Тромбоцитопения

— Что вызывает тромбоцитопению?

— Патология в любом случае обусловлена дисбалансом между образованием тромбоцитов и скоростью их распада. Это состояние, когда в костном мозге либо недостаточно образуется, либо в циркулирующей крови уменьшается их количество.

Следует отметить, что в некоторых случаях одновременно происходит недостаточная продукция тромбоцитов в костном мозге и быстрый распад в циркулирующей крови.

Уменьшение тромбоцитарных продуктов чаще всего связано с повреждением костного мозга или метаплазией (перерождение), а также с развитием остеомиелофиброза, что приводит к уменьшению количества мегакариоцитов (гигантские клетки костного мозга); Встречается при следующих заболеваниях или состояниях:

• Апластическая анемия (когда организм не способен вырабатывать достаточное количество новых клеток крови);
• Миелодисплазия (группа заболеваний, при которой встречаем неправильно сформированные, дисфункциональные клетки крови);
• Лейкоз и миеломные заболевания;
• Лучевое и токсическое воздействие на кроветворную систему.

Повышенным разрушением тромбоцитов происходит так называемые тромбоцитопении потребления (во время ДВС синдрома) и депонирования (во время гепатолиенального синдрома, портального цирроза печени, синдрома Бадда-Киари), а также некоторые сердечно-сосудистые аномалии и заболевания (аневризма, пороки, стентирование).     

Следует отметить, что чаще всего встречается иммунные тромбоцитопении, когда быстрый распад тромбоцитов связан с разрушением иммунной системы. Именно к этой группе относиться первичная иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), заболевание, когда иммунная система из-за разрушения иммунной системы, вырабатывает антитела по отношению к собственным тромбоцитам.

Вторичная иммунная форма развивается тогда, когда иммунные комплексы вырабатываются при других аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, лимфопролиферативные заболевания), а также во время не аутоиммунных заболеваниях (гестационная тромбоцитопения, инфекционные заболевания, вирусные инфекции, в том числе и хронического типа). 

Способствующие факторы:

• Инфекции (особенно вирусные);
• Беременность;
• Хирургическое вмешательство;
• Сильная физическая нагрузка;
• Вакцинация.

Как повысить

При выявлении изменений в составе крови пациенту назначаются дополнительные исследования, которые помогают установить причину отклонения от нормы. Позже на основании результатов анализов подбирается подходящий метод лечения.

Так, если изменения вызвала язвенная болезнь, то пациент направляется к гастроэнтерологу, который назначает консервативное лечение с применением противорвотных медикаментов, спазмолитиков, анальгетиков, анаболиков и иммуностимуляторов. В некоторых случаях назначается оперативное вмешательство.

Важная информация: Что значит сдвиг лейкоцитарной формулы влево и вправо

При внутренних кровотечениях, продолжительных менструациях и травмах, вызвавших обильную кровопотерю, в большинстве случаев назначаются инъекции инфузионного раствора.

Если понижение гематокрита является следствием употребления лекарственных средств, то последние рекомендуется исключить из состава терапии.

При анемии, беременности или неправильном питании пациенту назначаются витамины и медикаменты в виде таблеток или инъекций, которые направлены на повышение уровня железа в организме.

Для того чтобы предотвратить снижение HCT или стабилизировать рассматриваемую величину самостоятельно, пациенту любого возраста необходимо установить правильный режим питания и ввести в рацион следующие продукты:

• изюм, орехи, горох, фасоль, зеленый шпинат, мясо птицы, говядина, рыба, креветки, куриные и перепелиные яйца, яблоки (они богаты железом);
• томаты, брокколи, белокочанная, краснокочанная и цветная капуста, апельсины, мандарины, шиповник, черная и красная смородина, облепиха, клубника (содержат витамин С).

Кроме того, врачи рекомендуют:

• отказаться от продуктов, которые обогащены клетчаткой и кальцием;
• больше двигаться;
• соблюдать питьевой режим (взрослому человеку выпивать около 2 л воды в день);
• употреблять гематоген;
• принимать пищевые добавки с содержанием железа и витамины, которые положительно влияют на образование красных кровяных клеток.

В некоторых случаях для того, чтобы повысить уровень гематокрита, требуется переливание крови.

