Акромегалия и гигантизм — причины, симптомы, диагностика и лечение

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гигантизм:

Эндокринолог

Педиатр

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гигантизма, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Каков патогенез развития акромегалии?

гормон ростаУвеличению продукции данного гормона могут способствовать:

• нарушение работы гипофиза;
• нарушение работы гипоталамуса.

Нарушение работы гипофизаСуществуют следующие причины, которые могут спровоцировать формирование аденомы гипофиза:

• травмы головного мозга;
• инфекционные заболевания (например, менингит, энцефалит, бруцеллез);
• длительный прием оральной гормональной контрацепции;
• патологическое течение беременности.

например, снижение остроты зрения, уменьшение поля зрениянапример, повышение внутричерепного давления, головная больНарушение работы гипоталамусаГормоны, выделяемые гипоталамусом, делятся на следующие группы:

• Рилизинг-гормоны. Данная группа включает в себя семь гормонов, которые активизируют продукцию гормонов передней доли гипофиза. Сюда входят такие гормоны, например, как пролактолиберин (стимулирует секрецию пролактина), тиролиберин (стимулирует секрецию тиреотропного гормона), соматолиберин (стимулирует секрецию соматотропного гормона) и другие.
• Статины. Данные гормоны, напротив, тормозят выработку гормонов передней доли гипофиза. К ним относятся, соматостатин (подавляет секрецию соматотропного гормона), пролактостатин (подавляет секрецию пролактина) и меланостатин (подавляет секрецию меланотропина).
• Гормоны задней доли гипофиза. В гипоталамусе продуцируются такие гормоны как окситоцин и вазопрессин, которые впоследствии поступают в гипофиз.

При нарушении работы гипоталамуса у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

• ожирение;
• нарушение менструального цикла;
• нарушение сна (повышенная сонливость);
• изменение терморегуляции (повышение температуры тела выше нормы, реже ее снижение);
• повышенный аппетит;
• гиподинамия (сниженная двигательная активность);
• несахарный диабет;
• психоэмоциональные нарушения;
• повышенный рост волос на теле и лице.

Гигантизм

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Проявление заболевания

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

• ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
• сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
• отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
• падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
• конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
• мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

• кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
• увеличивается размер стоп и кистей;
• становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
• за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
• уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
• тембр голоса значительно снижается.

Причины возникновения акромегалии

Очень часто у нас спрашивают, почему происходит развитие аденомы гипофиза или соматотропинома.

Основные причины — это всё-таки наличие генной мутации, которая приводит к тому, что идет разрастание опухолевых клеток в гипофизе, которые вырабатывают избыточное количество, избыточную продукцию гормона роста. В свою очередь избыточное количество соматотропного гормона приводит к стимуляции инсулиноподобного фактора роста-1 или соматомедин, который вы в лаборатории контролируете. Соответственно, он влияет на различные ростовые факторы в разных системах и в тканях.

Кроме того, значительно реже, но, тем не менее, встречается опухоль в гипоталамусе. И там уже вырабатывается соматолиберин, это такой гормон, который приводит к повышению активности соматотропов, клеток, которые вырабатывают гормон роста и, собственно говоря, также формируются аденомы гипофиза.

Причины акромегалии

Акромегалия — это редкое заболевание, которое вызвано избыточным уровнем гормона роста (ГР) в организме. В большинстве случаев избыточные уровни ГР вызваны доброкачественной (нераковой) опухолью в гипофизе (аденома гипофиза). Большинство аденом образуются из-за чрезмерного роста клеток гипофиза, называемых соматотропными клетками (клетки гипофиза, обычно секретирующие гормон роста). В подавляющем большинстве случаев заболевание носит эпизодический характер и не связан с наследственной генетической мутацией.

Гормон роста (ГР) — это гормон, который участвует во многих различных физиологических процессах в организме, в том числе помогает регулировать физический рост организма. Одна из функций ГР — стимулировать выработку другого гормона, известного как инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1). Следовательно, люди с акромегалией также имеют повышенные уровни ИФР-1.

