Бронхоэктатическая болезнь легких. симптомы. лечение

Мукоактивные ЛС

Мукоактивные ЛС включают в себя:

1) отхаркивающие ЛС — ЛС, усиливающие и/или вызывающие кашель

2) муколитики — ЛС, которые разжижают выделения

3) мукокинетики или мукорегуляторы — ЛС, которые ингибируют механизмы, ответственные за хроническое усиление секреции слизи.

У пациентов с БЭ изучались, главным образом, муколитики (ДНаза), мукокинетики/отхаркивающие средства (ЛС увлажняющие дыхательные пути, изотонический/гипертонический раствор NaCl, маннитол), но имеется мало данных об использовании мукорегуляторов (эрдостеина) и бромгексина.

Рекомендации

1. У пациентов с БЭ рутинное использование рекомбинантной человеческой ДНазы противопоказано .

2. Увлажнение дыхательных путей стерильной водой или NaCl облегчает очистку дыхательных путей .

Клинические советы

1. Применение мукоактивных ЛС следует рассматривать у пациентов, которые испытывают трудности с откашливанием секрета.

2. Перед первым применением мукоактивного ЛС необходимо выполнить тест на бронхиальную реактивность.

3. Перед ингаляцией мукоактивного ЛС, особенно у людей, склонных к обструкции (пациенты с бронхиальной астмой, бронхиальной гиперреактивностью или тяжелой бронхиальной обструкцией ), следует рассмотреть возможность применения бронхолитика.

4. Эффективность карбоцистеина следует оценивать только после 6 месяцев его применения.

4.Лечение

Лечение центрального рака и прогноз существенно зависят от стадии, на которой болезнь диагностирована. По возможности, если опухоль в достаточной степени локализована, проводится её хирургическое удаление путём резекции доли лёгкого. В зависимости от результатов диагностики оперативное лечение может также затрагивать соседние органы и лимфоузлы. После операции больной также проходит несколько курсов химиотерапии, при необходимости назначается лучевая терапия.

Прогноз при диагнозе «центральный рак» достаточно благоприятен только для пациентов с первой и второй стадиями. Третья стадия оставляет шансы больным, если возможно хирургическое лечение, которое сочетается с медикаментозной и лучевой терапией. Более позднее обнаружение болезни зачастую исключает оперативное удаление опухоли, и пациенту оказывается паллиативная помощь, направленная на устранение болевого синдрома, продление срока жизни и поддержание её качества.

ЭТИОЛОГИЯ

• Бронхоэктазы могут быть врождёнными и приобретёнными.

•  Врождённые бронхоэктазы, характеризующиеся кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических лёгочных структур, обнаруживают редко. Бронхоэктазы при наследственных дефектах образуются вследствие повышенной восприимчивости к хроническим инфекциям (особенно при носительстве вируса Эпстайна-Барр). Они описаны при болезни Дунканов (прогрессирующем комбинированном иммунодефиците, недостаточности NK-клеток), синдроме неподвижных ресничек, синдроме Картагенера, синдроме Уильямса-Кемпбелла (бронхомаляции вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща), синдроме Швахмана-Дайемонда (синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы), муковисцидозе.

Микробиологические исследования мокроты

Отсутствуют данные рандомизированных исследований, указывающие на то, что антибиотикотерапия, согласующаяся с результатом микробиологического исследования мокроты, улучшает клиническое состояние.Кратковременное применение антибиотиков (в том числе ингаляционных) редко вызывает развитие резистентности. Хроническое использование макролидов повышает риск резистентности к этим препаратам.

Практические советы

1. Основная цель оценки чувствительности к антибиотикам — определить, была ли селекция устойчивых штаммов.