Нормы содержания в крови

Составляя диету и продумывая прочие усилия, чтобы повысить содержание тромбоцитов в крови, важно учитывать дополнительные особенности, обусловленные строением организма и прохождением им определенного цикла. Так, важно помнить, что для различных групп людей установлены различные нормы содержания в крови тромбоцитов:

Так, важно помнить, что для различных групп людей установлены различные нормы содержания в крови тромбоцитов:

1. у мужчин — 200-400 тыс ед/мкл;
2. у женщин — 180-320 тыс ед/мкл (75-220 тыс во время менструации);
3. у беременных — 100 — 310 тыс ед/мкл;
4. у детей — в зависимости от возраста, от 100-420 тыс ед/мкл у грудничков до 180-450 тыс ед/мкл у 5-г-летних.

Соответственно, будут отличаться и подходы к увеличению количества тромбоцитов.

Особую внимательность и осторожность необходимо проявлять при составление рациона детей и беременных, важно исключать продукты питания, способные спровоцировать аллергию или привести к иным нежелательным последствиям. Диету для женщин необходимо составлять с учетом менструального цикла и сопровождающим естественным периодическим снижением уровня тромбоцитов

Диету для женщин необходимо составлять с учетом менструального цикла и сопровождающим естественным периодическим снижением уровня тромбоцитов.

Помимо корректировки рациона, также необходимо выполнить следующее:

1. здоровый сон;
2. отказ от стресса;
3. отказ от вредных привычек;
4. физическая активность;
5. прогулки на свежем воздухе;
6. позитивное отношение к жизни в любых ситуациях.

3.Диагностика тромбоцитопении

При подозрении на тромбоцитопению больного направляют на консультацию к гематологу. Это стоит сделать как можно скорее, поскольку подобная симптоматика может быть признаком серьёзных заболеваний. По итогам осмотра и беседы с пациентом назначается комплексное обследование. Общий анализ крови отражает степень снижения показателей свёртываемости и одновременно может выявить сдвиг по другим параметрам состава крови. Это позволит предположить, симптомом какого заболевания является в данном случае тромбоцитопения. Иногда возникает необходимость провести исследование костного мозга на наличие мегакариоцитов. Если их недостаточно, то имеет место нарушение выработки тромбоцитов. В противном случае можно говорить об аномальном периферическом разрушении тромбоцитов или их депонировании (накоплении) в селезёнке.

Независимо от причин снижения уровня тромбоцитов в крови, уже на стадии обследования больному противопоказаны любые физические нагрузки. Они становятся опасными из-за вероятности внутренних и наружных кровотечений и даже кровоизлияния в мозг. Если выявляется снижение показателя количества тромбоцитов до 20·109/л, рекомендуется госпитализация – как необходимая мера постоянного медицинского наблюдения из-за опасности сильных внезапных кровотечений, которые в такой ситуации без медицинского вмешательства сложно остановить.

Вопрос-Ответ

Аутоиммунная тромбоцитопения – что это такое?

Аутоиммунная тромбоцитопения – это сбой иммунной системы, состояние, при котором в крови значительно снижается количество тромбоцитов за счет того, что антитела вырабатываются против собственных тромбоцитов и воспринимают последние, как чужеродные тела. Заболевание диагностируется гематологом. У детей патологии крови выявляет детский гематолог.

Какие лекарства могут вызвать тромбоцитопению?

Многие фармакологические препараты могут вызывать гиперплазию костного мозга и развитие лекарственной тромбоцитопении. Наиболее часто лекарственно-индуцированная тромбоцитопения обусловлена лечением цитостатическими, антитиреоидными, химиотерапевтическими средствами, антимикробными препаратами, антиагрегантами, хининами, нестероидными противовоспалительными препаратами, антиконвульсантами, анальгетиками, иммунодепрессантами, препаратами золота. При появлении малейших признаков недомогания необходимо обратиться за консультацией к терапевту и педиатру.

Лечение тромбоцитопении

Основная цель лечения тромбоцитопении — ликвидация и предупреждение кровотечений (геморрагического синдрома). При этом число тромбоцитов может не достигать нижнего предела нормы.

Безопасным уровнем по возникновению геморрагического синдрома считается уровень не менее 50 тыс. шт./мкл. При этом уровне внезапное кровотечение может быть вызвано только повышенной проходимостью стенок сосудов, функциональной неполноценностью тромбоцитов, нарушением свертываемости крови по разным причина и пр.

При количестве тромбоцитов от 30 тыс. шт./мкл до 50 тыс. шт./мкл только наличие геморрагического синдрома является показателем для проведения лечения.

Исходя из этого, применяется следующая тактика лечения:

• При легкой степени — проводятся исследования, чтобы выяснить причину снижения числа тромбоцитов. Медикаментозная терапия не применяется. Больной должен находиться под наблюдением врача.
• При средней степени — назначается медикаментозная терапия, направленная на предотвращение развития кровотечений. Больному рекомендован щадящий режим без больших физических нагрузок. Лечение проводится амбулаторно.
• При тяжелой степени — проводится медикаментозное лечение и при необходимости хирургическое вмешательство. Больной подлежит обязательной госпитализации. Критический уровень содержания тромбоцитов — 10 тыс. шт./мкл. В этом случае требуется экстренная помощь.

