Истоки мифов о вампирах

С какими заболеваниями может быть связано

Увеличивают предрасположенность к порфирии различные формы поражения печени:

• вирусные гепатиты В и С,
• фиброз,
• алкогольная болезнь,
• гемохроматоз,
• гепатоклеточная карцинома.

У 30-40 % больных с поздней кожной порфирией наблюдается хроническое поражение печени.

Инсоляция провоцирует позднюю кожную порфирию, с чем связано возникновение заболевания летом или осенью; наибольшая заболеваемость приходится на июль-август.

Дерматологическая симптоматика поздней кожной порфирии характеризуется пигментацией, пузырями и гипертрихозом. Пигментация возникает на открытых участках кожи — лице, шее, верхней части груди, тыльной части кистей. Она диффузная, цвет колеблется от землисто-серого до красновато-синюшного и бронзового оттенка.

Классическим признаком поздней кожной порфирии является пузырная кожная реакция, пузыри имеют размеры от просяного зерна до горошины и фасоли. Наиболее часто пузыри располагаются на тыльной поверхности кистей и лице.

Гипертрихоз возникает преимущественно на лице в височно-скуловой области, на ушных раковинах, переносице. К атипичным кожным проявлениям относятся склеродермоподобная форма, меланодермия-порфирия, инфильтративно-бляшечная или порфирия по типу красной волчанки. Кожные поражения появляются в возрасте от 40 до 70 лет. Светочувствительность обусловлена накоплением порфиринов в коже.

Поражения печени, по мнению многих исследователей, обязательно сопровождают позднюю кожную порфирию (гепатомегалия, болезненность печени при пальпации).

• полиневритический синдром с выраженной атрофией мышц лица, кистей и плечевого пояса,
• вегетативно-трофические расстройства,
• астенический синдром.

Поражение сердечнососудистой системы проявляется инфарктом миокарда, стенокардией, церебральной ишемией. Сахарный диабет обнаруживают у 15-25% больных. Первичный рак печени может индуцироваться порфирией.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздняя кожная порфирия:

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поздней кожной порфирии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Энергетический вампиризм. Признаки

Существуют ли признаки, по которым можно понять, что с тебя “стянули” силу? Да, такие признаки есть, и они достаточно явные.

Энергетическое истощение — самый главный признак, что ты попал под воздействие энергетического вампира.

Признаки энергетического истощения:

• быстрая утомляемость,
• раздражительность,
• упадок сил, вялость,
• резкое ухудшение настроения,
• нежелание что-либо делать, лень,
• головокружение,
• тошнота,
• головная боль,
• в особо сложных случаях, тахикардия, аритмия и перепады давления.

Самое важное после потери сил — это восстановить их. Не обвинять кого-либо в вампиризме, не искать виноватых, а заняться восполнением энергии

Пойми, если кто-то “украл” силу, значит, ты позволил этому произойти

Осознанно или неосознанно, не важно. И ещё один момент

Если ты часто попадаешь под энергетический вампиризм, то — по закону подобия — и сам в какой-то момент являешься энергетическим вампиром.

Перечитай способы “воровства” силы и подумай, где ты поступаешь подобным образом. Не ищи оправдания, просто посмотри на свои действия и сделай выводы.

Энергетический вампиризм. Вывод

Помни, современное общество — это общество потребителей. И каждый из нас — часть его. Задача, найти внутри себя маленького или большого вампирёныша и оставить его голодным. Перестать быть эгоистом, который настроен брать и требовать. Учиться взаимообмену и договору с людьми, обществом, растениями, животными, природой, системой и даже Мирозданием.

Всё в этом мире построено на взаимообмене и взаимодействии.

Вместо манипулирования используй гласный договор и просьбу. Вместо «дай» — сначала подари сам. Учись делать добро без ожидания отдачи и благодарности. Хочешь что-то получить от мира, подумай, что можешь ему дать. И сделай это. Если твои действия несут благо, то мир воздаст сторицей.

Отношения между людьми — это не рынок, не торговые отношения и не купля-продажа. Поэтому взял-дал здесь долго не работают. Любовь, дружбу и уважение не построишь на эгоистичных потребностях.

