Беременность и роды при синдроме шерешевского-тернера

Дисфункция щитовидной железы (гипотиреоз)

Обычно приобретается и может возникнуть в любой момент жизни. Распространенность клинического (ТТГ повышен, свободный Т4 снижен) и субклинического (ТТГ повышен, свободный Т4 в пределах нормы) гипотиреоза у женщин репродуктивного возраста и во время беременности составляет 0,3% и 4,3% соответственно.

Гипотиреоз обычно возникает в результате аутоиммунного тиреоидита, при котором собственные антитела организма реагируют на ключевые белки щитовидной железы, такие как тиреопероксидаза (ТПО) и / или тиреоглобулин (TГ), что приводит к разрушению и потере функции желез.

Заболевание обычно возникает в результате увеличения антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ) и известно, как болезнь Грейвса, Базедова болезнь или диффузный токсический зоб (ДТЗ). Данные, подтверждающие связь гипертиреоза с бесплодием, все еще редки и иногда противоречивы, но исследования показывают, что 2,1-5,8% женщин с гипертиреозом имеют первичное или вторичное бесплодие. Возникновение гипертиреоза также связано с нарушениями менструального цикла, ановуляцией и кистами яичников.

Большая часть гормонов в организме человека находится в неактивной, связанной со специальными белками форме. Это относится и к гормонам щитовидной железы. Менее 0,1% от их общего количества, циркулирующего в крови,  находится в свободной форме и транспортируется в клетки для реализации своего действия.

Известно, что транспорт половых стероидов (тестостерона, дигидротестостерона и эстрадиола) в крови происходит под действием специального белка – глобулина, связывающего половые гормоны (ГСПГ) . Тиреоидные гормоны (Т3 и Т4) способны менять выработку этого белка-переносчика в клетках печени. В условиях гипотиреоза уровень ГСПГ в сыворотке снижается, что приводит к снижению общего уровня циркулирующих стероидов и увеличению свободной фракции, действующей непосредственно на клетки.

При гипертиреозе повышение уровня ГСПГ приводит к увеличению общего уровня стероидов и снижению свободной, активной фракции. Однако тиреоидные гормоны влияют не только на скорость транспорта и выведения, но и на синтез половых гормонов, поэтому гиперфункция щитовидной железы связана с повышением уровня эстрогена, андростендиона и тестостерона в плазме крови.

Повышение уровня пролактина (гиперпролактинемия) в сыворотке наблюдается у 22–57% женщин с клиническим или субклиническим гипотиреозом, и эти уровни нормализуются после лечения препаратами, содержащими тиреоидные гормоны (L-тироксин, эутирокс). Увеличение пролактина в условиях гипотиреоза связано с тем, что ТРГ способен стимулировать не только тиреотропные клетки гипофиза, но и так называемые лактотропные клетки, высвобождающие пролактин. Считается, что большинство нарушений репродуктивной функции, наблюдаемых у женщин с гипотиреозом, могут быть связаны с гиперпролактинемией.

Что это такое?

Брюшная вена и аорта в области пояснично-крестцового района позвоночника разделяются на парные сосуды, которые называют общими подвздошными. Вены, в свою очередь, расходятся на внешние и внутренние. Первые превращаются в бедренные, вторые обеспечивают отток крови из органов таза.

Болезнь Мэйя Тернера характеризуется придавливанием левой общей подвздошной вены правой аналогичной артерией к позвонку. В результате чего отхождение крови из левой ноги и тазовых органов сильно затруднено. В некоторых случаях патология проявляется с правой стороны. Иногда состояние усугубляется атеросклеротическими поражениями сосудов.

В итоге передавливания происходит перенаполнение конечности, половых органов кровью. Развивается варикозная болезнь.

Как запоминал гений?

Одна из особенностей памяти Шерешевского – ее непосредственность. Все слова и цифры он превращал в зрительные образы. Чтобы запомнить, мнемонист сначала внимательно смотрел на предложенный ряд слов или цифр, затем закрывал глаза и на несколько секунд открывал их вновь. Далее он отворачивался и по сигналу воспроизводил весь числовой или словесный ряд на бумаге (если это была таблица) или устно.

