Варианты течения системной склеродермии
- Стадии заболевания
Склеродермия — что это такое?
- Причины возникновения склеродермии
Противопоказания и побочные эффекты
Диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний в ЦЭЛТ
Фармакологические препараты
- Взаимодействие с другими веществами
- Существуют ли аналоги
Кому показан витамин B10
- Продукты питания
Проявления склеродермии
Причины возникновения
Способы лечения

Симптомы дефицита витамина b10

При недостаточном синтезе PABA микроорганизмами, недостатке B9, недостаточно сбалансированном питании или нарушении всасывания веществ в тонком кишечнике, могут появиться симптомы гиповитаминоза:

возникновение дерматитов, экземы и кожных болезней;
повышенная ломкость, тусклость волос;
появление преждевременной седины;
вялость, апатия, раздражительность;
дисбактериоз, проявляющийся диареей, вздутием, болями в животе;
снижение гемоглобина, количества эритроцитов;
головные боли;
быстрое появление ожогов при кратковременном пребывании на солнце;
нарушение лактации;
расстройство половой функции.

Так как некоторые из этих симптомов появляются при недостатке других витаминов и микроэлементов, сделать предварительный вывод о гиповитаминозе парааминобензойной кислоты можно по результату анализа на содержание витамина B9. Но он будет неточным, поскольку часть ПАБК присутствует в организме отдельно от фолиевой кислоты.

Кому показан витамин B10

Несмотря на то, что свойства парааминобензойной кислоты изучены недостаточно, уже доказано их влияние на некоторые жизненно важные процессы. Чтобы разобраться, кому необходим витамин B10, достаточно понять, для чего он нужен организму.

В связи с вовлеченностью в процесс синтеза фолиевой кислоты и включением в ее состав, косвенно участвует в синтезе пуринов и пиримидинов – составных элементов дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот (ДНК и РНК).
Стимулирует защитную реакцию организма на проникновение вирусов за счет усиления выработки клетками интерферонов.
Необходим для нормальной пигментации волос, кожи, участвует в образовании загара за счет стимуляции выработки меланина, который защищает от проникновения в кожу вредных ультрафиолетовых лучей, вызывающих ожоги и возникновение меланом. Поэтому B10 нашел практическое применение в составе солнцезащитных средств.
При внутривенном введении разжижает кровь и препятствует тромбообразованию, снижает риск возникновения инфарктов и инсультов.
Во время грудного вскармливания усиливает прилив молока.
Укрепляет волосы, снижает их ломкость и выпадение, препятствует возникновению седины.
Поддерживает упругость, улучшает состояние кожи, предупреждает старение.
Являясь фактором роста для бактерий, способствует поддержанию и восстановлению нормальной микрофлоры кишечника.
Участвует в синтезе гемоглобина и эритроцитов.
Влияет на гормональный баланс, угнетая активность одних гормонов (тирозин, адреналин) и стимулируя другие (окситоцин, пролактин).
Обладает антигистаминным эффектом.
Входит в состав местных анестетиков – производных парааминобензойной кислоты (новокаина и анестезина).
Участвует в обезвреживании и разрушении токсинов.

Исходя из функций витамина B10, можно сделать вывод, что он необходим людям с анемией, возникающей на фоне дефицита B9, страдающим аллергией, со слабым иммунитетом, дисбактериозом, густой кровью и склонностью к появлению тромбов. Также его назначают при алопеции, артритах, кожных заболеваниях (витилиго, склеродермия), признаках повышенной утомляемости, отравлениях, фоточувствительности кожи, заболеваниях глаз.

Источники парааминобензойной кислоты В здоровом организме парааминобензойная кислота синтезируется полезными микроорганизмами, содержащимися в кишечнике, что обеспечивает дневную потребность. Частично ПАБК всасывается в тощей и подвздошной кишках, а оставшийся B10 идет на синтез бактериями витамина B9, в структуру которого входит и парааминобензойная кислота. При дисбактериозе, гиповитаминозе B9, а также нарушении всасываемости может потребоваться поступление дополнительного количества ПАБК извне. Источником могут быть как пищевые продукты, так и синтетические препараты, где содержится витамин B10.

Продукты питания

Суточная потребность витамина составляет 100 мг. При лечении авитаминоза она может достигать 4 г. В каких продуктах содержится больше всего ПАБК? Наиболее высокое содержание установлено в животных продуктах, грибах, патоке, дрожжах (в мкг на 100 г):

дрожжи – 5,9;
субпродукты (печень, почки, сердце) — от 0,13 до 0,25;
яйца кур — 0,04;
цельное коровье молоко — 0,01.

Меньше содержится ПАБК в растительной пище: шпинат, пшеница – 0,06, картофель – 0,03, морковь и белокочанная капуста – 0,02 мкг. В малых дозах витамин есть в орехах, семечках и крупах, в молочных продуктах (творог, сыр). Так как парааминобензойная кислота устойчива к нагреванию и начинает плавиться только при 185°C, тепловая обработка не влияет на ее полезные свойства.

