Хронический миелолейкоз

Рак крови. Симптомы.

Врачи Российско — японского онкологического центра выделяют симптомы, по которым можно диагностировать рак крови.

Первоначальные симптомы рака крови:

• Головные боли, головокружение
• Боли в костях и ломота в суставах
• Отвращение к еде и запахам
• Поднимается температура без определенных признаков и заболеваний
• Общая слабость и быстрая утомляемость.
• Частые инфекционные заболевания.

Данные симптомы рака крови могут указывать и на другие болезни, из-за чего пациент редко обращается на этой стадии к врачу онкологу, тем самым теряет много времени.

Вторичные симптомы рака крови:

• Бледность
• Желтизна кожи
• Сонливость
• Раздражительность
• Кровотечения

Также увеличиваются лимфоузлы, печень и селезенка, живот раздувается в размере, появляется сильное ощущение вздутия живота. На поздних этапах появляются высыпание на кожи, кровоточивость дёсен.

При поражении лимфатических узлов, они становятся плотными на ощупь, безболезненные. При этом нужно сразу же обратиться к врачу!!

Основные симптомы рака крови

• У больного раком крови ломит кости и суставы
• Частые кровотечения из носа
• Боли в брюшной полости
• Больному часто хочется в туалет
• Тошнота и рвота
• Частые инфекционные заболевания
• Синеватый оттенок губ и ногтей
• Человек постоянно теряет в весе
• Наблюдается высокая температура

Симптомы рака крови мало зависят от пола больного.

Разновидности заболевания накладывает свой отпечаток на то, что именно ощущает пациент при раке крови. Симптомы для различных видов лейкозов могут отличаться.

По мере прогрессирования заболевания, симптомы становятся более выраженными. Появляются боли!

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат острые лейкозы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

Симптомы Сублейкемического миелоза:

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением бластного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

• Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.
• Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием бластного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Симптомы миелоидного лейкоза

Симптомы при данном заболевании не специфичны: слабость, снижение аппетита, потеря веса, потливость, температура, зуд кожи, боли в костях быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, тахикардия, кровоточивость при минимальных ссадинах и синяках.

При обращении к терапевту с данным жалобами, первое, о чем можно подумать это вирусное заболевание (ОРЗ, ОРВИ, грипп и т.д.). Только по результатам общего анализа крови (ОАК), можно заподозрить заболевание крови. Расшифровку анализа крови должен проводить специалист, т.к. при вирусных заболеваниях тоже имеются отклонения в результатах. Если терапевт по результатам крови увидит, что изменения не характерны для вирусного заболевания Вас направят на консультацию к гематологу.

Какие исследования мне назначит гематолог?

1. Полный клинический анализ крови позволяет обнаружить возможные признаки ХМЛ.
2. Биохимический анализ крови – общий белок, креатинин, мочевина, ЛДГ, АСАТ, АЛАТ, щелочная фосфатаза, мочевая кислота, натрий, калий, кальций. Данные анализы необходимы для исключения сопутствующей патологии и подбора лечения.
3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Спленомегалия и гепатомегалия типичны для хронического миелолейкоза.
4. Определение вирусного гепатита В и С, ВИЧ-инфекции. Данные заболевания влияют на иммунитет, снижая его, что приводит к частым и рецидивирующим вирусным инфекциям, ухудшению течения хронических заболеваний. Данные исследования необходимы как для исключения возможных причин изменения в других исследованиях (общий анализ крови, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование), так и для подбора терапии.
5.  Цитогенетический анализ на обнаружение Филадельфийской хромосомы.

Существует два вида цитогенетического исследования стандартное и FISH (метод флуоресцентной гибридизации).

Для стандартного исследования необходим образец костного мозга. Забор костного мозга производится при стернальной пункции, которая выполняется под местным обезболиванием из грудины и является безопасной амбулаторной процедурой. Этот вид исследования позволяет обнаружить другие аномалии клеток костного мозга, кроме аномалии Ph хромосомы, что не доступно для метода FISH. Его используют, когда стандартное цитогенетическое исследование провести невозможно или оно неинформативно. Для FISH исследования достаточно взять кровь из вены.