Лечение

Если количество тромбоцитов у вас составляет 10 000 мкл и менее, вам может быть необходимо сделать переливание тромбоцитов для увеличения их количества.

Переливание может потребоваться также в тех случаях, когда количество тромбоцитов превышает 10 000 мкл, но при этом у вас сильное кровотечение, вам проводится инвазивная (связанная с проникновением внутрь тела через разрез, надрез или пункцию) процедура, или у вас есть признаки других нарушений.

Если для вас характерно обильное менструальное кровотечение, проконсультируйтесь со своим врачом. Возможно, вам потребуется начать гормональную терапию противозачаточными таблетками, чтобы предотвратить следующее менструальное кровотечение.

Что делать в случае кровотечения

Если дома у вас началось кровотечение, примите следующие меры:

1. Надавите непосредственно на кровоточащий участок.
   Если у вас кровотечение из носа, прижмите переносицу и приложите к ней лед.
2. Прижав место кровотечения, позвоните своему врачу из Memorial Sloan Kettering (MSK). Если вы не можете дозвониться своему врачу и не в состоянии остановить кровотечение, обратитесь в ближайший пункт неотложной медицинской помощи.

В каких случаях следует позвонить врачу

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас возникло что-либо из перечисленного ниже:

• черный стул, кровь в стуле или кровотечение из прямой кишки;
• кровь в моче;
• непроходящая головная боль;
• нечеткое зрение;
• головокружение;
• любое непроходящее кровотечение, включая кровохарканье, рвоту с кровью или кровотечение из носа.

Расшифровка анализа крови MCH

Повышение показателя MCH

Если МСН превышает верхнюю допустимую границу, то это свидетельствует о наличие в организме патологического процесса. Диагностика основного заболевания, которое спровоцировало это изменение, проводится после выяснения причины. В большинстве случаев, подобный скачок наблюдается при гиперхромии. Это термин обозначает состояние, для которого характерно повышение гемоглобина в эритроцитах. Как правило, оно развивается при наличии у человека какого-либо вида анемии.

Показатель МСН в крови увеличивается при следующих состояниях:

• Выраженный лейкоцитоз.
• Превышение нормы по количеству жиров.
• Увеличение числа гепаринов.
• Разрушение эритроцитов, вызванное рядом болезней (малярия, отравление некоторые ядами или химикатами, гемолитическая анемия, системная красная волчанка, поражение почек, токсоплазмоз, системная склеродермия, вирусные гепатиты В и С).

Прочими этиологическими факторами, которые могут стать причиной повышения МСН, являются:

• Поражение печени (особенно гепатит и цирроз)
• Чрезмерное распитие алкогольных напитков и терминальные стадии алкоголизма.
• Лейкоз.
• Новообразования (как злокачественные, так и доброкачественные), локализованные в кровяном русле и других внутренних органах.

Помимо этого, высокий показатель гемоглобина отмечается у лиц, страдающих от гипертиреоза. Это болезнь эндокринной системы, характеризующееся поражением щитовидной железы. Её основными симптомами служит увеличение органа в размерах, экзофтальм, повышенная физическая активность, эмоциональная лабильность, чрезмерный аппетит, потеря веса, ненормальная активность и ускоренный метаболизм. Нередко эта патология диагностируется у жителей эндемичной зоны, в которой по природным условиям низкая концентрация йода.

Понижение показателя MCH

Если расшифровка анализа крови МСН показала снижение этого показателя, то такой результат свидетельствует о наличии другой формы малокровия — анемии по гипохромному типу. Самой распространённой разновидностью этой патологии служит железодефицитная анемия, характеризующаяся недостаточным усвоением железа.

При снижении взаимосвязи Fe с гемоглобином происходит заметное изменение нормальных показателей клинического анализа крови. В большинстве случаев, это свидетельствует о следующих заболеваниях:

• Очаг воспаления, локализованный в любой части организма.
• Расстройство обменных процессов, затрагивающих обмен железа.
• Гиповитаминоз, вызванный недостаточным питанием, внутренними патологиями и прочими этиологиями.
• Интоксикационный период, возникший на фоне длительного отравления свинцом.

Снижение МСН оказывает сильное влияние на нормальное протекание биохимических процессов, в результате чего значительно ухудшается состояние человека. Как правило, на фоне этого возникает быстрая утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, сухость кожи, ломкость волос и ногтей. Нередко появляется ощущение немоты в верхних и нижних конечностях, язвы в углах рта и нарушение сердечного ритма.

