Норма прогестерона у женщин по дням цикла

Лечение климакса

Главная цель при лечении климакса уменьшить вазомоторную симптоматику (приливы), обеспечить предохранение от беременности, стабилизировать менструальный цикл, предотвратить остеопороз и болезни, связанные с климаксом, а также улучшить качество жизни.

Лечение климакса зависит от многих факторов и поэтому требует очень внимательного подхода, который учитывает полную клиническую картину, жалобы пациентки, перенесенные заболевания, наследственность, культурные и экономические факторы. Лечение климакса основано на заместительной гормональной терапии. В некоторых случаях заместительная гормональная терапия востребована пациентками главным образом из-з а своеобразного омолаживающего эффекта, так как назначение эстрогенов ведет к улучшению структуры кожи, предотвращает сухость слизистых и развитие циститов и вагинитов. Однако назначение заместительной гормональной терапии может вызывать такие осложнения как тромбоз глубоких вен и в последствии тромбоэмболии. Поэтому перед началом назначения заместительной гормональной терапии требуется выполнение анализа крови – коагулограммы, а также профилактическое дуплексное сканирование вен ног. Продолжительность применения гормонов для лечения климакса очень индивидуальна и зависит от цели, которую необходимо достичь.

в акушерстве и гинекологи мы работаем по таким направлениям как:

• Ведение беременности с ранних сроков до родов
• Женская консультация
• TORCH инфекции (торч-инфекции)
• Антифосфолипидный синдром
• Базальная температура
• Беременность
• Ветрянка при беременности
• Планирование беременности
• Лекарства при беременности
• Внематочная беременность
• Восстановление промежности после родов
• Выделения у женщин из влагалища, выделения при беременности
• Выкидыш (самопроизвольный аборт)
• Рецидивирующее невынашивание беременности
• Генитальный герпес во время беременности
• Задержка месячных

• Замершая беременность
• Инфекции мочевыводящих путей у беременных
• Интимная пластика без операции
• Календарь беременности
• Лактация
• Многоводие у беременных
• Овуляция
• Определение пола ребенка
• Отеки при беременности
• Первые признаки беременности: симптомы беременности
• Прерывание беременности
• Пренатальный скрининг (двойной и тройной тест)
• Резус конфликт при беременности
• Тест на беременность
• Токсикоз при беременности
• Узи-диагностика синдрома Дауна и других хромосомных аномалий

Лечим такие проблемы:

• Аденомиоз
• Андексит
• Бактериальный вагиноз
• Бели
• Боли внизу живота
• Боль при мочеиспускании
• Боли при месячных: если в месячные болит
• Бесплодие
• Бесплодие при метаболическом синдроме: бесплодие у женщин с избыточной массой тела
• Необъясненное бесплодие
• Вагинальное кровотечение
• Вагинит
• Вирус папилломы человека (ВПЧ)
• Восстановление проходимости маточных труб
• Воспаление придатков
• Воспаление шейки матки
• Генитальный герпес
• Гиперплазия эндометрия
• Гарднереллез
• Дисплазия шейки матки
• ИППП
• О схемах лечения ЗППП
• Зуд половых органов
• Кондиломы
• Киста яичника

• Климакс
• Кровь в моче (гематурия)
• Кольпит
• Мастопатия
• Маточное кровотечение
• Месячные (менструация)
• Миома матки
• Микоплазмоз
• Молочница
• Папилломавирус
• Поликистоз яичников
• Полипы
• Противозачаточные средства
• ПМС — предменструальный синдром
• Рак матки
• Рак шейки матки
• Ранний климакс (ранняя менопауза)
• Синдром поликистозных яичников
• Спираль (внутриматочная спираль)
• Трихомониаз
• Уреаплазмоз
• Хламидиоз
• Цервицит
• Цистит
• Частое мочеиспускание
• Эрозия шейки матки
• Эндометрит
• Эндометриоз
• Эндоцервицит

Оперативная гинекология:

• Диагностическая гистероскопия (офисная)
• Хирургическая гистерорезектоскопия
• Диагностическая лапароскопия
• Лапароскопическая пластика маточных труб
• Лапароскопическая миомэктомия
• Лапароскопическое лечение внематочной беременност
• Лапароскопическое лечение эндометриоза
• Лапароскопическое лечение пролапса органов малого таза

• Лапароскопическое удаление кисты яичника
• Лапароскопическое лечение поликистоза яичников (дриллинг)
• Пластика малых половых губ
• Пластика влагалища после родов
• Хирургическое лечение недержания мочи
• Хирургическое лечение бартолинита (киста, абсцесс бартолиниевой железы)

Препараты для повышения уровня прогестерона

Утрожестан (Utrogectan)

Основу состава представляет прогестерон микронизированный. В одной капсуле его содержится 100 или 200 мг (в зависимости от дозировки лекарства). Форма капсулы 100 мг круглая, 200 мг – овальная. Наполнение желатиновой оболочки – масляная гомогенная суспензия.