Учитывай, что чаще всего человеком руководят скрытые эгоистичные выгоды, которые не осознаются. Учись их отслеживать и поднимать на поверхность из глубин подсознания.

Учись понимать собственные мотивы. Распознавать их, отличать эгоистичные от настоящих, человеческих.

Энергетический вампиризм — это болезнь, которая в той или иной степени поразила каждого

Важно знать её признаки и уметь быстро изгонять их из себя: тела, души и духа

Всё в этом мире делается ради получения внимания, энергии и силы. Ведь, чем больше силы, тем больше возможностей, тем богаче и разнообразнее жизнь. Но можно получать всё это с помощью манипуляций “быстро и легко”, а можно — с помощью работы, договора и взаимодействия. Это более трудный и длинный путь, зато более честный и основательный.

Большие возможности и блага — это и большая ответственность. Хочешь силу и энергию, будь готов пустить её на действия и держать ответ перед предками и Богами.

Манипулируешь и вампиришь — получишь откат назад. Направляешь силу во благо — получишь новые возможности.

Выбор за тобой, каким путём идти.

Кто такой энергетический вампир

Это встречается одинаково часто у людей обоих полов, но у женщин вывести «жертву» на эмоции получается намного изящнее и тоньше. У мужчин вампиризм тоже бывает часто, но действуют они грубее.

Фактически такой человек специально провоцирует окружающих на негативные эмоции, вторгаясь в личное пространство. Он не уважает чужое мнение, постоянно критикует, не слышит никого, кроме себя.

По мнению некоторых эзотериков, вампир и донор при контакте соединяются кроваво-красными канатами, по которым и передаются жизненные силы. Для получения энергии вампиры пытаются вызвать жалость, доверие, пользуются добродетельностью и открытостью людей. Если вы столкнулись с таким человеком, обязательно нужна защита от него.

Как защитить себя

Энергетический вампиризм похож на зависимость — от алкоголя, наркотиков, игр и так далее. Избавиться от него крайне сложно.

Специалисты сравнивают состояние вампиризма с алкоголизмом, курением, игроманией или наркоманией, то есть с болезнью. Отказавшись от энергетической подпитки «вампир» ощущает те же эмоции и испытывает схожие потребности, как при избавлении от пагубной привычки – ломку, тягу, желание, боль.

В обычной жизни люди постоянно сталкиваются между собой, среди людей много вампиров. Как защититься от энергетического вампира? Страх, слезы, крики, паника, обида — все это энергетическая подпитка для вампира. Выход один – это минимизировать общение, смеяться в ответ и не поддаваться провокациям! Всегда и везде вести себя крайне сдержанно, спокойно и рассудительно.

В семье

Склонность к энергетическому вампиризму можно вычислить по домашней обстановке подозреваемого:

• У таких людей плохо растут комнатные растения, и часто ломается техника;
• Кошки плохо уживаются с вампирами, в соседстве с ними ведут себя агрессивно и обеспокоенно, часто убегают из дома;
• Вампиру свойственна ревность, причем по поводу и совершенно беспочвенно. Когда супруг или супруга энергетический вампир, то в ссоры и брань в доме — это привычное дело. После шумной разборки муж или жена вампир выглядит довольным и удовлетворенным. Ужиться с таким человеком крайне сложно и затруднительно.

После общения с вампиром человек чувствует внутреннее опустошение и растерянность, у него может заболеть голова и появиться усталость.

Трагедия — если мать энергетический вампир, либо другой близкий и родной человек, даже ребенок.

Единственный способ уберечь свою жизненную энергию – это научиться мысленно выстраивать барьер, защищающий от энергетической утечки. Если общение начинает доставлять дискомфорт, следует представить, что сверху опускается большой стеклянный колпак сиреневого цвета.

Принцип стекла такой: я – вижу, ты – нет. Если при этом сразу становится легче и появляется чувство отстраненности от происходящего, значит, все правильно сделано, защита работает.