Почему следует соблюдать рекомендации лечащего врача?

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), рекомендации лечащего врача, при хронических заболеваниях, соблюдает только 50% пациентов. Нарушение приема препаратов приводит к неэффективности терапии, повышает стоимость лечения, приводит к жизнеугрожающим состояниям.

Основными причинами несоблюдения рекомендаций являются:

• сложный режим приема препарата;
• побочные эффекты;
• сопутствующие заболевания;
• хорошее самочувствие;
• недостаток информации о заболевании и о том, как лечение влияет на прогноз.

Не соблюдение рекомендаций лечащего врача может привести к:

• не достижению или недостаточному ответу на терапию;
• прогрессированию заболевания;
• повышенному риску рецидива (возвращения) заболевания;
• развитие нечувствительности к лечению;
• развитие побочных эффектов от лечения.

Как повысить эффективность лечения самостоятельно.

• ведите дневник;
• используйте таблицы и любые способы напоминания о приёме препарата (мобильный телефон, персональный компьютер и т.д.);
• посещайте школы пациентов;
• вовлекайте родных в процесс Вашего лечения, образовательные программы;
• находите способы приспособить терапию к Вашим ежедневным привычкам.

ПОМНИТЕ! Для правильной постановки диагноза, современного назначения лечения и предотвращения или минимизации осложне ний, необходимо своевременно обращаться к гематологу. Хронический миелолейкоз НЕ пройдет самостоятельно, без лечения, НЕ лечится народными средствами и молитвами!

Какими симптомами проявляются лейкозы?

Клиническая картина при разных формах лейкозов будет несколько различаться. При острых формах симптомы возникают быстро, напоминают проявления гриппа. Хронические лейкемии могут годами не вызывать никаких жалоб, зачастую их диагностируют случайно, когда обнаруживают характерные изменения в общем анализе крови.

Большинство симптомов лейкозов связано с тем, что опухолевые клетки подавляют рост нормальных, в итоге последние перестают справляться со своими функциями:

• Анемия возникает при снижении в крови уровня эритроцитов и гемоглобина. Проявляется в виде постоянного чувства усталости, одышки, бледности, головокружений, болей в грудной клетке.
• Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений. При этом развивается повышенная кровоточивость. Она проявляется в виде длительных кровотечений после порезов, синяков на коже, носовых кровотечений, кровоточивости десен, длительных и обильных месячных у женщин, прожилок крови в кале. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение.
• Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов, которые в норме должны защищать организм от инфекций. Больные чаще страдают инфекционными заболеваниями, они протекают более длительно, тяжело. Могут беспокоить эпизоды лихорадки (повышение температуры тела до 38 градусов и более), сильная потливость по ночам.

Опухолевые клетки могут накапливаться в лимфатических узлах, печени, селезенке, миндалинах. В итоге в этих органах возникает отек, они увеличиваются. Уплотненные увеличенные лимфатические узлы под кожей можно прощупать, при больших размерах они заметны визуально. Если увеличены печень и селезенка, у больного быстро возникает сытость, когда он принял небольшое количество пищи.

Некоторые пациенты быстро теряют вес, хотя питаются как обычно и не сидят ни на каких диетах. Из-за поражения красного костного мозга могут беспокоить боли в костях.

Прогноз

При острых лейкозах прогноз для жизни, трудоспособности и выздоровления — не очень благоприятный для взрослого населения. Но в детском возрасте частота ремиссий значительно больше, нежели у людей пожилого возраста. Впрочем, адекватная терапия способна привести к длительному отсутствию заболевания и даже к излечению. При этом, выздоровлением считается отсутствие рецидива заболевания в течение 5 лет.

Лечение болезни

Благодаря внедрению международных протоколов лечения острых лейкозов, выживаемость детей в возрасте до 18 лет на сегодняшнее время достигла 85%.