Основное направления использования фармсредства внутрь:

• бесплодие по причине лютеиновой недостаточности;
• угроза прерывания беременности;
• предменструальный синдром;
• фиброзно-кистозная мастопатия;
• нарушение менструального цикла из-за бесплодия или сбоя процесса овуляции;
• заместительная гормональная терапия в период менопаузального перехода или при постменопаузе.

Практикуется также интравагинальный способ применения средства. Его рекомендуют при следующих проблемах:

• нефункционирующих либо отсутствующих яичниках;
• угрозе аборта;
• преждевременной менопаузе;
• бесплодии (причина – лютеиновая недостаточность).

Утрожестан используют в период подготовки к экстракорпоральному оплодотворению с целью поддержки лютеиновой фазы.

Фармакологический продукт имеет ряд ограничений к использованию. Их в обязательном порядке учитывает врач при разработке схемы лечения. Среди противопоказаний:

• аллергия на компоненты состава;
• проблемы с венами (тромбозы);
• внутричерепное кровоизлияние;
• инсульт, инфаркт;
• влагалищные кровотечения невыясненной этиологии;
• онкология молочных желез, половых органов;
• неполный аборт;
• генетическая патология печени (порфирия), другие заболевания органа;
• период лактации;
• возраст до 18 лет.

Схема терапии определяется индивидуально. В аннотации предлагаются следующие варианты:

• при угрозе прерывания беременности – ежедневный приём от 200 до 600 мг/сут. (в третьем триместре назначают только после оценки клинических данных);
• при менопаузальном переходе – суточная норма – 200 мг, длительность курса – 12 дней;
• после наступления менопаузы – суточная норма – от 100 до 200 мг, продолжительность лечения определяется индивидуально;
• для поддержания лютеиновой фазы – суточная норма составляет 200-400 мг, приём начинается с 17 по 26 день м/ц, предлагается десятидневный курс.

Стоимость средства – около 400 рублей (дозировка 100 мг, 28 капсул).

Прогестерон(progesterone)

Средство выпускается в виде инъекционного раствора разной концентрации: 10 и 25 мг. Активным соединением является прогестерон.

Основное направление применения фармпродукта:

• метроррагия;
• привычный выкидыш;
• маточные кровотечения, связанные с дисфункцией половых органов;
• аменорея.

Схема лечения определяется индивидуально с учётом особенностей организма и данных клинических исследований. Максимальная суточная норма составляет 0,025 г.

Перед использованием средства следует ознакомиться с ограничениями. Лекарство запрещается применять при наличии дисфункций почек или печени. Производитель выделяет также следующие противопоказания:

• карцинома молочной железы;
• гепатит;
• вагинальное кровотечение не выясненного происхождения;
• тромбоэмболические патологии.

Стоимость средства – 306 рублей (дозировка 10 мг/мл, 10 ампул).

Solaray, Смесь женских гормонов SP-7С, 180 вегетарианских капсул

Продукт разработан на основе компонентов растительного происхождения. Богатый состав помогает восстановить в организме синтез разных гормонов, важных для женского здоровья. Среди используемых в производстве активных ингредиентов:

• корень солодки;
• листья малины;
• ромашка;
• семена пажитника;
• дикий ямс и пр.

БАД рекомендован к использованию при высоком ФСГ, нарушении цикла, пременопаузе. Принимать капсулы нужно трижды в день до еды или вместе с пищей.

Производитель предупреждает об ограничениях. Они распространяются на периоды беременности и лактации. БАД не советуют также принимать при повышенном показателе АД. Не стоит использовать состав и при наличии аллергии на компоненты состава.

Средняя цена – 801 руб.

