Эритремия

Медицинские новости

Учреждение было перепрофилировано для лечения пациентов с COVID-19 в третий раз. С 25 июня по 17 августа 2021 года медицинская помощь оказывалась в Лечебно-реабилитационном комплексе (ЛРК) Центра Алмазова по адресу: пр. Пархоменко, д. 15. За 54 дня работы в условиях инфекционного госпиталя было пролечено 714 пациентов.

Двигательные нарушения при болезни Паркинсона возникают вследствие нарушения работы экстрапирамидной системы головного мозга, которая обеспечивает согласованность работы различных мышц, выполнение автоматизированных движений.

25 марта 2021 года в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России состоялось открытие Центра компетенций «Наследственные, редкие и малоизученные заболевания».

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин)

Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз)

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

• Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
• Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
• Спленомегалия.

Дополнительными критериями являются:

• Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
• Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
• Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
• Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

• Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
• Увеличенная селезенка, печень.
• Склонность к образованию тромбов.
• Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Что представляет собой патология?

Назвать это самостоятельным заболеванием нельзя. Эритроцитоз крови — это, скорее, патологическое состояние. Если норма кровяных телец превышает 6х1012/л, это может свидетельствовать о наличии патологии. Об этом же говорит и ненормальный уровень гемоглобина: более 170 г/л. О повышении количества эритроцитов говорит не только анализ крови, но и некоторые внешние признаки.

Эритроцитоз (причины патологии вы узнаете далее) считается своеобразным адаптивным процессом к заболеванию. Это состояние может возникнуть в процессе развития опухолей, хронической гипоксии, инфекционных заболеваний. В некоторых случаях основное заболевание может быть единственным проявлением. Следует учесть, что развитие процессов не происходит резко, то есть количество эритроцитов повышается постепенно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией. Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии

. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Диагностика заболевания

В связи с большим количеством факторов, которые могут спровоцировать уменьшение количества тромбоцитов в организме, требуется достаточно обширная диагностика и консультация многих специалистов. Все начинается с простого опроса и сбора анамнеза семейного врача-терапевта, который будет направлять на анализы или другие осмотры.

В случае подозрения или профилактики развития тромбоцитопении, пациента направляют на общий анализ крови, где проводится количественный подсчет тромбоцитов. Также направляют на коагулограмму, это общий, гематологический анализ, во время которого проводят оценку системы свертывания крови в целом.

Если подтверждается, что кровоточивость происходит по причине низкого количества тромбоцитов, пациента направляют на определения конкретной причины этого. Анализ антител в организме, УЗИ внутренних органов (печени и селезенки), поиск внутренних хронических кровотечений, иммунологические пробы, анализ на гепатиты и онкомаркеры.

При подозрении на проблемы с образованием тромбоцитов, проводят пункцию костного мозга. В материале смотрят на наличие молодых клеток-тромбоцитов, их качество и количество.

В случае тромбоцитопении детей, в первую очередь поиск начинают с исследования на генетические заболевания.

Также проводится диагностика сопутствующих заболеваний, ведь довольно часто, тромбоцитопения может быть симптомом определенного диагноза.

Вся диагностика проводится многими врача разных направлений. Пациент проходит осмотр терапевта, гематолога, кардиолога, хирурга, онколога, нефролога, инфекциониста.

Специалисты клиники Спиженко рекомендуют проходить профилактические осмотры и сдавать анализы каждый год. Таким образом, врачи могут найти болезнь на начальных стадиях. Ведь намного легче и быстрее лечить болезнь, когда она еще только начинает развиваться и не привела к серьезным проблемам.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины	Женщины
Возраст,лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-возаболевших	0.1	0.4	0.4	2.68	7.8	0.1	0.3	0.3	1.1	7.6

Что нужно пройти при подозрении на эритремию

• 1. Анализ на гемоглобин
• 2. Общий анализ крови

• Эритремия может быть причиной повышения уровня гемоглобина.