2. По возможности, лечение должно соответствовать результату антибиограммы. У некоторых пациентов с инфекционным обострением БЭ терапия антибиотиками приводит к клиническому улучшению, хотя в исследовании in vitro была продемонстрирована устойчивость патогена к используемому антибиотику. В таких ситуациях следует руководствоваться клиническим состоянием пациента, и антибиотик следует менять только в том случае, если нет улучшения. Если подозревается неэффективность хронической антибиотикотерапии, микробиологические исследования с оценкой антибиограммы следует повторить несколько раз.

Также в разделе

Фен BaBylissPRO BAB6710RE

Фото: https://market.yandex.ru

BaByliss PRO Prodigio BAB6710RE — профессиональный фен мощностью 2100 Вт, имеющий классический дизайн с удлиненным соплом, которое облегчает укладку длинных волос. Мотор переменного тока (AC) легко выдерживает высокие нагрузки при интенсивном использовании, без перегреваний. Благодаря температурным и скоростным режимам возможно подбирать настройки для разных типов и состояний волос. Для фиксации прически предусмотрена функция подачи холодного воздуха. Эргономика — без лишних деталей. Преимущественно матовое покрытие корпуса делает его визуально более дорогим, а на деле — прибор удобнее держать, так как он не выскальзывает даже из слегка влажных рук.

Фен BaBylissPRO BAB6710RE

Достоинства:

• функциональность
• бесшумность
• удобство использования
• мощность
• быстро сушит волосы
• комплектация
• профессиональное использование

Причины бронхоэктазов

Важную роль в развитии бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, как у детей, так и взрослых играют пневмонии и другие инфекции нижних отделов дыхательных путей (до 30-40% пациентов), в том числе туберкулез

В связи с этим необходимо обращать внимание на связь симптомов со стороны дыхательных путей с перенесенной бронхолегочной инфекцией, хотя следует учитывать, что хронические симптомы могут появиться не сразу (иногда спустя годы после пневмонии)

У детей и в меньшей степени у взрослых важное значение имеют первичные и вторичные нарушения иммунной функции, ассоциирующиеся с пониженной выработкой антител, такие как вариабельный иммунодефицит, Х-связанная агаммаглобулинемия и дефицит IgA . Предполагать иммунодефицит следует у пациентов с тяжелыми, персистирующими или рецидивирующими инфекциями, особенно имеющими различную локализацию или вызванными оппортунистическими патогенами

Своевременная диагностика дефицита антител имеет важное значение, так как заместительная терапия иммуноглобулином может привести к значительному улучшению функции легких .

Предполагать иммунодефицит следует у пациентов с тяжелыми, персистирующими или рецидивирующими инфекциями, особенно имеющими различную локализацию или вызванными оппортунистическими патогенами

Своевременная диагностика дефицита антител имеет важное значение, так как заместительная терапия иммуноглобулином может привести к значительному улучшению функции легких .. Другие этиологические факторы бронхоэктазов встречаются значительно реже, хотя их идентификация может оказать существенное влияние на тактику ведения пациентов

К редким причинам бронхоэктазов относят врожденные пороки дыхательных путей, такие как синдром Вильямса-Кемпбелла, трахеобронхомегалия, синдром Марфана и др., и врожденные нарушения цилиарной функции, которые следует исключать у всех пациентов с бронхоэктазами, в том числе взрослых. У детей причиной обструкции дыхательных путей, вызывающей формирование бронхоэктазов, нередко служит аспирация инородных тел , которая иногда наблюдается и у взрослых, например, при травме, неврологических заболеваниях, потере сознания, стоматологических вмешательствах . Возможной причиной бронхоэктазов считают аспирацию желудочного содержимого .

Другие этиологические факторы бронхоэктазов встречаются значительно реже, хотя их идентификация может оказать существенное влияние на тактику ведения пациентов . К редким причинам бронхоэктазов относят врожденные пороки дыхательных путей, такие как синдром Вильямса-Кемпбелла, трахеобронхомегалия, синдром Марфана и др., и врожденные нарушения цилиарной функции, которые следует исключать у всех пациентов с бронхоэктазами, в том числе взрослых. У детей причиной обструкции дыхательных путей, вызывающей формирование бронхоэктазов, нередко служит аспирация инородных тел , которая иногда наблюдается и у взрослых, например, при травме, неврологических заболеваниях, потере сознания, стоматологических вмешательствах . Возможной причиной бронхоэктазов считают аспирацию желудочного содержимого .