Как поддерживать нормальный уровень эстрогена

При преобладании эстрогена довольно часто встречаются такие проблемы, как бессонница, увеличение / колебания веса, медленный метаболизм, синдром поликистозных яичников (СПКЯ) и другие проблемы с репродуктивными путями, а также с волосами и кожей. 

Если ваше тело не вырабатывает достаточное количество эстрогена, вы можете столкнуться с такими признаками, как сниженное половое влечение, нестабильные эмоции, увеличение веса, депрессия и беспокойство, а также истончение волос. 

Существует как минимум 5 способов поддерживать уровень эстрогена в норме:

1. Проверьте кишечник. Исследования показывают, что его здоровье играет важную роль в балансе эстрогена. Такие проблемы, как синдром повышенной проницаемости кишечника и другие сложности с пищеварением, могут указывать на то, что в стенках вашего кишечника недостаточно полезных бактерий, и, возможно, необходимо увеличить потребление пробиотиков. Посоветуйтесь с врачом, как выбрать качественный пробиотик. Кроме того, употребляйте в пищу ферментированные продукты: чайный гриб, кефир или квашеная капуста.

2. Скорректируйте свой рацион. Чтобы поддерживать правильную гормональную функцию, увеличьте потребление фруктов и овощей и исключите продукты, приготовленные на растительном масле. Вместо этого используйте масла, богатые жирными кислотами и омега-3, например, оливковое масло. Избегайте также продуктов с высокой степенью обработки и сладостей.

3. Внимательнее выбирайте бытовую химию и предметы быта. Бытовая химия, с которой мы сталкиваемся каждый день, может влиять на работу эндокринной системы и, следовательно, на уровень эстрогена. Например, пластиковые контейнеры для пищевых продуктов часто содержат химические вещества, нарушающие работу эндокринной системы, такие как бисфенол, а многие чистящие средства и косметические продукты содержат синтетические вещества, которые действуют как естественные гормоны в организме, но не являются ими. Таким образом, желательно выбирать  более экологичные бренды косметики и средств по уходу за кожей, а от некоторых предметов быта и вовсе отказаться. 

4. Расслабьтесь. Высокий уровень стресса связан с дисбалансом гормонов, в том числе, эстрогена. Кортизол, который наше тело вырабатывает для борьбы со стрессом, требует для выработки прогестерон (другой женского гормона). Таким образом, больший стресс означает меньшее количество прогестерона в нашем организме, а это означает, что эстроген больше не контролируется и может резко вырасти. Держите под контролем уровень стресса, уделяйте время себе — примите ванну, почитайте хорошую книгу.

5. Высыпайтесь.  Тело восстанавливается, пока мы спим, а регулирование гормонов является частью цикла восстановления организма. Если вы не высыпаетесь, одним из последствий может быть гормональный дисбаланс. Попробуйте улучшить условия для своего сна: купите новую подушку или плотные шторы.  Попробуйте съесть пищу с высоким содержанием белка за пару часов до того, как лечь спать, или примите ванну с солью Эпсома перед сном.

Функции прогестерона

Прогестерон обладает важной для любой женщины функцией. Он помогает подготовить матку к беременности и дает возможность яйцеклетке прикрепиться, чтобы произошло зарождение новой жизни

Менструальный цикл делится на 3 фазы. В первой фолликулярной фазе более важную роль играет эстроген, когда наступает овуляция — происходит активация работы прогестерона.

Прогестерон способствует утолщению слизистой оболочки матки, где располагается плодное яйцо после успешного зачатия. Также он помогает сохранить беременность, не давая матке вытолкнуть эндометрий. Если все же это произошло, то уровень гормона идет на спад и начинается менструация.

Во время беременности уровень прогестерона остается достаточно высоким, нормой помогает в развитии кровеносных сосудов. Перед родами уровень падает, что приводит к началу родовой деятельности. В период грудного вскармливания продолжается снижение, давая толчок выработке пролактина, отвечающего за грудное молоко.

Помимо репродуктивной функции гормон отвечает за:

• задержку жидкости в организме;
• готовность молочных желез к дальнейшему кормлению малыша;
• обмен веществ в организме, способствуя накоплению жира;
• нервную систему, расслабляя человека и вызывая сонливость.

Вопросы и ответы

1. Могу ли я иметь врожденную гиперплазию надпочечников, если мутация в гене CYP21A2 не была обнаружена с помощью генетического теста?