• Общий анализ крови

  При эритремиях наблюдается повышение гемоглобина (Hb); повышение количества тромбоцитов (Plt) (тромбоцитоз); увеличение базофилов (Ваso) свыше 0,3×109/л; повышение тромбокрита (Pct); замедление скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Вcтречаемость(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками	70%
Зуд кожи от контакта с горячей водой	50%
Кровоточивость десны	50%
Тяжесть, боль в левом подреберье	50%
Жгучие боли в кончиках пальцев	30%
Монотонная тупая боль различной интенсивности в правом подреберье	10%
Повышение артериального давления (высокое давление, гипертония, артериальная гипертензия)	10%
Монотонная тупая боль различной интенсивности в подложечной области	5%

Online-консультации врачей

Консультация пульмонолога

Консультация маммолога

Консультация эндоскописта

Консультация общих вопросов

Консультация сосудистого хирурга

Консультация нейрохирурга

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация онколога

Консультация хирурга

Консультация гомеопата

Консультация детского невролога

Консультация кардиолога

Консультация нефролога

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация уролога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Cимптомы

На начальном этапе клинической картины симптомы могут вовсе отсутствовать. Часть пациентов говорят о шуме в ушах, головокружительных состояниях, упадке сил. Дает о себе знать также зябкость ног, понижается уровень интеллектуальных способностей, происходит нарушение сна. Никаких внешних признаков на данной стадии недуга не возникает.

Вторая стадия выражена головными болями и появлением проблем со зрением. Дают о себе знать боли и дискомфорт в сердечной зоне, больные жалуются на болезненность костей. Это стадия, когда человек начинает интенсивно сбрасывать вес, возникает чрезмерная раздражительность и перепады настроения.

Зуд при истинной полицитемии — типичный симптом заболевания. В нижней части ног могут образоваться темные пятна, которые обусловлены возникновением тромбозов. Иногда это способствует образованию трофических язв.

Большая часть больных отмечает кровотечения десен, возникновение гематом и увеличение печени и селезенки при данном заболевании.

На третьей стадии начинает развиваться цирроз, закупориваются артерии и возникают патологические очаги в головном мозге.

Часто пациенты жалуются на увеличение показателей кровяного давления и обострение язв ЖКТ.

Течение и исходы

Течение эритремии хроническое, неуклонно прогрессирующее. Средняя длительность нелеченной болезни – от 8 до 10 лет.

Выделяют три фазы заболевания:

• начальную (продромальную);

• эритремическую (полицитемическую);

• терминальную (фазу исходов).

Начальная фаза характеризуется небольшим эритроцитозом (5-6 млн.) и отсутствием выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза. Заболевание в этой фазе протекает почти бессимптомно.

Эритремическая фаза со временем переходит в третью – терминальную фазу заболевания, которая в свою очередь бывает неоднородной.

Следует различать:

• Исходы, связанные с органной и сосудистой патологией при эритремии: цирроз печени, коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозгу на почве тромбозов и кровоизлияний и др.

• «Гематологические» исходы, обусловленные самой сущностью эритремии, являющейся заболеванием кроветворной системы. Из них основное место занимают исходы в анемию и миелоидный лейкоз.

В основе трансформации эритремии в анемию лежит постепенное развитие миелофиброза и остеомиелосклероза. Развитию выраженного синдрома миелофиброза предшествует стадия миелоидной метаплазии селезенки. Последняя возникает в эритремической фазе, когда костный мозг является еще резко гиперпластичным.

Развитие миелофиброза при эритремии сопровождается постепенным увеличением селезенки и печени за счет миелоидной метаплазии. Миелоидная метаплазия селезенки и печени является выражением миелопролиферативного, системного характера заболевания. Вместе с тем экстрамедуллярные очаги кроветворения, возникающие на фоне прогрессирующего миелофиброза, имеют известное компенсаторное значение. С развитием миелофиброза внешние признаки эритремии постепенно исчезают. Показатели красной крови нормализуются и удерживаются на этом уровне иногда несколько лет; затем развивается анемия. Число лейкоцитов колеблется от лейкопенических до сублейкемических цифр. Содержание палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов всегда резко увеличено, имеется умеренный сдвиг до миелоцитов, реже – миелобластов. Появляется нормобластоз, полихромазия, базофильная пунктация эритроцитов.

Диагноз миелофиброза устанавливается на основании изучения трепанобиопсии костного мозга и пункции селезенки и печени.

Другая линия развития эритремии – исход в острый и хронический миелолейкоз.

Острый миелолейкоз является причиной смерти больных эритремией в 10-20% случаев.

Особенности лечения и возможные осложнения

Независимо от того, у кого обнаружили эритроцитоз, у мужчин или детей, его нужно обязательно лечить. Прежде всего необходимо бороться с той патологией, которая спровоцировала данное состояние. Очень хороший эффект дает терапия кислородом.

Если уровень гематокрита очень высокий и составляет не менее 50%, то помочь может кровопускание. При этом пациенту вводят различные кровезамещающие препараты. В особо сложных случаях применяется хирургическое вмешательство. Но делать это нужно только в том случае, если основная патология развивать слишком сильно. При этом медикаментозное лечение не помогает.