Острый лейкоз — злокачественный онкологических процесс, поражающее значительную часть населения мира. Различные типы и подтипы острого лейкоза требуют разного лечения. Чтобы назначить правильную терапию, врач должен правильно определить тип или подтип лейкемии.

то касается медикаментозной терапии, то она заключается в применение цитостатических препаратов и осуществляется несколькими схемами. Этапы такого лечения состоят из следующих стадий:

Индукция ремиссии. Проводят с помощью курсов (1-3) полихимиотерапии (комбинации препаратов, что действуют на разные фазы митоза клеток) и вызывают ремиссию заболевания.

Консолидация. Закрепление ремиссии путем введения препаратов, которые способствовали благоприятному эффекту лечения во время первого этапа.

Поддерживающая терапия —  проводится приострых лимфобластных лейкозах.

Профилактика рецидива в течение 2-х с использованием цитостатических препаратов.

      Цитостатическая терапия при остром лимфобластном лейкозе, во время индукции ремиссии, состоит из применения Винкристина, Преднизолона, L-аспарагиназы, Доксорубицина. Эти препараты считают токсичными и имеют негативное влияние на организм человека, но альтернатива им отсутствует. Поэтому цитостатики следует применять в малых дозах. Для профилактики нейролейкемии проводят спинномозговые пункции с введением метотрексата, циторабина, дексаметазона.

     Цитостатическая терапия острого миелобластного лейкоза при индукции ремиссии включает в себя противоопухолевое средство группы антиметаболитов — цитарабин и цитотоксический антибиотик даунорубицин. А поддерживающими препаратами есть цитарабин и циклофосфамид.

В качестве консолидации ремиссии используют высокие или средние дозы цитарабина

В случае неэффективности стандартного лечения, шанс на выздоровление больному может дать трансплантация костного мозга. Этот метод помогает обновить работу кроветворной системы после лечения. Виды:

— Аллогенная трансплантация (от родственника или неродственного донора, которые совместимы по системе HLA).

— Сингенная трансплантации (от однояйцевого близнеца).

— Аутологическая трансплантация (пересадка костного мозга больного, который ранее был заготовленный в период ремиссии).

— Гаплоидентичная трансплантация

— Трансплантация с использованием пуповинной крови

      Основные показания к аллогенной трансплантации: острый миелобластный и лимфобластный лейкоз,хронический миелолейкоз,  аутологичной — вторая линия лечения  лимфом, первая линия лечения множественной миеломы.

      Противопоказаниями к трансплантации есть: возраст больного старше 50 лет, систолическая дисфункция сердца (фракция выброса левого желудочка <40%), нарушение функции печени, плохое соматическое состояние, психические расстройства.

фото

Лечение Острого промиелоцитарного лейкоза:

Эффективно лечение рубомицином либо рубомицином в комбинации с цитозаром, проведение которого в полной дозе возможно при уменьшении кровоизлияний и повышении уровня тромбоцитов.

При остром промиелоцитарном лейкозе врачу следует иметь в виду частоту ДВС-синдрома, существование в связи с ним тримбоцитопении потребления, необходимость использования контрикала, гепарина, свежезамороженной плазмы для подавления ДВС-синдрома.

Поскольку нередко при этой форме острого лейкоза наблюдается глубокая нейтропения, больного госпитализируют в палату-изолятор. В первые дни наблюдения за таким больным, если нет тромбоцитной массы, для снижения кровоизлияний используют большие дозы преднизолона, препятствующего выходу протеолитических ферментов из клеток, и контрикал по 80 000–100 000 ЕД несколько раз в сутки внутривенно капельно как антипротеолитическое средство и средство, помогающее поддерживать нормальную гемодинамику, что необходимо в случаях тяжелой интоксикации. ДВС-синдром требует применения гепарина по 1000-2000 ЕД каждые 2-4 ч внутривенно. Кровотечения, обусловленные ДВС-синдромом, останавливает наряду с большими дозами контрикала и гепарина переливание больших количеств свежезамороженной плазмы — 600 мл и более одномоментно струйно.