Да. При обследовании выявляются наиболее частые мутации, но не обнаруживаются редкие. Если в вашей семье была обнаружена конкретная мутация, следует пройти обследование на ее наличие. Другими словами, тест распознает только ВГН, вызванную отсутствием 21-гидроксилазы. Другие, менее распространенные типы ВГН не связаны с мутациями в гене CYP21A2.

1. Нужно ли говорить при переезде новым врачам о наличии ВГН?

Да, это очень важно. Большинству людей с ВГН требуется регулярный прием одного или нескольких гормонов и контроль лечения

1. Если у меня или моего ребенка есть врожденная гиперплазия надпочечников, нужно ли обследовать всех членов семьи?

Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поэтому, чтобы передать заболевание у обоих родителей должен быть патологический ген. Если оба родителя – носители болезни, у каждого из их детей есть 25% -ный шанс зунаследовать патологию.

1. Можно ли определить 17-гидроксипрогестрон в кабинете врача общей практики?

Нет, тест требует специального оборудования и проводится не во всех лабораториях. Иногда необходимо отправить образец в центральную лабораторию, поэтому результат может быть не доступен в течение нескольких дней.

1. Как врач может определить пол у ребенка, если его половые органы не являются однозначно мужскими или женскими?

Необходимо сделать тест на кариотип (хромосомный тест), чтобы определить у ребенка половые хромосомы XX (женские) или XY (мужские).

• LOTHAR, T. Клиническая лабораторная диагностика. Франкфурт: TH-Books, 1998;
• Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А.С., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., редакторы Джеймсон Д.Л., Принципы внутренней медицины Харрисона, 2005;
• ZIMA, T. et al. Лабораторная диагностика.3. издание дополненное и переработанное, Прага: Galén-Karolinum, 2013.

Что будет, если у женщины мало прогестерона?

Отсутствие или низкий уровень прогестерона в организме может привести к тяжелым кровотечениям во время менструации. Поскольку прогестерон является важным гормоном во время беременности, женщинам с низким уровнем может быть трудно забеременеть. Как объяснялось ранее, прогестерон отвечает за стимуляцию утолщения матки в ожидании оплодотворенной яйцеклетки. Если в организме низкий уровень прогестерона, матка недостаточно толстая, чтобы поддерживать имплантацию. Между тем, низкий уровень этого гормона во время беременности может привести к ранним родам или выкидышу.
 

Симптомы низкого прогестерона

Вот некоторые симптомы, которые могут возникнуть, если у женщин низкий уровень прогестерона.

Головные боли.
Иногда головная боль или мигрень вызваны гормональным дисбалансом.

Перепады настроения.
По мере того как женщины становятся старше, выработка прогестерона уменьшается, и это иногда приводит к перепадам настроения. Это происходит потому, что этотт гормон играет жизненно важную роль в поддержании стабильного настроения. Поэтому, если вы вдруг почувствуете себя подавленным ни с того ни с сего, это может быть связано с пониженным уровнем прогестерона.

Нерегулярные месячные.
Низкий уровень прогестерона может привести к длительным или нерегулярным менструальным циклам.

Снижение полового влечения.
Этот гормон также контролирует ваше половое влечение, при женщины специально испытывая подталкивание в половом влечении после овуляции. Это делается организмом, чтобы увеличить ваши шансы на беременность. Если у вас низкий уровень прогестерона, ваше либидо автоматически снижается. Именно по этой причине сексуальное влечение у женщин снижается после менопаузы.

Увеличение веса.
Прогестерон также отвечает за регуляцию обмена веществ. Поэтому, если у вас в организме меньше прогестерона, ваш метаболизм может замедлиться, что приведет к увеличению веса.

Бесплодие.
Этот женский гормон помогает вам достичь и поддерживать здоровую беременность. Если у вас уровень прогестерона ниже нормы, вы не можете забеременеть, так как оплодотворенная яйцеклетка не может имплантироваться в матку из-за недостаточной толщины эндометрия.

Миомы.
Это нераковые опухоли, которые развиваются в матке. Они обычно состоят из гладкомышечных клеток и волокнистой соединительной ткани. Хотя точная причина миом неизвестна, считается, что причиной может быть высокий уровень эстрогена в организме. Когда в организме меньше прогестерона, уровень эстрогена повышается, и это может привести к миоме.