Кроме того, доктор обязан назначить диету, предусматривающую исключение жирных блюд и железосодержащих продуктов. В период лечения желательно отказаться от курения употребление алкоголя. Если у пациента есть проблемы с лишним весом, то его нужно снижать.

Что касается осложнений, то среди них может быть кислородное голодание тканей, а также увеличение скорости формирования гормона, отвечающего за формирование эритроцитов в костном мозге.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

• Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
• Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
• Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
• Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
• Кровоостанавливающие препараты.
• Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
• Местно назначают кортикостероидные мази.
• Ингаляции с кислородом.
• Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

• обширный инфаркт легкого;
• острая дыхательная недостаточность;
• множественные внутренние кровоизлияния;
• постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
• стойкое повышение артериального давления;
• спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

Профилактические меры:

• Рациональное питание, богатое витаминами.
• Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
• Избегать частых переохлаждений.
• Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
• Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
• Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
• Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
• Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

• Передающиеся половым путем заболевания
• Хлоазма

Эритроциты, образование, структура, основные функции и особенности гемолиза (разрушения)

Эритроциты – красные кровяные тельца, имеющие форму вогнутого с 2-х сторон диска. Их назначение – обеспечение нормального процесса метаболизма, что достигается за счёт входящего в их состав особого белка, гемоглобина, придающего крови красный цвет. Продуцирует этот элемент костный мозг, основным местом локализации которого являются тазовые кости.

Длительность жизни эритроцитов составляет не более 120 дней, в течение которых они выполняют ряд функций, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма:

• насыщение внутренних органов кислородом и выведение из них углекислого газа;
• активация обеспечивающих жизнедеятельность организма химических процессов;
• перенос свободных радикалов и питательных элементов;
• обеспечение кислотно-щелочного равновесия.

Здоровые, живущие положенный им срок кровяные тельца без проблем выполняют возложенные на них природой функции, но если в кровеносной системе происходит патологический сбой, эритроциты меняют свои размеры, форму и характер поведения. Изменяется и срок их жизни – эти элементы крови под воздействием определённых негативных факторов начинают усиленно разрушаться сразу после зарождения, или, наоборот, теряют естественную способность к самоуничтожению и бесконтрольно, усиленно делятся.

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

• сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
• повышенное потоотделение;
• ожоги большой площади кожных покровов;
• диабетический катиоцидоз;
• синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) — наблюдается при ожирении III–IV стадии;
• некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии. Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно — рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия. Организм пытаясь компенсировать недостаток кислорода, начинает синтезировать больше эритроцитов.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные — вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные — связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

1. Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
   • диффузный токсический зоб;
   • аденома;
   • териотоксикоз.
2. Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
   • синдром Конна;
   • синдром Иценко-Кушинга;
   • андростерома;
   • кортикоадростерома;
   • феохромоцитома и феохромобластома;
   • опухоли яичников у женщин;
   • параганглиома.
3. Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
   • обструктивный бронхит;
   • астма;
   • экссудативный плеврит;
   • туберкулёз лёгких;
   • пневмосклероз;
   • эмфизема лёгких;
   • синдром Аерса-Аррилага;
   • диффузный фиброз.
4. Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
   • врождённые пороки сердца;
   • инфаркт;
   • синдромы Тоссиг-Бинга;
   • синдрома Гайсбека;
   • стеноз сосудов.
5. Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В_12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
   • опухоли поджелудочной железы;
   • язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
   • гепатокарцинома.

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

• курение;
• отравление угарным газом;
• стрессы;
• усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
• передозировка витамина В₁₂;
• передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

Симптомы повышенного содержания эритроцитов в крови

Признаки присутствия заболевания будут незаметны человеку. Поставить точный диагноз способен только специалист по анализу крови. Заболевание прогрессирует, и пациент часто может наблюдать у себя симптомы эритроцитоза. То, что при порезах и любых других повреждениях кожи, кровь более вязкая, чем у здорового человека, она не вытекает.

У больного могут наблюдаться частые головокружения, иногда сопровождаемые обмороками, мигрени и невыносимые головные боли.

https://feedmed.ru/bolezni/krovi-krovetvoreniya/vtorichnyj-eritrocitoz.html

Изредка течет кровь из носа. Появляется усталость, все время клонит в сон и ломит кости. Это происходит из-за пониженного содержания кислорода в организме.

Больной становится эмоционально нестабильным: слишком сентиментален, слезлив. У него ухудшается работа органов зрения и слуха и появляются боли в сердце, напоминающие стенокардию.

При болезни Вакеза появляется кожный зуд после водных процедур.