Редко акромегалия может быть вызвана неэффективным контролем клеток, секретирующих гормон роста, гипоталамусом (железой в мозге, которая регулирует секрецию гормонов). Избыток гормона роста иногда может быть спровоцирован чрезмерной стимуляцией, вызванной выработкой слишком большого количества гормона, высвобождающего гормон роста (ГВГР), выделяемого гипоталамусом или другими тканями.

В редких случаях опухоли гипофиза в поджелудочной железе, легких или надпочечниках могут вызывать акромегалию. Эти опухоли могут непосредственно продуцировать избыток гормона роста или они могут продуцировать гормон, высвобождающий гормон роста (ГВГР), который стимулирует гипофиз к выделению ГР.

В некоторых случаях акромегалия может возникать как часть определенных генетических синдромов, включая:

• множественную эндокринную неоплазию типа 1;
• семейную изолированную аденому гипофиза;
• Карни-комплекс;
• синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.

Х-связанный акрогигантизм вызывает гигантизм и обусловлен микродупликациями сегментов Х-хромосомы.

Гигантизм: причины и симптомы у детей, с каким нарушением связан? – Сайт об остеохандрозе

Нарушения в организме, при которых у ребенка патологически увеличивается рост, являются следствием повышенного выделения в кровь соматотропного гормона гипофиза. Гормон роста, вырабатываемый в избытке, вызывает гигантизм у детей, или макросомию.

Для этого заболевания характерны непропорциональность размеров частей тела, заметное удлинение конечностей, слишком высокий для возраста ребенка рост. Это эндокринное расстройство грозит как физическому, так и психическому здоровью ребенка.

По мере взросления могут возникнуть половые расстройства, бесплодие.

Гигантизм – следствие избытка гормона роста

Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.

Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.

Общая информация

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

• психические расстройства;
• отставание в развитии;
• нарушения в половой сфере;
• бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней долей гипофиза гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

• повышение концентрации токсинов в крови;
• новообразования гипофиза;
• поражения ЦНС;
• энцефалит;
• менингит;
• минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

• Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
• спланхномегалия или гигантизм внутренних органов — сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
• евнухоидный — гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
• истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
• парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
• половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
• церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

↑ ЧТО ТАКОЕ ГИГАНТИЗМ

Любой физиологический процесс в организме человека протекает под управлением гормонами. Это касается и роста человека. В конкретном случае это гормон соматотропин. Если в крови нарушен его уровень, то человек может вырасти до 2 метров и более. Это и есть гигантизм. При этом заболевание ведет к серьезным осложнениям. Возможна половая дисфункция. Возможно слабоумие.

То есть гигантизм – это очень опасное эндокринное заболевание. Оно может полностью испортить жизнь человеку. Даже может резко ее сократить. У медиков для того, чтобы обозначить такое патологическое состояние человека, принято также употреблять термин «макросомия».

Обычно такая болезнь, как гигантизм, начинает проявлять себя еще в детстве, когда ребенок интенсивно растет. Гигантизм у детей начинает прогрессировать тогда, когда еще полностью не завершились физиологические процессы окостенения. В этом случае человек растет пропорционально

Длина рук и ног находится в соответствии со всем телом.ВАЖНО! Чаще всего болезнь диагностируют у мальчиков от 7 и до 13 лет. Однако первые симптомы могут проявиться и во время полового созревания

Патология возникает, а потом получает быстрое развитие, пока растет тело. Как правило, когда заканчивается период полового созревания, индивидуум вырастает до двух метров. У женщин рост может быть ниже. Они вырастают до 1,9 метра. Подчеркнем при этом, что части тела пропорциональны. Отметим, что у большинства родителей пациентов с гигантизмом обычно рост нормальный. Исследования показали, что в среднем болезнь диагностируют у трех человек из тысячи.

