Васкулит

Болезнь Бехчета

Это хронический рецидивирующий системный васкулит, поражающий в основном мелкие и средние артерии и вены, ассоциирован с HLA-B52. Появляются аутоантитела к эпителию слизистых оболочек, образуются иммунные комплексы. Происходит инфильтрация лимфоцитами стенок сосудов и периваскулярных тканей. Отмечаются набухание эндотелия и сужение просвета сосудов.

Симптомы

Болезнь Бехчета сопровождается поражением слизистой оболочки рта (афты, стоматит), слизистой оболочки глаз (конъюнктивит), сосудистой оболочки глаз (увеит). Развиваются рецидивирующие язвы наружных половых органов. Язвы резко болезненны. Возможно развитие кожного васкулита (узловая эритема, папулезная сыпь и др.).

Лабораторная диагностика

В сыворотке крови выявляются аутоантитела к эпителию слизистой оболочки рта и к сосудам. Повышаются уровни отдельных классов иммуноглобулинов, показатели СОЭ и С-реактивного белка.

Лечение ГКА с поражением аорты и ее ветвей

Воспаление аорты или ее ветвей может осложниться развитием дилатации, аневризмы или расслоения стенки аорты, а также стенозом или окклюзией ее крупной ветви. В ретроспективных или проспективных исследованиях эффективность различных режимов терапии глюкокортикоидами или стероидосберегающих препаратов при ГКА с поражением крупных артерий не изучалась. Аортит или поражение подключичных артерий, независимо от тяжести, может ассоциироваться с повышенным риском обострения, стероидной зависимости и смертности от сердечно-сосудистых событий , хотя это убедительно не доказано . Аневризма или расслоение стенки аорты (но не стеноз ее крупной ветви) сопровождаются повышенной сердечно-сосудистой смертностью . Эмпирически пациентам с признаками ишемии конечностей назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут. Эндоваскулярные или хирургические вмешательства по поводу аневризмы аорты проводят по тем же принципам, что и пациентам без ГКА. Острое расслоение стенки аорты – это неотложное хирургическое состояние.

Проявления геморрагического васкулита

Для заболевания характерны следующие признаки:

• Температура
• Сыпь
• Поражение суставов
• Боли в животе)
• Нефротический синд

Развивается болезнь остро. Возникает температура до 38С (выше — редко). У всех заболевших проявляется сыпь. Как правило, она возникает в начале заболевания, реже — вместе с абдоминальными или суставными симптомами.

Сыпь

Кожные высыпания характерны для 100% заболевших.

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. После выздоровления сыпь не оставляет следов.

 Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Суставной синдром

Поражение суставов — второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 60-80% больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром

Боли в животе — третий по частоте признак геморрагического васкулита (60-70% заболевших). Боли могут появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а могут возникать раньше кожно-суставных изменений на 1-14 дней почти в половине случаев. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

Поражение почек

Наблюдается у 25–60% больных и развивается в срок до трех месяцев от начала заболевания. Чаще всего поражение почек не вызывает никаких симптомов, поэтому при обнаружении других признаков геморрагического васкулита рекомендуется обследование (ОАМ) не позднее, чем через 6 месяцев после последнего эпизода сыпи.  Гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) являются признаками поражения почек.

Поражение почек может быть различным — от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) — отечность, болезненность. 

Течение

Течение геморрагического васкулита чаще острое, с выздоровлением в течение двух месяцев от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении полугода. Длительность более года встречается редко.

Артериит Такаясу

Известен также как неспецифический аортоартериит, или болезнь отсутствия пульса, — это облитерирующий васкулит, поражающий аорту и сосуды, отходящие от нее.

В стенках сосудов откладываются иммунные комплексы. Развиваются воспалительные гранулемы в адвентиции и наружных слоях средней оболочки сосудов, включающие скопления лимфоцитов, моноцитов и, частично, нейтрофилов, гигантских клеток и др. Гранулемы фиброзируются. Происходит тромбообразование, склерозирование средней оболочки, пролиферация интимы и, как следствие, сужение просвета сосудов.