Центральные бронхоэктазы – это характерный признак аллергического бронхолегочного аспергиллеза, который проявляется также бронхиальной астмой, эозинофилией (в том числе гиперэозинофилией) и повышением уровня общего IgE и IgE- и IgG-опосредованного ответа на Aspergillus fumigatus. С помощью КТВР бронхоэктазы могут быть выявлены и у пациентов с бронхиальной астмой, особенно при наличии необратимой обструкции дыхательных путей и тяжелом течении заболевания . Соответственно, бронхиальную астму можно считать причиной бронхоэктазов, если отсутствуют другие этиологические факторы . В некоторых исследованиях бронхоэктазы выявляли у значительной части пациентов, наблюдавшихся с диагнозом ХОБЛ , тем не менее, этиологическая роль этого заболевания в развитии бронхоэктазов нуждается в подтверждении .

Бронхоэктазы встречаются также при системных аутоиммунных заболеваниях . Например, по данным КТВР частота бронхоэктазов достигала 4-8% у пациентов с ревматоидным артритом . Она была еще выше при наличии клинических симптомов со стороны дыхательных путей . Известна также ассоциация бронхоэктазов с язвенным колитом . У значительной части больных (до 30-40%) причина бронхоэктазов остается неизвестной.

2.Симптомы болезни

Самыми распространенными симптомами эмболии легочной артерии являются:

• Внезапная одышка;
• Боль в груди, которая усиливается при кашле и глубоком вдохе;
• Кашель с розовой и пенистой слизью.

Легочная эмболия может вызвать и более общие и неконкретные симптомы. Например, вы можете почувствовать тревогу, головокружение, учащенное сердцебиение, сильно потеть или потерять сознание.

Появление таких симптомов – повод немедленно обратиться за неотложной медицинской помощью, особенно если эти признаки эмболии появились внезапно и выражены сильно. Причины эмболии легочной артерии.

В большинстве случаев легочная эмболия возникает из-за тромба в ноге, который отрывается и движется в легкие по кровеносному потоку. Тромб в вене, расположенной близко к коже, не может стать причиной легочной эмболии. Но тромб в глубоких венах (это заболевание так и называется – тромбоз глубоких вен) представляет немалую опасность.

Блокировка артерий может происходить и из-за других вещей, таких как опухоли, пузырьки воздуха, амниотическая жидкость или жир, которые попадают в кровеносные сосуды при переломе кости. Но это происходит очень редко.

Осложнения

Осложнения БЭ включают: хроническую дыхательную недостаточность, кровохарканье (кровотечение из дыхательных путей), боль в груди, рак легких, легочную гипертензию, психические расстройства (депрессия, тревожные расстройства), недержание мочи, надпочечниковую недостаточность, хроническую усталость.

Практические советы

В случае незначительного кровохарканья (<10 мл в течение 24 часов) следует применять антибиотикотерапию. В случае ухудшения клинического состояния, показана госпитализация.

В случае сильного кровотечения следует начать внутривенную терапию антибиотиками и рассмотреть возможность применения транексамовой кислоты. Эмболизация легочной артерии является лечением первой линии сохраняющегося массивного кровотечения.

Запомните

Заболеваемость бронхоэктазией среди населения в целом составляет около 5/1000.

Продуктивный кашель является наиболее распространенным симптомом бронхоэктазов.

Для подтверждения диагноза следует выполнить КТВР.

Пациентов следует обучать методам очистки дыхательных путей.

У пациентов, у которых одышка ограничивает физическую активность, показана легочная реабилитация.

Хроническая антибактериальная терапия должна рассматриваться у пациентов, у которых было ≥3 обострений в год.