При этом текст не подвергался какой-либо логической обработке. Так, Лурия описал интересный эксперимент: Шерешевскому дали инструкцию запомнить ряд слов. После того, как он удачно выполнил задание, его попросили выписать из представленного ряда только названия птиц. Соломон Вениаминович удивился: «Там были птицы?». Лишь после такого «открытия» мнемонист вновь воспроизвел ряд слов (безошибочно), но выискивая в нем названия птиц.

Образы не были случайны. Многие из них хранились в детских воспоминаниях гения и сортировались по порядку, увеличиваясь в размерах .

А. Лурия говорит о высоком развитии синестезии у мнемониста: «Ш. неоднократно замечал, что если исследующий произносит какие-нибудь слова, например, говорит «да» или «нет», подтверждая правильность воспроизводимого материала или указывая на ошибки, – на таблице появляется пятно, расплывающееся и заслоняющее цифры; и он оказывается принужден внутренне «менять» таблицу. То же самое бывает, когда в аудитории возникает шум. Этот шум сразу превращается в «клубы пара» или «брызги», и «считать» таблицу становится труднее. Эти данные заставляют думать, что процесс удержания материала не исчерпывается простым сохранением непосредственных зрительных следов и что в него вмешиваются дополнительные элементы, говорящие о высоком развитии у Ш. синестезии» .

Мнемонист особо чувствовал, переживал все то, что запоминал. Звук у него ассоциировался с каким-либо цветом, вкусом. Интересна его беседа Л. С. Выготским. Шерешевский отметил, что голос психолога «желтый, рассыпчатый» . Кроме того, он говорил, что каждый звук цветной. Также он переживал запоминание цифр, слов.

Исходя из этих наблюдений, Лурия сделал вывод о том, что у Шерешевского не существовало четкой, осознаваемой грани, которая отделяет ощущения органов чувств у всех остальных людей. Ему такое отделение было чуждо.

Интересно, что в случае запоминания длинного ряда слов, цифр мнемонист выставлял образы в виде воображаемой длинной дороги. При этом ассоциация исчезала, если гения отвлекали, и столь же быстро возвращалась, если экспериментатор ставил задачу вновь запомнить материал.

Когда стало понятно, что объем памяти Шерешевского безграничен, Лурия сделал попытку проследить, насколько удачно происходит процесс «забывания». Отмечается, что такие случаи встречались достаточно часто. Однако забывание было весьма специфичным: случаев неточного воспроизведения информации практически не отмечалось, тогда как пропуски встречались часто.

Данное явление вполне объяснимо. Пропуски не были следствием ошибок запоминания, а трактовались как особенности восприятия. Например, они происходили в том случае, если предмет (слово, цифру) сложно разглядеть.

Установление диагноза

У младенца синдром Шерешевского может выявить неонатолог или педиатр, для этого достаточно провести визуальный осмотр. Указывает на наличие патологии крыловидные складки на шее и отечные конечности. Если явные наружные симптомы отсутствуют, то болезнь обнаруживается в подростковом возрасте по низкому росту, отсутствию первого менструального кровотечения. Кроме того, у больного слабо выражены вторичные половые признаки.

Диагностика обязательно включает анализ на гормоны. Во время исследования обнаруживается увеличение количества гонадотропинов, снижение уровня эстрогенов. Большое диагностическое значение имеет исследование и кариотипа. Обнаружить специфические признаки патологии врач может после акушерского УЗИ. При подозрении на СШТ назначается пренатальная диагностика:

  • УЗИ плода показывает, что у него отсутствует носовая кость, увеличена толщина воротникового пространства, недостаточно длинные бедренные или плечевые кости и т. д. Комплексное исследование включает биохимию крови матери на β-ХГЧ, РАРР-А.
  • Инвазивные исследования (амниоцентез, биопсия хориона) являются более точными, чем вышеописанный скрининг. Пункцию амниотической оболочки (амниоцентез) и биопсию хориона (зародышевая часть плаценты) чаще всего назначают при повышенном риске рождения ребенка с СШТ, женщинам старше 35 лет, а также при плохих результатах неинвазивных исследований.