На работе

• Вампиры-начальники – это агрессивные и безжалостные существа. Тактика их властвования такова: они находятся в окружении покорных доноров, которые не в силах противостоять им. От такого окружения вампир регулярно получает энергетическую подпитку и остается в тонусе.
• Вампир-коллега всегда в поисках помощи, создается впечатление, что он глупый и недалекий человек. Долгие и утомительные расспросы вызывают обиду, усталость и раздражение. В процессе общения энергетический вампир высасывает из собеседника энергию и силы. Если есть ощущение, что энергия иссякает, всегда поможет вода. Утренний контрастный душ позволит равномерно распределить энергию по телу, а теплый вечерний – смоет негативные мысли и накопленный за день стресс.
• Вампиры-знакомые любят брать деньги в долг, при этом совершенно не спешат их отдавать. Принудительные звонки и напоминания, как оттенок негативных переживаний, подпитывают и радуют этих людей. Для вампира важен близкий контакт – прикосновения, взгляд прямо в глаза, притеснение. Так эти субъекты эффективнее и легче добираются до энергии посторонних и близких людей. Самое энергетически тонкое место в организме – позвоночник, следует беречь его от энергетических паразитов и не допускать тесного взаимодействия со спины.

Конфликты – это то, к чему всегда и везде стремится вампир, в них он чувствует себя комфортно. Выяснения отношений на работе, ссоры между коллегами, стычки в транспорте, скандалы на улице – это все ситуации, которые дают вампиру удовольствие и силы.

Пользоваться чужой энергией ему помогают домашние питомцы, чаще собаки, которые проявляют агрессию к прохожим, давая повод к развязыванию конфликта.

Может показаться, что энергетическому вампиру живется легко и просто, пользуясь чужой энергией и силой. Однако это не так. Вампир – это тоже жертва, вместе с энергетической подпиткой ему приходит и вся негативная информация, в том числе о болезнях, переживаниях, травмах и так далее. Таким людям грозят преждевременное старение, страшные заболевания и истощение, эмоциональное и физическое.

Следует всегда и везде окружать себя позитивными и добрыми людьми, не бояться делиться энергией, ведь ее место займет поток обновленной целебной энергетики. Сама природа помогает человеку в тяжелые и ответственные моменты жизни, когда дополнительные силы крайне необходимы. Тогда энергетический вампиризм никогда не коснется и будет совершенно не страшен.

Способы энергетического вампиризма

Приемов и инструментов, с помощью которых можно “стянуть” силу, достаточно много.

Специальные инструменты: колдовские ритуалы, рунические ставы, крадники, создание эгрегоров, некоторые техники космоэнергетики, нлп-практики, манипулирование сознанием, подчинение воли.

Эзотерические и психологические практики, которые используют для воровства: массовые медитации, холотропное дыхание, массовые ритуалы и обряды, шаманские практики, поездки на места силы.

Один из примеров наглядного энергетического вампиризма может быть воровство силы с помощью массовых медитаций. Когда ведущий, используя трансовое состояние слушателей, создает “подключку” к энергетическому каналу, через который он может в любое удобное время “высасывать” силы. Чем чаще человек попадает на медитации к этому ведущему, тем более устойчивый создаётся канал.

Показатель “воровства” силы — сильный подъём энергии ведущего после сеанса. Если бы он работал по-честному, то после медитации почувствовал бы усталость, как и после любой тяжёлой работы. Чем на большее количество людей идёт работа, тем больше отдача.

Также показателем вампиризма является зависимость человека от подобных массовых мероприятий, когда он уже не может без них, его “ломает”, тянет туда.

Обыденный или бытовой вампиризм

К бытовым способам относятся:

• сплетничество,
• критика,
• контроль,
• манипулирование,
• болезни, зависимости
• жалость к себе и другим,
• страдание,
• ссоры, ругань, скандалы, истерики,
• обиды, претензии, упрёки.

Чаще всего человек в своей жизни сталкивается именно с бытовым вампиризмом. Практически у каждого бывали знакомые, которые любят “подсесть на уши” и часами рассказывать, как им трудно и тяжело живётся, попутно обсуждая общих приятелей. Это яркий пример энергетического вампиризма. При этом “сплетник” забирает силу того, кто слушает и того, о ком говорит.