Литература

1. Chandrasekaran R., Aogáin M.M., Chalmers J.D. и соавт. Geographic variation in the aetiology, epidemiology and microbiology of bronchiectasis. BMC Pulm. Med., 2018; 18: 83

2. https://www.bronchiectasis.eu/severity‑assessment (доступ: 22.10.2019)

3. https://bronchiectasis.com.au/assessment/medical/faced‑score (доступ: 22.10.2019)

1.Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

• Интерстициальная пневмония, возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
• Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
• Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
• Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
• Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
• Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
• Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
• Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
• Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
• Фиброзирующий альвеолит.
• Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

1.Что такое легочный фиброз?

Фиброз — это медицинский термин, который означает рубцевание, так что легочный фиброз – это образование рубцов в легких.
Легочный фиброз может быть вызван различными причинами, в том числе:

• хроническими воспалительными процессами в легких (например, саркоидозом или гранулематозом Вегенера);
• инфекциями, влиянием факторов окружающей среды (асбест, кремний, воздействие некоторых газов);
• воздействием ионизирующих газов (например, лучевой терапии, применяемой для лечения опухолей груди);
• хронических аутоиммунных заболеваний (волчанка, ревматоидный артрит);
• приемом некоторых лекарств.

При аллергической пневмонии фиброз легких может развиваться как следствие повышенной иммунной реакции на органическую пыль или химические вещества, которые попадают в легкие во время вдоха.

У некоторых людей фиброз может развиваться без какой-то определенной причины. В этом случае, как правило, говорят об идиопатическом легочном фиброзе, который не поддается терапевтическому лечению, в то время как при других типах фиброза (к примеру, интерстициальной пневмонии) состояние пациента улучшается при правильно подобранном лечении.

В медицинской теории различные виды легочного фиброза, о которых говорилось выше, могут носить и другие названия — идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзируюий альвеолит, хроническая интерстициальная пневмония, синдром Хаммана-Рича, обычная интерстициальная пневмония, фиброзный и диффузный альвеолит.

2.Причины

Этиопатогенез (причины и механизмы развития) бронхоэктатической болезни, как указано выше, остается не вполне ясным. Так, активность многочисленных гноеродных возбудителей респираторных инфекций не может считаться непосредственной причиной бронхоэктазии, поскольку такие инфекции в абсолютном большинстве заканчиваются полным выздоровлением и не объясняют расширения воздуховодных путей. Наиболее сильной и аргументированной является генетическая гипотеза, согласно которой осевой, облигатный (т.е. обязательный для установления диагноза) симптом, а именно деформирующее растяжение бронхов, обусловлен врожденной слабостью и повышенной эластичностью тканей бронхиальных стенок. Однако хромосомные факторы (или, возможно, ситуационные вредности в течение беременности), способные вызывать такое нарушение внутриутробного развития, еще предстоит выявить.

Непосредственными причинами формирования бронхоэктазии и присоединения инфекционного гнойно-воспалительного процесса считают:

• затрудненный отвод слизистого секрета из бронхов, его застой и последующую «растягивающую» облитерацию (сокращение проходимости) дыхательных путей;
• хронический кашель при ряде заболеваний, что приводит к стойкому повышению внутригрудного давления;
• механическое давление на бронхи изнутри или извне (напр., инородными телами или массами, опухолями, воспаленными лимфоузлами и т.п.);
• фиброзирующие процессы, обусловливающие патологическое разрастание соединительной ткани (собственно системные коллагенозы, а также туберкулез легких, хронические бронхиты и т.д.).

Симптомы

Признаки диффузных изменений в легких характеризуются двумя синдромами: дыхательной и сердечной недостаточностью.

Патологический процесс сопровождается следующими проявлениями:

Боли в груди. Интенсивность — от малой до умеренной. Дискомфорт локализуется в области центра или с пораженной стороны. Нередко этот признак путают с расстройствами в работе сердца. Что и приводит пациента к врачу. Но находка оказывается совсем другой.