Выявив любые нарушения в показателях МСН, необходимо немедленно обратиться в квалифицированному врачу. Только он, на основании полученных лабораторных данных, сможет поставить точный диагноз и подобрать наиболее эффективную методику лечения.

Классификация

Тромбоциты — это очень маленькие кровяные пластинки, которые вырабатываются костным мозгом. Они существуют от 8 до 12 дней, а затем отмирают. Каждый день организм продуцирует до 13 % новых тромбоцитов от общей массы.

Одна из функций тромбоцитов — купирование повреждений сосудов. При обнаружении дефекта в сосуде тромбоциты присоединяются к стенке сосуда и «заклеивают» повреждение. Но главной задачей кровяных пластинок является участие в остановке кровотечений, в том числе опасных для жизни. Поэтому число тромбоцитов в крови напрямую влияет на способность организма предотвращать кровотечения, а значительное падение этого показателя несет прямую угрозу жизни.

Тромбоцитопения (тромбопения) встречается у 5–20 человек на 100 тыс. населения. Это заболевание поражает и взрослых, и детей. Но чаще всего болеют люди в возрасте 20–40 лет. Среди больных больше женщин, чем мужчин.

Острая форма заболевания, которая длится меньше полугода, чаще встречается у маленьких детей, остальные возрастные группы обычно сталкиваются с хронической формой тромбоцитопении. Хроническая форма может протекать долго с редкими рецидивами или непрерывно протекающим заболеванием.

Существуют несколько видов тромбоцитопении:

• Первичная иммунная, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа.В силу различных причин иммунная система организма начинает воспринимать собственные тромбоциты как чуждые тела и стремиться их уничтожить. Отмечается пониженный уровень тромбоцитов в крови (от 100 тыс. шт./мкл и ниже), что приводит к развитию повышенной кровоточивости (геморрагический синдром). Часто заболевание сопровождается нарушением свертываемости крови. Поэтому, кроме лечения, необходимо регулярно посещать гематолога. 
• Эссенциальная.Обычно диагностируется у пациентов старшего возраста (50–70 лет). Может быть следствием хирургических вмешательств или общих заболеваний, недостатка железа в продуктах питания.
• Тромбоцитопения новорожденных.Причины тромбоцитопении в этом случае — врожденные патологии, инфицирование, преждевременные роды, асфиксия при родах. 

Тяжесть протекания заболевания может быть легкой, средней или тяжелой степени.

При легкой степени отмечается нижняя норма содержания тромбоцитов в крови. Обычно это состояние выявляется в ходе профилактического обследования. Лечение не проводят, но пациент должен регулярно посещать врача для контроля.

Пониженный уровень тромбоцитов в крови наблюдается на средней стадии заболевания. Эта степень характерна для идиопатического вида заболевания. Лечение должно назначаться и проводиться под контролем врача.

К симптомам тромбоцитопении тяжелой степени относятся опасные внутренние кровотечения. Состояние больного может резко ухудшаться и требовать неотложной помощи. Лечение обязательно, его лучше проводить в стационаре.

— Что скажете о методах диагностики и лечения?

— Для диагностики необходимы комплексные исследования.

В первую очередь проводится общий анализ крови; В двух или более анализах должно быть зафиксировано количество тромбоцитов меньше 100*109 л. Следует отметить, что в нашей клинике полноценно проводится данное исследование, так как параллельно с аппаратом (анализатором), общий анализ крови считает врач-цитолог.

В клинике  на высоком уровне и полноценно проводятся исследования костного мозга:

1. Цитологическое исследование, которое необходимо во время острого лейкоза, миелодисплазии, апластической анемии и других системных заболеваниях кроветворной системы для исключения тромбоцитопении;
2. Гистологическое исследование (трепанобиопсия), которое показано в случае подозрения на тромбоцитопению вторичного генеза.

Необходимо проведение биохимических исследований крови для выявления соматических заболевании, определение уровня иммуноглобулина с целью исключения иммунодефицита,  вирусологические исследования для диагностики тех вирусных заболевании, которые вызывают тромбоцитопению, коагулограмму — для оценки плазменных факторов свертывания крови.

Потенциально, к информативным исследованиям относится исследование антифосфолипидных, антитиреоидных, антинуклеарных антител, для исключения антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, системной красной волчанки. 

Также проводится тест на беременность.

Основной целью лечения является купирование геморрагического синдрома (снятие, остановка), а не увеличение количества тромбоцитов до нормы, безопасным считается количество не менее 50*10 9/л, без выраженного геморрагического синдрома.