Точно так же работают обиды, критика, претензии.

Ярким примером энергетического вампиризма является привычка контролировать всех и вся. Например, жена, постоянно проверяющая, все ли сделал муж, правильно ли сделал: вовремя помыл посуду, вынес мусор, убрал носки, опустил крышку унитаза, — да всё, что угодно.

Точно так же часто поступают мамочки, контролируя своих детей, при этом возраст детей не играет никакой роли — от 3 до 83. И семьёй такое поведение не ограничивается

Подобным образом эти “контролеры” ведут себя и на работе, в кругу друзей и т.д.
Привычка через контроль и проверки тянуть на себя чужое внимание (силу) сказывается везде. Обычно такие люди оправдывают своё поведение заботой о ближних, но на самом деле за контролем всегда скрывается недоверие и страх, которые постоянно требуют подпитки

Следующим примером энергетического вампиризма, о котором хочется упомянуть, являются болезни

Ведь самый простой способ привлечь внимание — это заболеть. Сразу же близкие начинают заботиться, помогать

Можно позволить себе побездельничать, пожалеть себя и попринимать внимание — силу.

Отдельно стоит упомянуть зависимости. Вот уж действительно энергетический вампиризм в чистом виде. Вспомни, сколько сил и внимания уходит на одного алкоголика в семье. А на наркомана? Какой бы ни была зависимость — это всегда способ “хапнуть” силу и энергию с окружающих.

На самом деле за всеми способами вампиризма стоит манипулирование. А за манипулированием — энергетический вампиризм. Это 2 стороны одной медали, и одно не бывает без другого

Манипулирование сознанием, вниманием, чувствами, мыслями, поведением. Всё, что угодно, лишь бы получить энергию и силу

Да, к сожалению, современные люди хорошо научились манипулировать другими вместо того, чтобы управлять собой, своими желаниями и хотениями, научиться отличать эгоистичные потребности от желаний души и потребностей духа и тела.

Самовампиризм

Легко искать признаки вампиризма в других. А в самом себе? Никто другой так не забирает силы, как сам человек у самого себя. Разрушительными мотивами, мыслями, чувствами, действиями он расходует энергию быстрее, чем успевает наполняться.

Да, большинство людей живут так, будто тело и душа вечно будут здоровыми несмотря ни на что

А ведь это далеко не так.
Чтобы тело было здоровым и вырабатывало энергию, важно заботиться о нём. Перестать есть продукты, которые загрязняют организм: дрожжи, искусственные добавки и усилители вкуса; пить то, что заведомо вредно

Перестать травиться сигаретами, алкоголем, наркотиками и т.п. Многие лекарственные препараты, принимаемые без меры, тоже отравляют организм.

Лень, эгоизм, бездействие, нерешительность, безответственность, жалость к самому себе и потакание слабостям — это самовампиризм в чистом виде.

Признаки энергетического вампира

Зная признаки энергетического вампира, вычислить его достаточно легко. Для этого нужны внимательность и умение подмечать мелочи. Такие люди имеют некоторые особенности в поведении, и по этим признакам их можно распознать:

1. Потребность в отрицательных эмоциях. Это не обязательно скандал или драка, они могут ограничиться злой шуткой или неприятным замечанием в сторону собеседника.
2. Эгоизм и занудство. Энергетического вампира не волнуют чувства окружающих, он не слышит собеседников.
3. Ревность и мстительность. «Присосавшись» к донору, вампиры стараются ограничить его контакты с внешним миром, оградить от какого-либо влияния извне.
4. Навязчивость. Для вампира нет понятия личного пространства, он может часами говорить с жертвой по телефону, не принимая никаких отговорок. В результате собеседник после разговора чувствует себя уставшим и выжатым.
5. Нелюбовь к животным. Они патологически неприязненны к животным, и те отвечают взаимностью. Кошки и собаки чувствуют плохую энергетику и стараются держаться подальше. Даже растения в доме такого человека не приживаются, очень быстро погибают.
6. Потребность в скоплении людей. Им нравится находиться в толпе, на митингах или в очереди, где много негатива.
7. Частая смена настроения. Тут все просто: подпитался чужой энергией – бодр и весел, никого рядом нет – появляются злость и раздражительность от эмоционального голода.
8. Постоянное недовольство. У таких людей всегда все плохо, они часто жалуются на жизнь.
9. Критика в отношении веселых и жизнерадостных людей.
10. Потребность в тактильном контакте. Через прикосновения они получают чужую энергию. Вампир может специально провоцировать на негатив, например, наступив как бы случайно на ногу или толкнув прохожего.
11. Лживость. Такие люди бесконечно лгут, лицемерят, распространяют слухи, чтобы вызвать ссору.
12. Недоверчивость. Вампиры боятся, что их энергией кто-то воспользуется, поэтому никому не доверяют.
13. Способность вызывать чувство вины. Это основной признак атаки энергетических вампиров.
14. Скрывают хорошие события в своей жизни, в такие моменты они прекращают общение с окружающими. Появляются снова только при неприятностях.