Инвазивные исследования проводят только по особым показаниям, они способны с высокой точностью определить патологию.

Больному может понадобиться помощь различных специалистов: генетика, эндокринолога, кардиолога, нефролога, офтальмолога, ЛОР-врача, гинеколога, андролога и т. д.

Чтобы обнаружить врожденные пороки и сопутствующие болезни, назначаются следующие исследования:

  • Эхокардиография.
  • МРТ сердца.
  • Электрокардиограмма.
  • УЗИ почек.
  • Рентген позвоночного столба, суставов конечностей и остального скелета.
  • Денситометрия для проверки плотности костей.
  • Гинекологические исследования.
  • УЗИ органов малого таза, мошонки и т. д.

Чтобы отличить СШТ от гипофизарного нанизма (задержка физического развития вследствие недостатка соматотропного гормона), нужно провести анализ на гормоны гипофиза, рентген турецкого седла (образование в клиновидной кости черепа), ЭЭГ (электроэнцефалографию).

Причины заболевания

Синдром Шерешевского-Тернера причины и признаки. Синдром Шерешевского-Тернера вызван структурными или количественными изменениями половой X-хромосомы, такими влияниями, как мутация. Около 60% аномалий припадает на абсолютную моносомию, то есть полное отсутствие одной хромосомы. Еще в 20% случаев определяются перестройки в структуре. Генотип претерпевает значительные изменения.

Формы синдрома Шерешевского-Тернера. Кариотип больных с синдромом Шерешевского-Тернера:

  • Частичная или полная потеря длинного или короткого плеча (делеция);
  • Перенесение участка хромосомы (транслокация);
  • Утрата одного плеча с последующим дублированием оставшегося (изохромосома);
  • Кольцевая X-хромосома.

Оставшиеся 20% занимает синдром Шерешевского-Тернера, мозаичная форма – наличие в одном организме клеток, которые являются генетически разными. Причиной появления синдрома Шерешевского-Тернера у мужчин является транслокация и мозаицизм хромосом — мозаичный синдром Шерешевского-Тернера.

Причины возникновения синдрома Шерешевского-Тернера различны

Доказано, что возраст матери никоим образом не влияет на риск возникновения патологии. Настоящими причинами изменения количества, качества или структуры хромосомы являются нарушения расхождения во время мейоза, которые приводят к анеуплоидии. Также к развитию синдрома Шерешевского-Тернера может провести неправильное дробление зиготы – возникает хромосомный мозаицизм. В подавляющем большинстве случаев при X-моносомии определяют отсутствие X-хромосомы, которая должна была быть передана от отца.

Беременность: признаки синдрома Шерешевского-Тернера

У плода с синдромом Шерешевского-Тернера значительно нарушается формирование половых желез. Часто возникают различные пороки внутренних органов. Вынашивание больного плода практически всегда характеризуется сильным токсикозом, наличием угрозы самопроизвольного аборта и преждевременных родов.

Этиология и патогенез

В 50—60-х гг. Фордом (С. E. Ford) и др. у большинства обследованных ими больных с Тернера синдромом была обнаружена гоносомная моносомия 45,X, т. е. отсутствие одной из половых хромосом — X или Y (см. Хромосомный набор). Позднее были выявлены варианты Т. с. со структурными дефектами X-хромосомы (делеция короткого плеча, изо-Х-хромосома по длинному плечу, кольцевая X-хромосома и др.) и с хромосомным мозаицизмом 45,Х/46, XX; 45,Х/46,XY; 45,Х/46,ХХ/47,ХХХ и др. (см. Мозаицизм). Соответственно кариотипу (см.) у большинства больных с Т. с. половой хроматин (см.) отсутствует, при мозаичных вариантах Т. с. с наличием в части клеток нормального женского кариотипа 46,XX содержание полового хроматина снижено, при структурных дефектах Х-хромосомы размеры Х-хроматина (телец Барра) могут быть увеличены или уменьшены.