Классификация склеродермии

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Варианты течения системной склеродермии

Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.

Стадии заболевания

Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

Склеродермия — что это такое?

склеродермия фото кожи

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

Нарушения капиллярной микроциркуляции;
Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
Распространенного, или генерализованного фиброза.

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

фото 3

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
склеродерма Бушке;
мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

Доказано влияние пестицидов, продуктов перегонки нефти и некоторых лекарств, (например, блеомицина) в возникновении ССД.

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Противопоказания и побочные эффекты

Употреблять Витамин В10 можно не всем пациентам. Существует ряд противопоказаний в виде:

наличия симптомов переизбытка;
нарушения функциональности печени, поджелудочной железы и почек;
повышенной восприимчивости к действующему веществу.

Во время применения комплексов у пациента может проявиться побочная симптоматика.

Этот процесс обычно сопровождается:

тошнотой и позывами к рвоте;
нарушением стула;
болями в печени;
пожелтением или побледнением кожного покрова;
проявлением признаков гипотиреоза;
зудом, покраснением, высыпаниями на кожном покрове.

В таких случаях рекомендовано отказаться от использования БАДов. При длительном употреблении препарата в большой дозе необходимо промыть желудок, принято сорбент и провести симптоматическую терапию.

Диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний в ЦЭЛТ

Диагностическая особенность аутоиммунных заболеваний заключается в сложности точной постановки диагноза из-за сходства клинических проявлений различных патологических состояний. Специалисты ЦЭЛТ располагают широкими возможностями для проведения специфических тестов, позволяющих правильно поставить диагноз. В зависимости от ситуации применяются различные методики, позволяющие выявлять причину тех или иных симптомов достаточно точно.

Лечение аутоиммунных заболеваний может проводиться разными специалистами — нефрологом, , ревматологом, гастроэнтерологом — в зависимости от того, какие именно органы и системы страдают. Тактика лечения подбирается индивидуально, на основании результатов диагностических исследований и показаний пациента. Медикаментозное лечение позволяет решать сразу несколько важных задач:

минимизация клинических проявлений;
обеспечение поступления в организм веществ, которые он не может самостоятельно вырабатывать — восполнение гормонов;
подавление активности иммунной системы для нормального функционирования работы внутренних органов и контролирования процесса заболевания.

Помимо этого, может применяться лечебная физкультура, обеспечивающая хорошую подвижность суставных сочленений. При наличии показаний целесообразно использование хирургических методик. Их используют если у пациента имеется кишечная непроходимость или нужно заменить разрушенные суставы.

Современные методики предусматривают применение модуляторов иммунной системы, а также лечение на уровне клеток. В процессе применяют трансплантацию стволовых клеток, позволяющую восстановить корректное функционирование иммунной системы организма пациента.

Бактериальные инфекции кожи
Передающиеся половым путем заболевания

Фармакологические препараты

В чистом виде на аптечных прилавках n-аминобензойная кислота не встречается. Она содержится в составе поливитаминов (Витрум, Мультивит), а также комплексов витаминов группы B (Активал, Альтимейт). Форма выпуска этих препаратов — таблетки. Компания из США Now Foods выпускает парааминобензойную кислоту в капсулах под названием «PABA». Каждая капсула содержит 500 мкг вещества.

В ампулах ПАБК применяется, например, в виде капель для глаз при дегенеративных процессах в роговице (препарат Актипол).

Взаимодействие с другими веществами

Влияние парааминобензойной кислоты в комплексе с витаминами B5, B6 и B12 препятствует появлению преждевременной седины. B10 снижает эффективность сульфаниламидных препаратов, тормозит активность гормона тироксина. ПАБК уменьшает токсическое действие ацетилсалициловой кислоты при ее передозировке.

Угнетающе на ПАБК действует алкоголь, сахар-рафинад, сульфаниламиды, повышенный уровень женских половых гормонов.

Существуют ли аналоги

Заменителя, аналогичного витамину B10, не существует. Но при достаточном поступлении в организм фолиевой кислоты дефицита ПАБК не возникает.

Кому показан витамин B10

В связи с вовлеченностью в процесс синтеза фолиевой кислоты и включением в ее состав, косвенно участвует в синтезе пуринов и пиримидинов – составных элементов дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот (ДНК и РНК).
Стимулирует защитную реакцию организма на проникновение вирусов за счет усиления выработки клетками интерферонов.
Необходим для нормальной пигментации волос, кожи, участвует в образовании загара за счет стимуляции выработки меланина, который защищает от проникновения в кожу вредных ультрафиолетовых лучей, вызывающих ожоги и возникновение меланом. Поэтому B10 нашел практическое применение в составе солнцезащитных средств.
При внутривенном введении разжижает кровь и препятствует тромбообразованию, снижает риск возникновения инфарктов и инсультов.
Во время грудного вскармливания усиливает прилив молока.
Укрепляет волосы, снижает их ломкость и выпадение, препятствует возникновению седины.
Поддерживает упругость, улучшает состояние кожи, предупреждает старение.
Являясь фактором роста для бактерий, способствует поддержанию и восстановлению нормальной микрофлоры кишечника.
Участвует в синтезе гемоглобина и эритроцитов.
Влияет на гормональный баланс, угнетая активность одних гормонов (тирозин, адреналин) и стимулируя другие (окситоцин, пролактин).
Обладает антигистаминным эффектом.
Входит в состав местных анестетиков – производных парааминобензойной кислоты (новокаина и анестезина).
Участвует в обезвреживании и разрушении токсинов.