Переливания тромбоцитной массы по 2-4 дозы 2-3 раза в неделю — мероприятие, необходимое для достаточной цитостатическои терапии как при промиелоцитарном, так и при других формах лейкоза с глубокой тромбоцитопенией (ниже 20 Ч 103 в 1 мкл). При повышении уровня тромбоцитов применение рубомицина или рубомицина с цитозаром в комбинации «5 + 2» или «7 + 3» становится менее опасным. Рубомицин в этих курсах вводят в суммарной дозе 120-200 мг на курс за 3-5 дней. При отсутствии тромбоцитной массы приходится вводить рубомицин в малых дозах (20-40 мг в день), добавляя преднизолон, переливая контрикал; можно использовать 6-меркаптопурин в сочетании с преднизолоном и винкристином, но достижение ремиссии становится существенно менее вероятным.

Переливания эритроцитной массы или отстоя цельной крови при остром промиелоцитарном лейкозе производят лишь по жизненным показаниям (появление гемодинамических нарушений); они возможны лишь после подавления геморрагического синдрома, так как усиливают ДВС-синдром. При остром промиелоцитарном лейкозе цитостатические препараты, ведущие к ликвидации лейкемических клеток, являются основным средством стойкого подавления ДВС-синдрома.

Плохие результаты дает цитостатическая терапия при острых нелимфобластных лейкозах, которые какое-то время текут с относительно невысоким процентом бластов в костном мозге, но с парциальной цитопенией или с панцитопенией, а именно те формы, которые по классификации относят к так называемой миелопоэтической дисплазии. На стадии невысокого бластоза и в период лейкемизации процесса он, как правило, не контролируется цитостатиками, назначаемыми в комбинации или по отдельности. Процент улучшений при этих формах острого лейкоза — не более 20%.

Лишь в 10% случаев удается достичь улучшения при так называемых вторичных острых нелимфобластных лейкозах, развивающихся у лиц, лечившихся цитостатиками и облучением или только цитостатиками от лимфогранулематоза, рака и других заболеваний. Такие улучшения короткие и продолжаются примерно 3 месяца.

Малопроцентная форма острого лейкоза не требует активного лечения цитостатическими препаратами. Лечение ограничивается назначением небольших доз стероидных гормонов (20 мг/сут), или подключением на 10-14 дней каждого месяца к этому лечению небольших доз 6-меркаптопурина (100 мг), если он не вызывает нарастания нейтропении, или небольших доз цитозара (10 мг/сут). Чаще всего такие больные нуждаются в поддержании показателей красной крови, гемоглобина приблизительно на уровне 8,3 г/л с помощью повторных переливаний эритроцитной массы (лучше замороженной).

ЛЕЧЕНИЕ РАКА КРОВИ.

Лечение рака крови — это комплекс мероприятий, направленных на избавление от болезни, улучшение самочувствия пациента и возвращение его к полноценной жизни.
Существуют протокольные методики лечения рака крови, такие как, химиотерапия, гормональная терапия, хирургическое лечение, лучевая терапия и другие.

Наихудший прогноз рака крови отмечается при отсутствии лечения или самолечении, почти 98% пациентов погибают в течении 2-х лет после постановки диагноза.

Пациенты обратившиеся на I стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 20 лет — почти 98 % пациентов.

Пациенты обратившиеся на II стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 15 лет — почти 82 % пациентов..

Пациенты обратившиеся на III стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 10 лет — почти 65 % пациентов.

Пациенты обратившиеся на IV стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 4 лет — почти 21 % пациентов.

Пациент должен помнить, что рак крови является довольно агрессивным видом рака. Возможны рецидивы, поэтому мы в обязательном порядке проводим наблюдение наших пациентов не реже 2-х раз в год и повторяем поддерживающий комплекс реабилитационных мероприятий через полтора — два года.