Боль в груди.
Болезненность груди, также известная как масталгия, сопровождается множеством симптомов. Колебания гормонов иногда приводят к болезненности молочных желез, и это может быть связано с низким уровнем прогестерона.

Проблемы с желчным пузырем.
Желчный пузырь содержит рецепторы прогестерона, и низкий уровень этого гормона может привести к таким проблемам, как камни в желчном пузыре.
 

Причины, почему низкий прогестерон

Если у вас диагностирован низкий уровень прогестерона, это может быть связано с

1. Яичники не работают должным образом: прогестерон вырабатывается и секретируется этим органом.
2. Климактерический возраст (после 45 лет) или менопауза.
3. Токсинемия — отравление крови, является результатом местной инфекции, обычно бактериальной, когда вредные токсины высвобождаются в крови, при этом уровень прогестерона снижается.
    

Диагностика

Уровень прогестерона в организме можно узнать с помощью простого теста, известного как анализ крови на гормоны. В этом исследовании берется образец крови и исследуется, чтобы определить количество присутствующего гормона. Для корректной интерпретации полученного результата имеею значение когда у вас начался или закончился последняя менструация, беременны вы или нет, какие препараты, в том числе гормональные, принимаете.
 

Как сдавать анализ на прогестерон

Специальной подготовки исследование не требует. Но некоторые нюансы всё же существуют.

• За 8 часов до похода в клинику не рекомендуется употреблять пищу.
• Если м/ц превышает 31 день, забор крови производится на 28-29-й день.

При отсутствии проблем с месячными забор крови планируют на 21-й день 28-дневгого цикла (в утренние часы). Это наиболее благоприятное время, при котором показатели прогестерона приближаются к наивысшей отметке. Иногда исследование проводят на 22-23-й день цикла. Но такие данные имеют долю погрешности.

Неоднократная сдача анализов может потребоваться при нарушениях м/ц. Дату выбирают с учётом овуляции, которая определяется с помощью экспресс-тестов. Также используется простой способ, предусматривающий измерение температуры. Забор крови производят на 6-7-й день после выхода яйцеклетки из яичника в маточную трубу.

Перед сдачей биоматериала пациент консультируется со специалистом. Уточняется важная информация относительно приёма фармсредств, заболеваний со стороны женских органов, щитовидной железы, кожного покрова. При необходимости врач выписывает направление к узкопрофильному специалисту:

• гинекологу;
• эндокринологу;
• дерматологу (если имеются проблемы с кожей).

Причины гормональных нарушений

Физиологически-обусловленными и естественными источниками гормональных изменений являются половое созревание, беременность, лактация, менопауза. В эти периоды организм женщины начинает перестраиваться и претерпевать внутренние и внешние изменения. 

Например, в период половой зрелости у девочки формируются молочные железы, появляется оволосение кожных покровов, приходит менструация. Во время  менопаузы у женщины подходит к концу овариальный резерв, работа гормонов снижается, кожа становится сухой и менее эластичной.

Одной из самых частых причин нарушения гормонального фона является стресс. При нем уровень кортизола в организме резко увеличивается, что вызывает дисбаланс в работе различных систем.

Другие причины гормональных нарушений:

— Эндокринные заболевания;

— Заболевания, передающиеся половым путём;

— Ослабленный иммунитет;

— Хронические воспаления;

— Прием антидепрессантов;

— Окончание приема оральных контрацептивов;

— Патологии ЖКТ;

— Нарушения нейроэндокринной регуляции (инсульты, энцефалит, черепно-мозговые травмы;

— Сахарный диабет;

— Тяжелые, изнуряющие нагрузки (как эмоциональные, так и физические);

— Гормонотерапия;

— Онкозаболевания;

— Заболевания мочеполовой системы;

— Токсическое воздействие на организм;

— Наследственность;

— Частые переутомления.

Расшифровка

Зная, гормон эстрадиол за что отвечает, его нормальные значения и последствия дисбаланса, можно делать выводы о полученных результатах анализа: норма, снижение или увеличение. Низкая концентрация этого гормона может быть связана с:

• Синдром Шершевского-Тернера — хромосомное заболевание, характеризующееся аномальным физическим развитием, низким ростом и половым инфантилизмом.
• Гипопитуитаризм — низкая выработка гормонов гипофиза с дальнейшим развитием гипофункции и атрофии надпочечников, щитовидной и половых желез.
• Гипогонадизм — врожденное недоразвитие яичников со снижением их функциональной способности.
• Нервная анорексия, характеризующаяся аменореей.
• СПЯ — нарушение функционирования яичников, поджелудочной железы, надпочечников, гипоталамо-гипофизарной системы.
• Постменопауза.