Болезнь может проявиться и в зрелом возрасте. Тогда растет только одна какая-то конечность, голова, пальцы и пр. В любом случае этот синдром не нужно игнорировать. Ему обязательно нужна правильная и своевременная диагностика, а также последующее лечение.

Синдром гигантизма появляется из-за нарушения работы такого важного органа, как гипофиз. Он находится в головном мозге и отвечает за выработку соматотропина

Гипофиз – это часть эндокринной системы человека. Гормональное нарушение может иметь несколько типов:

• Гигантизм, который не сопровождается ни какими другими отклонениями в нервной и половой системе. Он развивается пропорционально. Его называют истинным.
• При акромегалическом гигантизме у человека существенно увеличиваются все части тела. Однако отдельные части растут еще быстрее. Таковыми являются кости черепа в области надбровных дуг, стопы ног и кисти рук.
• При евнухоидном гигантизме синдром проявляется первичными и вторичными половыми признаками. Они либо слаборазвиты, либо вообще отсутствуют. И все потому, что выработка половых гормонов подавляется. У болезни есть свои признаки. Может полностью отсутствовать волосяной покров на лице, в паху, подмышках. У больного скелет без явно выраженных женских или мужских черт. То есть без широких бедер или плеч.
• При церебральном гигантизме у больного, кроме высокого роста, длинных конечностей и большой головы, также проявляется расстройство психики. Оно может быть частичным или полным. Больной может существенно отставать в развитии по сравнению со своими сверстниками.
• При парциональной форме заболевания растут лишь ноги, руки, пальцы. Бывает и так, что расти начинает один палец или пара пальцев на руке и на ноге.
• При спланхномегалии очень быстро растут внутренние органы.
• При половинной форме гигантизма растет лишь одна рука или нога.

ВАЖНО! Лечить заболевания трудно. Лечение предполагает множество мероприятий, цель которых в том, чтобы устранить проявления патологии

Однако главное – это бороться с причиной, которая вызывает заболевание.

Что провоцирует / Причины Гигантизма:

В основе гигантизма лежит повышенная выработка соматотропина, которая может развиваться при следующих поражениях:

• опухоли аденогипофиза;
• нейроинфекции (это инфекционное (бактериальное или вирусное) заболевание центральной нервной системы, такое, как менингит, энцефалит, менингоэнцефалит);
• интоксикации (отравление токсинами);
• черепно-мозговых травмах.

Также причиной гигантизма может быть снижение чувстви­ тельности рецепторов эпифизарных хрящей (часть кости, в которой происходит ее рост в длину) к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми (то есть с сохранившейся способностью к дальнейшему росту) и после завершения пубертатного периода (7-13 лет).

Классификация

Можно выделить следующие разновидности гигантизма в соответствии с вызываемыми нарушениями:

1. Истинный гигантизм. Наблюдается пропорциональный рост всего тела и внутренних органов.
2. Акромегалический гигантизм. Ускоренный рост наблюдается у отдельных частей тела: конечности, надбровные дуги и подбородок, туловище. При этом не все кости подвержены росту, потому тело выглядит непропорциональным.
3. Евнуховидный гигантизм. Появляется из-за нарушения синтеза половых гормонов, происходит сбой в функционировании половых органов или полное прекращение их работы. Наблюдается повышенная выработка гормона роста и размываются вторичные половые признаки (меняется тембр голоса, за счет изменения формы костей, контуры тела, происходит отложение жира) ; происходит непропорциональный рост конечностей; во взрослом возрасте открытыми остаются зоны роста в суставах, из-за чего рост не останавливается в положенное время.
4. Церебральный гигантизм. Причиной могут служить нарушения в функционировании головного мозга. Симптомами данного вида патологии являются нервные и психические расстройства, нарушение интеллектуального развития.
5. Половинный гигантизм. Рост происходит непропорционально: одна половина туловища выглядит больше другой.
6. Спланхномегалия. В размерах увеличиваются внутренние органы.