Симптомы

Страдают в основном молодые женщины. В патологический процесс вовлекаются грудная аорта и ее ветви. Часто поражаются сосуды шеи и верхних конечностей. Формируются аневризма, тромбоз. Стеноз сосудов обусловливает хромоту, уменьшение или отсутствие пульса, гипертонию (частое поражение почечной артерии), несоответствие артериального давления между правой и левой руками. Возможно развитие лихорадки, миалгии, артралгии, головной боли и офтальмологических расстройств.

Лабораторная диагностика не имеет решающего значения. Отмечается увеличение СОЭ.

Лечение. Назначают кортикостероиды (преднизолон).

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

• потерю аппетита;
• усталость;
• лихорадку;
• анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Визуализация височной артерии

Визуализацию височной артерии, прежде всего с помощью допплеровского ультразвукового сканирования линейным датчиком, считают возможным методом подтверждения диагноза ГКА. При наличии гипоэхогенного ореола (гало) чувствительность ультразвукого исследования составляет 68%, а специфичность достигает 91% , особенно если указанные изменения определяются с двух сторон. Чувствительность повышается, если ореол исследуют в подмышечных и общих сонных артериях . Роль магнитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике ГКА изучена в меньшей степени. Диагноз ГКА позволяют предположить утолщение сосудистой стенки с накоплением контраста в средней оболочке и сужением просвета . В самых крупных исследованиях, в которых учитывали поражение височных и затылочных артерий, чувствительность составляла 78%, а специфичность – 90% . По информативности допплеровское ультразвуковое сканирование и МРТ существенно не отличались.

Биомаркеры

Увеличение СОЭ ≥50 мм/ч (по методу Вестергрена) является одним из классификационных критериев Американской коллегии ревматологов. Воспалительные маркеры почти всегда повышены в дебюте ГКА, при этом среднее значение СОЭ составляет 93 мм/ч, концентрации С-реактивного белка (СРБ) – 94 мг/л . Также может повышаться уровень других воспалительных белков – фибриногена, гаптоглобина, орозомукоида. Анемия отмечается у 55% больных, тромбоцитоз – у 49% . Тем не менее, у 11% больных СОЭ не превышает 50 мм/ч , а нормальные уровни воспалительных маркеров не исключают диагноз ГКА. Описана связь между небольшим повышением cодержания воспалительных маркеров и развитием ишемических поражений органа зрения .

Итак, давайте посмотрим, кому болезнь сосудов угрожает в первую очередь. Есть 5 самых важных факторов:

Если вы родились со слабой кровеносной системой, то вероятность развития варикоза не исчезнет никогда. Повышение нагрузок на вены легко приведёт к их расширению и нарушению кровообращения. Проверьте историю болезней родственников. Если у кого-то из них есть варикоз — избегайте любых факторов, приводящих к вздутию вен.

Женский пол

Проблемы с сосудами возникают у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Они часто появляются во время беременности или из-за приёма гормональных препаратов.

Пожилой возраст

С возрастом кровообращение ухудшается. Поэтому из-за старения вероятность варикоза увеличивается.

Повышенное давление в сосудах

Нагрузка на вены возрастает по множеству причин: из-за сидячего образа жизни, ожирения и подъема тяжестей. Логично, что у многих офисных работников и тяжелоатлетов мы легко обнаружим проблемы с сосудами.

Вредные привычки

Употребление алкоголя обезвоживает организм. Кровь сгущается. Поэтому она тяжело движется от ног к сердцу. Образуются застои крови, приводящие к расширению вен.

Если вы входите в одну из групп риска, то нужно внимательно следить за состоянием сосудов и обращаться к врачу-флебологу при первых признаках варикоза.

Мы предлагаем почитать о диете при варикозном расширении вен. Наши советы помогут предотвратить появление болезни или остановить её развитие. К сожалению, даже лучшая диета не вылечит вас. Но она поможет врачу вернуть сосудам здоровье быстро и без операции.