Четкой связи возникновения Т. с. с возрастом и какими-либо заболеваниями родителей не выявлено. Однако беременности, заканчивающиеся рождением детей с Т. с., нередко бывают осложненными токсикозами беременных (см.), угрозой выкидыша. Роды (см.) часто бывают преждевременными и патологическими. Особенности беременностей и родов, заканчивающихся рождением ребенка с Т. с., вероятно, следствие хромосомной патологии плода.

Нарушение формирования половых желез при Т. с. обусловлено отсутствием или структурными дефектами одной половой хромосомы. Установлено, что в таком случае у эмбриона первичные герминативные клетки закладываются почти в нормальном количестве, однако во втором триместре беременности происходит их быстрая инволюция и к моменту рождения ребенка количество примордиальных фолликулов в яичнике по сравнению с нормой резко уменьшено или они полностью отсутствуют. Это приводит к выраженной эстрогенной недостаточности, половому недоразвитию, у большинства больных — к первичной аменорее (см.) и бесплодию (см.).

Хромосомный дисбаланс в результате отсутствия одной из половых хромосом или части X-хромосомы является причиной возникновения различных дефектов соматического развития. Возможно также, что сопутствующие аутосомные мутации играют определенную роль в появлении пороков развития, поскольку существуют состояния, соматически сходные с Т. с., но без видимой хромосомной патологии и без полового недоразвития (синдром Нунен, отдельные случаи Т. с. у мужчин),

Отсутствие X-хромосомы приводит к проявлению у ряда больных с Т. с. рецессивных генов, расположенных в Х-хромосоме, что является причиной дальтонизма (см. Цветовое зрение) у таких больных (мужчин и женщин), недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (КФ 1.1.1.49) и др. и определяется частотой соответствующих мутантных генов в популяции.

А можно ли забыть?

Пожалуй, во всем хороша золотая середина. И гениальная способность Вениамина Соломоновича Шерешевского лишь подтверждает этот факт. Если обычным людям нужно тренировать навыки эффективного запоминания, то для гения вопрос стоит иначе. А.  Лурия пишет: «Как научиться забывать? – вот в чем вопрос, который беспокоит его (Шерешевского) больше всего…» .

В книге автор показывает, насколько мучительной бывает для мнемониста его уникальность. Автор наблюдал, как Шерешевский пробовал забыть ту информацию, которую он запоминал на сеансе. В ход шли самые разные способы: от сжигания бумаги с цифрами и буквами до стирания информации с воображаемой «доски» и закрытия ее воображаемой пленкой. Однако цифры и слова не спешили покидать память гения. Достаточно небольшого случайного совпадения, как все, что так тяжело забывалось, возвращалось вновь.

Этот вопрос невероятно мучил Вениамина Соломоновича. Он искал способы эффективно забывать, и Лурия отмечает, что решение все-таки нашлось. Оно именовалось одним общим словом «осознание». Автор записал наблюдения Шерешевского: «Однажды, – это было 23 апреля – я выступал 3 раза за вечер. Я физически устал и стал думать, как мне провести четвертое выступление… Это был для меня ужасный вопрос… Сейчас я посмотрю, вспыхнет ли у меня первая таблица или нет… Я боюсь, как бы этого не случилось. Я хочу – я не хочу… И я начинаю думать: доска ведь уже не появляется, – и это понятно почему: ведь я же не хочу! Ага!.. Следовательно, если я не хочу, значит, она не появляется… Значит, нужно было просто это осознать» .