Чаще всего вид гигантизма, развивающийся у человека, зависит больше от индивидуальной восприимчивости организма к соматотропину, а не от причины увеличения его уровня.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Диагностика гипофизарного нанизма

Диагностика гипофизарного нанизма складывается из анализа результатов анамнеза, а также физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования.

При лабораторном исследовании продукции гормона роста у больных отмечают резкое снижение его исходного уровня, который при проведении стимулирующих проб не превышает 6 нг/мл. Чтобы диагноз был уточнен, рекомендовано проведение нескольких проб — с инсулином, аргинином, а также определение уровня соматотропного гормона через два часа после наступления сна.

При рентгенологическом исследовании у больных гипофизарным нанизмом выявляются неизмененные размеры турецкого седла, в котором и расположен гипофиз, однако форма его приближена к детской, с широкой спинкой. Если турецкое седло увеличено, можно говорить об опухолевом процессе гипофиза. При гипофизарном нанизме также могут встречаться симптомы повышения внутричерепного давления, такие как усиление сосудистого рисунка, истончение костей свода черепа и др.

Рентгенологическое исследование кистей и лучезапястных суставов, определяющее костный возраст, при гипофизарном нанизме характеризуется значительной задержкой окостенения. У некоторых больных могут развиваться некротические процессы в головках костей, испытывающих длительную статическую нагрузку.

Симптомы и внешние проявления

Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Увеличение частей тела происходит в основном за счет конечностей, поэтому голова кажется необычно маленькой.

Вначале мышечная сила увеличивается, но уже через несколько месяцев дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят:

• боли в костях и суставах, затруднения при движениях;
• онемение и покалывание в конечностях;
• сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода;
• снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения (при быстром росте опухоли).

На фото 16-летняя девочка имеет рост 2.06 метра (гигантизм)

Как правило, ребенок с трудом может обучаться в школе, так как нарушается память, усвоение новой информации, способность к длительной концентрации внимания. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым. 

Появление вторичных половых признаков замедляется. У юношей обнаруживают недоразвитие яичек, полового члена, а у девушек нарушается менструальный цикл – месячные скудные, либо полностью отсутствуют. Чаще всего в период половой зрелости больные бесплодны.

Одновременно с нарушениями образования соматотропина изменяется поступление в кровь и тиреотропных гормонов, пролактина, вазопрессина. Гормон роста подавляет активность инсулина.

К числу нередко обнаруживаемых при гигантизме заболеваний относятся:

• миастения (мышечную слабость);
• артериальная гипертония;
• тиреотоксикоз или гипотиреоз (повышенная или пониженная функция щитовидной железы), узловой зоб (увеличенная железа с узлами в ткани);
• несахарный диабет (жажда, выделение мочи до 5-20 л в сутки);
• недостаточность кровообращения с отеками, увеличением печени, одышкой и учащенным пульсом;
• миокардиодистрофия (снижение сократимости сердечной мышцы);
• нарушение дыхания из-за чрезмерного расширения альвеол легких – эмфиземы;
• дистрофия печени;
• вторичный сахарный диабет.

При своевременном выявлении и полноценном лечений прогноз болезни относительно благоприятный. Если гигантизм не лечится, то большинство пациентов не доживают до зрелого возраста.

Терапия гигантизма

Комплексная терапия включает:

• учет стадии поражения;
• учет формы поражения;
• учет активности

Направленность терапии – снижение роста гормона. Методы терапии должны быть своевременными. Средства контролируют следующие функции систем:

• неврологическая;
• гормональная

Диета включает ограничение белковой пищи. Методы лечения:

• лекарства;
• облучение;
• операция

Применяют также лекарственные средства. Используют в терапии жидкий азот. Также применяют тестостерон.

Возможно проявление иных заболеваний. Профилактика включает:

• исключение инфекций;
• исключение травм;
• ограничение мобильного устройства

Больные люди нуждаются в ежегодном осмотре специалистов. Прерывание беременности не рекомендовано. Негативный фактор болезни – компрессия головного мозга.

перейти наверх