Продукты питания

дрожжи – 5,9;
субпродукты (печень, почки, сердце) — от 0,13 до 0,25;
яйца кур — 0,04;
цельное коровье молоко — 0,01.

Проявления склеродермии

Как системное заболевание, склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно — преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей. В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок. После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета.

У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей.

Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.

Наиболее специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые наблюдаются у подавляющего большинства больных. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище.

Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и лобные складки, истончается красная кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки.

При длительном наблюдении отмечается стадийность поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к прогрессированию в первые 3–5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.

Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).

Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.

Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.

Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся укорочением и деформацией пальцев рук.

Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей, метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры.

Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.

К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.

Причины возникновения

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

обморожение;
воздействие вибрации;
перенесенная малярия;
сбой в работе эндокринной системы;
травмы;
наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
пыль из кварца и от каменного угля;
контакт с органическими растворителями;
полимерный материал винилхлорид;
некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Способы лечения

Лечение склеродермии возможно только комплексно. Терапия должна содержать весь спектр лекарственных препаратов и методик, которые прописаны лечащим врачом

Очень важно быстро обратиться за качественной диагностикой

Медикаментозные препараты

Назначение лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке. Лечащий врач должен четко определить стадию развития недуга и имеющиеся поражения тканей.

Для борьбы с воспалительными процессами широко применяются цитостатики и глюкокортикостероидные гормоны, а также нестероидные препараты и средства с аминохинолиновой основой. У ряда препаратов из этих групп имеются тяжелые побочные эффекты.

С нарушениями сосудистой системы борются лекарственные средства, оказывающие сосудорасширяющее действие. Благодаря этому, улучшается циркуляция крови, а уровень ее свертываемости заметно снижается.

Нуждаются в сдерживании процессы уплотнения соединительной ткани. Это особенно актуально на стадиях поражения мускулатуры и опорно-двигательного аппарата. Справиться с ростом уплотнений и лишней соединительной ткани может Купренил.

Эффективны и другие ферментные препараты, а также процедуры плазмафереза. Больные обрабатываются ультрафиолетом лечебного спектра и принимают радоновые, сульфидные ванны.

Народные средства

В народе рекомендуют прикладывать к пораженным участкам кожи компрессы на соке алоэ или ихтиоловой мази, предварительно попарившись в бане.

В список простых рецептов компрессов можно также включить вариант с луком. Среднего размера луковицу запекают в духовке и крошат ножом, а затем заливают медом и кефиром из расчета две столовые ложки кефира и чайная ложка меда на столовую ложку измельченной луковицы.

Этот состав используется для ночных компрессов до четырех раз в неделю.

Многие травы успешно противостоят фиброзным процессам и расширяют сосуды. В их число входят лопух, зверобой, боярышник, пустырник, душица, календула и клевер красный.

Рекомендуется регулярно принимать настои и отвары из этих трав, заливая столовую ложку средства стаканом кипятка.

Массаж при склеродермии

Спину необходимо поглаживать и разминать, растирать. Трапециевидные мышцы и грудино-ключичный отдел разминают и поглаживают щипцеобразными движениями.

Шея и воротниковую область хорошо отзываются на вибрационные движения, сотрясания, пунктирование. Пояснично-ягодичный отдел массируют путем растираний, поглаживаний. Такая же техника применяется и для реберных дуг.

Пораженную недугом кожу и больные сегменты массируют осторожными широкими поглаживаниями, мягкие ткани тщательно и аккуратно разминают.

Прилегающие суставы нуждаются в круговых и продольных обхватывающих поглаживаниях. Здесь хорошо зарекомендовали себя циркулярные растирания.

Сумочно-связочный аппарат нужно поглаживать и растирать. Чтобы растянуть уплотненные участки кожи, суставы нужно разминать методом пассивных движений.

Кожные покровы, затронутые склеродермией, растирают разными способами. Можно применять циркулярные движения концами пальцев или пользоваться локтевым краем кисти. Можно сдвигать, растягивать и сжимать кожу, совершать продольное и поперечное разминание, штрихование.

Важно выполнять массаж паравертебральных зон по схемам, чтобы добиться высокой эффективности

Конечности желательно сотрясать и похлопывать, проводить приемы валяния, встряхивать и совершать прерывистые надавливания.

Массажные процедуры при склеродермии длятся до двадцати минут и проводятся через день на протяжении месяца. К массажу имеется множество противопоказаний, поэтому перед началом процедур следует проконсультироваться с лечащим врачом.