Если вы у кого-то в своем окружении замечаете хотя бы часть этих признаков, присмотритесь внимательнее. Возможно, вы смогли распознать похитителя вашей энергии и сможете противостоять ему.

Online-консультации врачей

Консультация массажиста

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация эндокринолога

Консультация сосудистого хирурга

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация нефролога

Консультация гомеопата

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация общих вопросов

Консультация невролога

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация доктора-УЗИ

Консультация сексолога

Консультация эндоскописта

Консультация проктолога

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Признаки и симптомы

Сыпь на коже у человека с порфирией

Острые порфирии

Острая перемежающаяся порфирия (AIP), пестролистная порфирия (VP), порфирия с дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты (ALAD) и наследственная копропорфирия (HCP). Эти заболевания в первую очередь поражают нервную систему , вызывая эпизодические кризисы, известные как острые приступы. Основным симптомом острого приступа является боль в животе , часто сопровождающаяся рвотой , гипертонией (повышенным кровяным давлением) и тахикардией (ненормально учащенным пульсом).

Наиболее серьезные эпизоды могут включать неврологические осложнения: обычно моторную нейропатию (тяжелую дисфункцию периферических нервов, иннервирующих мышцы), которая приводит к мышечной слабости и потенциально к квадриплегии (параличу всех четырех конечностей) и симптомам центральной нервной системы, таким как судороги и кома. . Иногда могут наблюдаться кратковременные психиатрические симптомы, такие как тревога, спутанность сознания, галлюцинации и, очень редко, явный психоз. Все эти симптомы проходят после того, как острый приступ проходит.

Учитывая множество проявлений и относительно низкую частоту порфирии, пациенты могут изначально заподозрить другие, не связанные друг с другом состояния. Например, полинейропатию при острой порфирии можно ошибочно принять за синдром Гийена-Барре , и в таких ситуациях обычно рекомендуется тестирование на порфирию. Повышение уровня аминолевулиновой кислоты из-за нарушения синтеза гема, вызванного свинцом, приводит к отравлению свинцом с симптомами, аналогичными острой порфирии.

Хронические порфирии

К неострым порфириям относятся Х-сцепленная доминантная протопорфирия (XLDPP), врожденная эритропоэтическая порфирия (CEP), поздняя кожная порфирия (PCT) и эритропоэтическая протопорфирия (EPP). Все это не связано с острыми приступами; их первичное проявление — кожное заболевание. По этой причине эти четыре порфирии вместе с двумя острыми порфириями, VP и HCP, которые также могут включать кожные проявления, иногда называют кожными порфириями.

Заболевание кожи встречается, когда в коже накапливается избыток порфиринов. Порфирины — это фотоактивные молекулы, и воздействие света приводит к продвижению электронов на более высокие энергетические уровни. Когда они возвращаются на уровень энергии покоя или основное состояние, энергия высвобождается. Этим объясняется свойство флуоресценции, характерное для порфиринов. Это вызывает локальное повреждение кожи.