Лечение Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах — по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

49.3. УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, узелковый полиангиит) — заболевание артерий среднего и мелкого калибра сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впервые описали Куссмауль и Мейер в 1866 г. как своеобразное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта (острый гломерулонефрит) и быстро прогрессирующим мышечным параличом.

Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: распространённость колеблется от 0,7 до 6,3 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще; средний возраст заболевших — 38-43 года.

ЭТИОЛОГИЯ

Причинами узелкового полиартериита могут быть следующие факторы.

• Вирусы гепатита B (от 30 до 80% случаев) и C; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19.

• ЛС (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узелковом полиартериите не ясен. При электронной микроскопии в сосудах среднего калибра не удаётся обнаружить каких-либо патологических изменений; иммунные отложения в клубочках почек либо отсутствуют, либо их находят в очень ограниченных количествах. Поэтому, несмотря на то, что у больных узелковым полиартериитом часто обнаруживают ЦИК, нельзя уверенно говорить о связи заболевания с сосудистыми иммунными отложениями. Кроме этого, для иммунокомплексного механизма поражения характерно повреждение стенки мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита; возможно образование аневризм. Последствиями тяжёлого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к агрегации тромбоцитов и эритроцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина складывается из общих проявлений заболевания и поражения отдельных органов.

Начало болезни обычно острое или подострое. Больных беспокоят лихорадка до 38-39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах; их возникновение предшествует развитию невритов), артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. За несколько месяцев потеря массы тела может составлять 20-30 кг. Возможны кожные проявления: узелки (аневризматическое изменение артерий у 15-20% заболевших), livedo reticularis. Редко возникает ишемия или гангрена конечностей. Через 2- 3 мес появляются признаки поражения внутренних органов.

• Почки поражаются в 60-80% случаев. Поражение протекает в виде подъёма АД вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Нефротический синдром наблюдают редко. Возможно развитие редкого осложнения — разрыва аневризмы почечных артерий с формированием околопочечной гематомы.

• Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 60-65% больных с парезом кистей и стоп. В отличие от поражений периферической нервной системы другой этиологии (алкогольной, вирусной, при онкологических заболеваниях) для узелкового полиартериита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой синдром, множественный характер поражения.

• Абдоминальный синдром — следствие васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, артерий кровоснабжающих поджелудочную железу, собственной печёночной артерии). Могут наблюдаться сильные боли в животе; возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Также в разделе

Заключение

Диагноз ГКА, развивающегося у людей пожилого и старческого возраста, нередко устанавливают с опозданием, что может привести к тяжелым последствиям, в частности потере зрения

В связи с этим французские рекомендации по диагностике и лечению этого заболевания имеют важное значение для врачей различных специальностей, в том числе ревматологов, терапевтов, офтальмологов и неврологов. Следует отметить, что подходы к диагностике и лечению ГКА постепенно меняются

Сегодня многие эксперты признают возможность использования ультразвукового сканирования и других неинвазивных визуализирующих методов как альтернативы биопсии височной артерии, которая в нашей стране проводится значительно реже, чем в зарубежных клиниках. Например, в исследовании GiACTA признаки васкулита крупной артерии, выявленные при ангиографии, КТ- или МР-ангиографии или ПЭТ/КТ, служили самостоятельным критерием диагноза ГКА (т.е. в этом случае не требовалось его подтверждение при гистологическом исследовании). Возможный алгоритм диагностики ГКА, разработанный на основе исследования GiACTA и мнения авторов данной статьи, приведен на рис. 2. Основой лечения ГКА остаются глюкокортикостероиды, однако с учетом результатов исследования GiACTA можно ожидать расширения показаний к назначению тоцилизумаба пациентам с этим системным васкулитом (тяжелое или рецидивирующее течение, серьезные осложения, например, потеря зрения, сохранение активности несмотря на лечение глюкокортикостероидами, осложнения глюкокортикостероидной терапии, требующие применения стероидосберегающих препаратов).