Боли усиливаются при глубоком дыхании, чихании и прочих актах, которые связана с напряжением грудной клетки.

Кашель. Интенсивность проявления зависит от степени развитости болезни. Пока диффузный пневмосклероз только начинается, еще не дошел до развитой фазы, это незначительное покашливание.

Мокроты нет, симптом не слишком навязчивый. Как только заболевание доходит до средней формы, начинается выраженный забивающий кашель с отхождением большого количества прозрачного вещества. А затем — желтоватой мокроты с примесями гноя и даже крови.

Симптомы пневмосклероза на развитой стадии напоминают таковые при остром бронхите — сами практически не уходят, ремиссии короткие и нестабильные.

• Одышка. В состоянии полного покоя. На начальных стадиях — после интенсивной физической нагрузки. Проявление может быть инспираторным (когда невозможно вдохнуть) или экспираторным (обратное состояние, не получается выдохнуть). Встречаются оба типа симптома. Все зависит от точной локализации и размеров диффузного поражения. Его площади.
• Цианоз.  Типичный признак пневмосклероза — посинение области вокруг рта. Также кожных покровов. Изменение оттенка встречается в результате тяжелого гипоксического процесса. Это тревожный признак. По меньшей мере, он говорит, что страдает головной мозг и сердце.

• Бледность кожи. Затем дерма приобретает землистый оттенок.
  В некоторых случаях присутствуют симптомы общей интоксикации. Головная боль, слабость, сонливость, тошнота, рвота, потеря аппетита и повышение температуры тела. Проявления, типичные для инфекционных процессов.
• Симптомы диффузного пневмосклероза включают удушье, критическое ощущение нехватки воздуха. Усиливается в положении лежа. Особенно типично для приступов бронхиальной астмы и аллергических реакций. Может привести к асфиксии и смерти пациента.
• Изменение формы пальцев и ногтей. Проявление, которое типично для длительной дыхательной недостаточности. Пальцы напоминают барабанные палочки, с утолщениями на концевых фалангах. Ногти приобретают матовый оттенок и выпуклую форму.

• Похудение. Резкое или постепенное снижение массы тела без диет и специальных упражнений. Это нездоровый признак. Не всегда причина очевидна. Стоит посмотреть в сторону легочных проблем.
• Изменение формы грудной клетки. При длительном и тяжелом течении патологического процесса она становится впалой.
• Скачки артериального давления. Нестабильность уровня АД связана с нарушением регулирования тонуса сосудов. Это опасный признак. Возможен инсульт.
• Тахикардия. Повышение частоты сердечных сокращений. До 100-160 ударов в минуту. Расстройство не проходит само. Требуется применить препараты группы бета-блокаторов или другие средства для коррекции.
• Аритмии прочих типов.
• Головные боли. Что говорит о гипоксии мозга.

Симптоматика появляется не сразу. Клиническая картина прогрессирует постепенно, по мере развития расстройства.

Тактика при обострениях

Не существует рандомизированных исследований для оценки эффективности антибактериальной терапии при обострениях БЭ.

Практические советы

1. Результаты предыдущих микробиологических анализов мокроты могут помочь при выборе соответствующего антибиотика.

2. Если возможно, следует произвести забор мокроты для микробиологического исследования до начала лечения; до тех пор, пока не будет получен результат, следует использовать эмпирическую терапию антибиотиками, которую при отсутствии клинического улучшения следует модифицировать в соответствии с результатами посева.

3. Стандартная антибиотикотерапия должна длиться 14 дней, особенно у пациентов, инфицированных P. aeruginosa. Более короткое лечение может быть достаточным для пациентов с легким течением заболевания.

4. Внутривенная антибактериальная терапия показана пациентам в тяжелом состоянии с наличием устойчивых к антибиотикам микроорганизмов и при отсутствии улучшения клинического состояния, несмотря на лечение пероральными антибиотиками.