При порфирии наблюдаются два различных типа кожных заболеваний:

• Мгновенная светочувствительность. Это типично для XLDPP и EPP. После длительного пребывания на солнце — обычно около 30 минут — пациенты жалуются на сильную боль, жжение и дискомфорт в открытых областях. Обычно эффекты незаметны, хотя иногда может наблюдаться покраснение и припухлость кожи.
• Везикуло-эрозивное заболевание кожи. Это — ссылка на характерные пузыри (пузырьки) и открытые язвы (эрозии), отмечаемые у пациентов, — характерны для CEP, PCT, VP и HCP. Изменения отмечаются только на участках, подвергшихся воздействию солнечных лучей, например, на лице и тыльной стороне рук. Более легкое кожное заболевание, такое как наблюдаемое при VP и HCP, состоит из повышенной хрупкости кожи на открытых участках с тенденцией к образованию волдырей и эрозий, особенно после незначительных ударов или царапин. Они заживают медленно, часто оставляя небольшие шрамы, которые могут быть светлее или темнее нормальной кожи. При ПКТ иногда наблюдается более тяжелое кожное заболевание с заметными поражениями, потемнением открытых участков кожи, таких как лицо, и гипертрихозом : аномальным ростом волос на лице, особенно на щеках. Наиболее тяжелое заболевание наблюдается при ХЭП и редком варианте ПКТ, известном как гепатоэритропоэтическая порфирия (ГЭП); Симптомы включают сильное укорочение пальцев, потерю придатков кожи, таких как волосы и ногти, и сильное рубцевание кожи с постепенным исчезновением ушей, губ и носа. У пациентов также могут быть деформированные, обесцвеченные зубы или аномалии десен и глаз.

Какая связь между порфирией и вампирами

Согласно мнению ученых-медиков люди, которых считали вампирами, были подвержены болезни под названием порфирия, а иначе у них было редко встречающееся генетическое заболевание крови. Порфирия, в переводе с греческого «porphyros», означает пурпурный и причиной ее возникновения являются родственные браки, чему способствовала низкая миграция населения, особенно в небольших деревнях и городах. Особенно сильно были подвержены порфирии, жители сел Трансильвании около тысячи лет назад, однако, по имеющимся сведениям, эта необычная болезнь не миновала и королевские семьи.

О симптомах порфирии известно с незапамятных времен, а со временем болезнь получила и научное обоснование существования вампиров – места их обитания в совокупности с типичным образом жизни и внешностью, ясно указывают на то, что так называемые вампиры, это попросту страдающие порфирией люди — о вампирах и болезни порфирия.

Патогенез

Синтез гема — обратите внимание, что некоторые реакции происходят в цитоплазме, а некоторые — в митохондрии (желтый).

В организме человека , порфирины являются основными предшественниками гема , необходимой составной частью гемоглобина , миоглобина , каталазы , пероксидазы и Р450 печени цитохромов .

Организму требуются порфирины для производства гема , который, помимо прочего, используется для переноса кислорода в крови, но при порфириях наблюдается дефицит (унаследованный или приобретенный) ферментов, которые превращают различные порфирины в другие, что приводит к аномально высоким уровням. одного или нескольких из этих веществ. Порфирии классифицируются двумя способами: по симптомам и по патофизиологии. Физиологически порфирии классифицируются как печеночные или эритропоэтические в зависимости от мест накопления предшественников гема в печени или костном мозге и красных кровяных тельцах .

Дефицит ферментов порфиринового пути приводит к недостаточной выработке гема . Функция гема играет центральную роль в клеточном метаболизме . Это не главная проблема порфирий; Большинство ферментов синтеза гема — даже дисфункциональные ферменты — обладают достаточной остаточной активностью, чтобы способствовать биосинтезу гема . Основная проблема при этих недостатках — накопление порфиринов , предшественников гема , которые в высоких концентрациях токсичны для тканей. Химические свойства этих промежуточных продуктов определяют место накопления, вызывают ли они светочувствительность и выводится ли промежуточное соединение (с мочой или калом ).