Наш опыт показывает, что лечение рака крови всегда возможно!

Разработанные и апробированные методики нашего Онкоцентра направляется на излечение от этого недуга, уменьшение его симптоматики , предупреждение прогрессирования заболевания и улучшения качества жизни!

Симптомы Хронического миелоидного лейкоза:

Момент возникновения хронического миелоидного лейкоза, как и любого другого лейкоза, не имеет симптомов и всегда проходит незамеченным. Симптоматика развивается тогда, когда общее количество опухолевых клеток начинает превышать 1 килограмм. Большинство пациентов жалуются на общее недомогание. Они быстрее устают, и при физической работе у них может возникать одышка. В результате анемии кожа становится бледной. Пациенты могут испытывать дискомфорт в левой половине брюшной полости, вызванный увеличением селезенки. Нередко пациенты теряют в весе, отмечают усиленную потливость, похудание и неспособность переносить жару. При клиническом осмотре чаще всего единственным патологическим признаком является увеличение селезенки. Увеличения размеров печени и лимфатических узлов в ранней стадии ХМЛ практически не встречается. Примерно у четверти заболевших хронический миелоидный лейкоз обнаруживают совершенно случайно, во время планового медицинского обследования. Иногда диагноз ХМЛ ставится уже на более агрессивной стадии — акселерации или бластного криза.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) протекает в две стадии.

Первая стадия — доброкачественная, длится несколько лет, характеризуется увеличением селезенки.

Вторая стадия — злокачественная, длится 3-6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек. Развивается геморрагический синдром.

Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации — слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.

В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз (повышение уровня нейтрофильных лейкоцитов) с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся увеличением количества тромбоцитов, уменьшением содержания лимфоцитов. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без увеличения количества тромбоцитов, но с повышенным содержанием моноцитов. Часто увеличивается число базофилов, имеет место повышенный уровень эозинофилов. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками конечной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссиями. Средняя продолжительность жизни — 3-5 лет, но известны отдельные случаи длительного течения хронического миелолейкоза (до 10-20 лет). Клиническая картина зависит от стадии заболевания.

Прогноз неоднозначен и зависит от стадии заболевания. В течение первых двух лет после постановки диагноза умирают 10% больных, каждый последующий год — чуть меньше 20%. Медиана выживаемости составляет примерно 4 года.

Для определения стадии заболевания и риска летального исхода используют прогностические модели. Чаще всего это модели, основанные на многофакторном анализе наиболее важных прогностических признаков. Одна из них — индекс Сокала — учитывает процент бластных клеток в крови, размеры селезенки, число тромбоцитов, дополнительные цитогенетические нарушения и возраст. В модели Тура и комбинированной модели Кантарджана учитывается число неблагоприятных прогностических признаков. К таким признакам относятся: возраст 60 лет и старше; значительная спленомегалия (нижний полюс селезенки выступает из левого подреберья на 10 см или более); содержание бластных клеток в крови или в костном мозге, равное или превышающее 3% и 5% соответственно; содержание базофилов в крови или в костном мозге, равное или превышающее 7% и 3% соответственно; уровень тромбоцитов, равный или превышающий 700000 1/мкл, а также все признаки стадии ускорения. При наличии перечисленных признаков прогноз крайне неблагоприятный; риск летального исхода в течение первого года заболевания втрое больше обычного.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Часто задаваемые вопросы

Как я могу попасть на консультацию к онкологу?В какое время принимают онкологи?В какие часы проводится обследование и лечение?На каком языке проходит консультация?В LISOD лечат детей?Можно, я буду не один/одна на консультации?Как подготовиться к первой консультации?Что нужно знать при обращении в LISOD?Существует ли возможность консультации без пациента, только по документам?Сколько врачей будут наблюдать меня?Как подготовиться к проведению исследований?Существуют ли программы для профилактики возникновения рака?Оформляете ли вы приглашение на консультацию для граждан других стран?В LISOD проводят все виды лечения?