Увеличение нормальных показателей, в свою очередь, характерно для:

• Новообразования в яичниках, яичках и надпочечниках.
• Гипертиреоз.
• Цирроз печени.
• Раннее половое созревание.
• Гинекомастия.

Что означают результаты теста – расшифровка анализа

• Нормальное значение 17-OHP означает, что присутствие патологии из-за отсутствия 21-гидроксилазы маловероятно. 
• Низкие или снижающиеся концентрации у человека с ВГН указывают на хороший ответ на лечение. 
• Высокие или увеличивающиеся концентрации могут указывать на необходимость изменения лечения.

Если у новорожденного или грудного ребенка значительно повышена концентрация 17-ОНР, вероятно, у него ВГН. При слегка повышенных уровнях это может быть менее тяжелый случай ВГН, дефект 11-бета-гидроксилазы (дефект другого фермента, который может быть связан с ВГН) или ложноположительный тест.

Недоношенные дети часто имеют повышенный уровень 17-ОНР, но это не говорит о том, что они больны. Поэтому неонатальный скрининг следует повторить позже.

Недоношенный ребенок

В редких случаях уровни 17-ОНР можно определить пренатально в околоплодных водах. Это делают для выявления и лечения ВГН плода во время беременности.

17-ОНР. Чем опасен его недостаток и избыток?

Кортизон – гормон, производимый в надпочечниках. Он помогает разрушать белок, глюкозу и липиды, поддерживать артериальное давление и регулирует иммунную систему. Формирование кортизола поддерживается адренокортикотропным гормоном (АКТГ), который образуется в гипофизе. 

Кортизон

Уровень кортизона в крови меняется в течение дня. Пик обычно достигается в 8 часов утра, наименьшее значение – вечером. Уровень гормона повышается при болезни и стрессе.

Для производства кортизона необходимо несколько ферментов. Если они отсутствуют или работают со сбоями, образуется недостаточное количество гормона, и его предшественники, такие как 17-ОНР, накапливаются в крови. Кора надпочечников использует избыток 17-ОНР для производства андрогенов, мужских половых гормонов. 

Избыток андрогенов вызывает вирилизацию, развитие мужских половых признаков у мальчиков и девочек. Этот унаследованный недостаток ферментов и, как следствие, избыток андрогенов приводит к развитию группы симптомов, называемых врожденной гиперплазией надпочечников (ВГН). 

Наиболее частая причина ВГН – недостаток фермента 21-гидроксилазы, что встречается примерно в 90% случаев этого заболевания. ВГН – это наследственное заболевание, которое может быть тяжелым или легким.

При наиболее тяжелой форме ВГН тяжелый дефицит 21-гидроксилазы и, как следствие, избыток андрогенов могут привести к рождению девочек с неоднозначными гениталиями, и сначала трудно решить, девочки они или мальчики. Мальчики с этим заболеванием кажутся нормальными при рождении, но в раннем детстве у них начинают развиваться вторичные половые признаки. 

Женщины могут испытывать гирсутизм, нерегулярные менструации и другие признаки вирилизации в детстве и подростковом возрасте. До 75% людей с дефицитом 21-гидроксилазы могут вырабатывать меньше альдостерона, гормона в коре надпочечников, удерживающего соль в организме. Это может привести к опасному для жизни кризу из-за потери соли у новорожденных, которые теряют большое количество жидкости и соли с мочой. 

Нерегулярные менструации

У больных наблюдается низкий уровень натрия в крови (гипонатемия), высокий уровень калия (гиперкалиемия), снижение уровня альдостерона и повышение активности ренина в плазме. Эта тяжелая, к счастью, менее распространенная форма чаще всего обнаруживается вскоре после рождения во время неонатального скрининга или в раннем детстве.

Более легкая, более распространенная форма заболевания, как правило, имеет лишь частичный дефицит фермента. Этот тип, иногда называемый ВГН с поздним началом или атипичным ВГН, может определять симптомы, которые начинают проявляться в любое время в детстве, подростковом или даже зрелом возрасте.