Спонтанное кровотечение в случае вышеуказанного количества вызвано другими причинами, конкретно: патологией сосудов (повышенная проходимость стенок), тромбоцитопатией (функциональная неполноценность тромбоцитов), коагулопатией (нарушение свертывающей системы крови) и другое. 

Критическим количеством, которое опасно для жизни и развития геморрагии (маточное кровотечение, кровотечение желудочно-кишечного тракта, кровь в моче и постоянное носовое кровотечение), является показатель  10*10 9/л. Пациенты с таким количеством тромбоцитов нуждаются в неотложной медицинской помощи. 

В случае количества 30-50*10 9/л, лечение следует проводить в случае наличия геморрагического синдрома.

Лечение первичной иммунной тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) включает иммуносупрессию и стимуляцию тромбопоэза, а ведение вторичной происходит путем лечения основного заболевания, которое его вызывает.

Экстренные методы лечения: 

1. Пульс-терапия (ударная терапия высокими дозами кортикостероидов);
2. Иммунносупрессия стандартными дозами;
3. Спленэктомия (удаление селезенки), когда консервативный метод лечения неэффективен;
4. Трансфузия тромбоцитарной массы (переливание), когда не удается остановить кровотечение.

Желаем здоровья! 

2.Причины болезни Верльгофа

Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

• вирусные и бактериальные заболевания;
• приём лекарственных препаратов;
• избыточная инсоляция;
• переохлаждение;
• операции;
• травмы;
• прививки.

Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

Аббревиатура

Сейчас на бланках с результатом анализов в основном используют англ. аббревиатуры. Давайте пройдемся по основным показателям и разберем, что они значат.

• WBC — white blood cells — белые кровяные тельца — Лейкоциты;

• RBC — red blood cells — красные кровяные тельца — Эритроциты;
• HGB — hemoglobin — Гемоглобин;
• HTC — hematocrit — Гематокрит;
• MCV — mean corpuscular volume — Средний объем эритроцитов;
• MCH — mean concentration hemoglobin — Среднее содержание гемоглобина в эритроците;
• MCHC — mean corpuscular hemoglobin concentration — Средняя концентрация гемоглобина в эритроците;
• RDW — red cell distribution — Индекс распределения эритроцитов;
• PLT — platelets — Тромбоциты;
• MPV — mean platelets volume — Средний объем тромбоцитов
• PTC — Thrombocrit — Тромбокрит.

Отдельным блоком идет лейкоцитарная формула

Это более детальная информация о тех самых WBC из предыдущего блока.

Лейкоциты в крови очень разные. Все они в целом отвечают за иммунитет, но каждый отдельный вид за разные направления в иммунной системе: за борьбу с бактериями, вирусами, паразитами, неспецифическими чужеродными частицами. Поэтому врач всегда смотрит сначала на общий показатель лейкоцитов из перечня выше, а затем на лейкоцитарную формулу, чтобы понять, а какое звено иммунитета нарушено.

Обратите внимание, что эти показатели обычно идут в двух измерениях: абсолютных (абс.) и относительных (%). Абсолютные показывают, сколько штук клеток попало в поле зрения, а относительные — сколько эти клетки составляют от общего числа лейкоцитов

Это может оказаться важной деталью — например, в абсолютных цифрах лимфоциты вроде как в пределах нормы, но на фоне общего снижения всех лейкоцитов — их относительное количество сильно выше нормы. Итак, лейкоцитарная формула. Абсолютные показывают, сколько штук клеток попало в поле зрения, а относительные — сколько эти клетки составляют от общего числа лейкоцитов

Это может оказаться важной деталью — например, в абсолютных цифрах лимфоциты вроде как в пределах нормы, но на фоне общего снижения всех лейкоцитов — их относительное количество сильно выше нормы. Итак, лейкоцитарная формула

Абсолютные показывают, сколько штук клеток попало в поле зрения, а относительные — сколько эти клетки составляют от общего числа лейкоцитов

Это может оказаться важной деталью — например, в абсолютных цифрах лимфоциты вроде как в пределах нормы, но на фоне общего снижения всех лейкоцитов — их относительное количество сильно выше нормы. Итак, лейкоцитарная формула

• NEU (% и абс.) — Neutrophil —Нейтрофилы;

• LYMP (% и абс.) — Lymphocyte — Лимфоциты;
• MONO (% и абс.) — Monocytes —Моноциты;
• EO (% и абс.)— Eosinophils — Эозинофилы;
• Baso (% и абс.) — Basophil —Базофилы.