Есть восемь ферментов в геме пути биосинтеза, четыре из которых-первой и последних трех находятся в митохондриях , в то время как остальные четыре находятся в цитозоле . Дефекты любого из них могут привести к той или иной форме порфирии. В печени порфирии характеризуется острыми неврологическими приступами ( припадки , психоз , экстремальная спина и боль в животе , и острые полинейропатии ), в то время как эритропоэтические формы представляют с проблемами кожи, как правило, светочувствительными пузырями сыпью и увеличением ростом волос . Разнообразная порфирия (также разнообразная порфирия или смешанная порфирия ), возникающая в результате частичного дефицита PROTO-оксидазы , проявляется поражениями кожи, аналогичными поздней кожной порфирии, в сочетании с острыми неврологическими приступами. Наследственная копропорфирия , которая характеризуется дефицитом копропорфириногеноксидазы, кодируемой геном CPOX, также может проявляться как острыми неврологическими атаками, так и кожными поражениями. Все остальные порфирии преобладают либо на коже, либо на нервах.

Причина

Порфирии обычно считаются генетическими по своей природе.

Генетика

Подтипы порфирии зависят от того, какого фермента недостаточно.

Тип порфирии	Недостаточный фермент	Тип порфирии	Наследование	Симптомы	Распространенность
Порфирия, вызванная недостаточностью аминолевулинатдегидратазы (ALADP)	5-аминолевулинатдегидратаза (ALAD)	Печеночный	Аутосомно-рецессивный	Боль в животе, невропатия	Невероятно редкий; когда-либо зарегистрировано менее 10 случаев.
Острая перемежающаяся порфирия (AIP)	Гидроксиметилбилансинтаза (HMBS), ранее называвшаяся порфобилиноген дезаминаза (PBGD)	Печеночный	Аутосомно-доминантный	Периодическая боль в животе, периферическая невропатия , психические расстройства, тахикардия.	1 из 10 000–20 000
Врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП)	уропорфириноген синтаза (УРОС)	Эритропоэтический	Аутосомно-рецессивный	Сильная светочувствительность с эритемой, отеками и волдырями. Гемолитическая анемия, спленомегалия	1 из 1000000 или меньше.
Поздняя кожная порфирия (ПКТ)	уропорфириногендекарбоксилаза (UROD)	Печеночный	Примерно 80% спорадических, 20% аутосомно-доминантных	Фоточувствительность с пузырьками и пузырями	1 из 10 000
Наследственная копропорфирия (HCP)	копропорфириногеноксидаза (CPOX)	Печеночный	Аутосомно-доминантный	Фоточувствительность, неврологические симптомы, колики.	1 из 500 000
Гардеропорфирия	копропорфириногеноксидаза (CPOX)	Эритропоэтический	Аутосомно-рецессивный	Желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, часто у новорожденных. Светочувствительность позже.	Невероятно редкий; когда-либо зарегистрировано менее 10 случаев.
Пестрая порфирия (ВП)	протопорфириногеноксидаза (PPOX)	Печеночный	Аутосомно-доминантный	Фоточувствительность, неврологические симптомы, задержка развития.	1 из 300 в Южной Африке 1 из 75 000 в Финляндии
Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП)	феррохелатаза (FECH)	Эритропоэтический	Аутосомно-рецессивный	Фоточувствительность при поражении кожи. Желчные камни, легкое нарушение функции печени	1 из 75 000–200 000

Х-сцепленная доминантная протопорфирия — это редкая форма эритропоэтической протопорфирии, вызванная мутацией увеличения функции в ALAS2, характеризующейся тяжелой светочувствительностью .

В аутосомно-рецессивных типах, если человек наследует единственный ген, он может стать носителем. Обычно у них нет симптомов, но ген может передаваться потомству.

Триггеры

Острая порфирия может быть вызвана рядом лекарств, большинство из которых, как полагают, вызывают ее, взаимодействуя с ферментами в печени, которые производятся с гемом. К таким препаратам относятся:

• Сульфаниламиды , включая сульфадиазин , сульфасалазин и триметоприм / сульфаметоксазол .
• Сульфонилмочевины, такие как глибенкламид , гликлазид и глимепирид , хотя считается, что глипизид безопасен.
• Барбитураты, включая тиопентал , фенобарбитал , примидон и др.
• Системное лечение противогрибковыми средствами, включая флуконазол , гризеофульвин , кетоконазол и вориконазол . (Местное применение этих средств считается безопасным из-за минимальной системной абсорбции.)
• Некоторые антибиотики, такие как рифапентин , рифампицин , рифабутин , изониазид , нитрофурантоин и, возможно, метронидазол .
• Производные спорыньи , включая дигидроэрготамин , эргометрин , эрготамин , метисергид и т. Д.
• Некоторые антиретровирусные препараты ( например, индинавир , невирапин , ритонавир , саквинавир и т. Д.)
• Гестагены
• Некоторые противосудорожные препараты, включая карбамазепин , этосуксимид , фенитоин , топирамат , вальпроат .
• Некоторые обезболивающие, такие как декстропропоксифен , кеторолак , метамизол , пентазоцин.
• Некоторые методы лечение рака , такие как Bexarotene , бусульфан , хлорамбуцил , эстрамустин , этопозид , флутамид , Идаруцибин , ифосфамид , иринотекан , Ixabepilone , летрозол , ломустин , мегестрол , митомицин , митоксантрон , паклитаксел , прокарбазин , тамоксифно , топотеканен
• Некоторые антидепрессанты, такие как имипрамин , фенелзин , тразодон.
• Некоторые нейролептики, такие как рисперидон , зипразидон
• Некоторые ретиноиды, используемые при кожных заболеваниях, такие как ацитретин и изотретиноин.
• Прочие другие, включая кокаин , метилдопа , фенфлурамин , дисульфирам , орфенадрин , пентоксифиллин и ауротиомалат натрия .

Диагностика Поздней кожной порфирии:

Особенности диагностики:

Результаты функциональных печеночных проб изменены чаще и в большей степени, чем при других печеночных порфириях. Наиболее характерны повышение активности АлАТ, АсАТ и ГГТП, гипергаммаглобулинемия, гиперферремия, замедление клиренса бромсульфалеина. Диагностическими критериями являются высокое содержание уропорфирина в моче без сопутствующего увеличения мочевой экскреции АЛК и порфобилиногена. При лапароскопии отмечается увеличение печени, сине-красное окрашивание ткани. Гистологически определяется гемосидероз печени с отложением железа главным образом в звездчатых эндотелиоцитах. Обычно имеются морфологические признаки стеатоза, хронического гепатита и цирроза печени. При люминесцентно-микроскопическом исследовании определяется красное свечение паренхимы печени, обусловленное отложением порфиринов, паракристаллические, иглообразные включения в гепатоцитах и аутофлюоресценция биоптатов печени в ультрафиолетовом свете. Дифференцировать данное состояние необходимо с различными гепатопатиями и гемосидерозом (гемохроматоз, алкогольный гемосидероз, алкогольный цирроз печени).

Причины

Причиной порфирий в подавляющем большинстве случаев являются мутации в генах, способствующие снижению активности фермента, принимающего участие в процессе биосинтеза гема. Наследуется заболевание преимущественно по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному типу (болезнь Гюнтера). И только поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия) может развиваться как вследствие длительной интоксикации тяжелыми металлами/заболеваний печени (опухоли печени, алкогольный/вирусный гепатит С), так и развивается при наличии наследственной предрасположенности.

Однако, для развития некоторых форм заболевания, в частности острая порфирия, кроме присутствия патологической мутации в гене фермента для манифестации симптоматики требуется воздействие провоцирующих факторов, которые стимулируют процесс выработки порфиринов. К такими общепризнанным факторам относятся сильные/постоянные стрессы, длительная инсоляция, злоупотребление алкоголем, голодание, инфекции бактериального/вирусного генеза, интоксикация тяжелыми металлами (ртуть, свинец), лекарственные средства (седативные средства, НПВС, сульфаниламиды, оральные контрацептивы, цефалоспорины, антималярийные препараты, барбитураты и др.), у женщин — менструальный цикл/беременность.

Наличие этих факторов способствует или повышенному потреблению гема, как конечного продукта или стимуляции активности начального фермента цикла биосинтеза. Как следствие — ускоряется синтез/накопление промежуточных продуктов обмена порфиринов в токсических концентрациях.