Итак, память – совсем не простой процесс. Некоторые ее механизмы до сих пор вызывают споры среди психологов. Однако ответ на один из вопросов стал очевидным благодаря гениальному С. В. Шерешевскому и не менее гениальному А. Р. Лурии: границы памяти невозможно измерить. Они, как линии горизонта, будут уходить тем дальше, чем ближе мы к ним подбираемся

Важно научиться жить в гармонии с тем, чем тебя наградила природа. Даже если этот дар – гениальная память, способная удивлять своей безграничностью

Список использованных источников:
  • 1. Лурия А. Р. Маленькая книжка о большой памяти / А. Р. Лурия – М.: Книга по Требованию, 2013. – 88 с.
  • 2. Сдобнов С. «Маленькая книжка о большой памяти» Александра Лурия рассказывает о том, на что способен человек // Ведомости. – 28.08.2017.
  • 3. Лурия А.Р. Лекции по общей психологии / — СПб.: Питер, 2006. — 320 с: ил. — (Серия «Мастера психологии»).

Редактор: Чекардина Елизавета Юрьевна

  • Писать или не писать? – вот в чем вопрос https://psychosearch.ru/7reasonstowrite
  • Как стать партнером журнала ПсихоПоиск? https://psychosearch.ru/onas
  • Несколько способов поддержать ПсихоПоиск https://psychosearch.ru/donate

Список литературы

1. May R, Thurner J. The cause of the predominately-sinistral occurrence of thrombosis of the pelvic veins. Angiology. 1957;8:419-427.

2. Гераськин А.В., Поляев Ю.А., Гарбузов Р.В., Константинов К.В.. Возможности эндоваскулярного и хирургического лечения нарушений венозного оттока при аномалиях вен таза с патологией гонадных вен у подростков. Педиатрия. 2012;91(3):160.

3. Ehrich WE, Krumbhaar EB. A frequent obstruc ve anomaly of the mouth of the le common iliac vein. Am. Heart J. 1943; 26: 737-750.

4. Baron HC, Shams J, Wayne M. Iliac vein compression syndrome: a new method of treatment. Am Surg 2000 :66(7):653-655.

5. Kim D, Orron DE, Porter DH. Venographic anatomy, technique and interpreta on. In: Peripheral vascular imaging and interven on. Eds. D. Kim and D.E. Orron. Mosby-Year Book, St Louis (MO), 1992: 269-349.

6. O’Sullivan GJ, Semba CP, Bi ner CA, Kee ST, Razavi MK, Sze DY, Dake MD. Endovascular Management of Iliac Vein Compression (May-Thurner) Syndrome. J Vasc Interv Radiol.;11(7):823-36.

7. Goldman RE, Arendt VA, Kothary N, Kuo WT, Sze DY, Hofmann LV, Lungren MP. Endovascular Management of May– Thurner Syndrome in Adolescents: A Single-Center Experience. J Vasc Interv Radiol. 2017;28(1):71-77. DOI: 10.1016/j.jvir.2016.09.005

8. Bozkaya H, Cinar C, Ertugay S, Korkmaz M, Guneyli S, Posacioglu H, Parıldar M. Endovascular Treatment of Iliac Vein Compression (May-Thurner) Syndrome: Angioplasty and Sten ng with or without Manual Aspira on Thrombectomy and Catheter-Directed Thrombolysis. Ann Vasc Dis. 2015;8(1):21-28. DOI: 10.3400/avd.oa.14-00110

9. Поляев Ю.А., Гераськин А.В., Гарбузов Р.В. Гемодинамические нарушения в тестикулярном венозном бассейне у детей. М.; 2011.

10. Coolsaet IE. Thе varicocele syndrome: Venography determining n’ op mal level for surgical management. J. Urol. 1980;124:833–839.

11. Жуков О.Б., Капто А.А., Михайленко Д. С., Евдокимов В. В. Варикозная болезнь органов таза мужчины. Андрология и генитальная хирургия. 2016;17(4):71-75. DOI:10.17650/2070-9781-2016-17-4-72-77

Синдром Бонневи-Ульриха

Синдром Бонневи-Ульриха определяется как вариант синдрома Тернера. Он проявляется как последствие многочисленных пороков внутриутробного развития. Различают два вида синдрома. Симметричная форма двустороннего эндокринного генеза – это комбинация синдрома Бонневи-Ульриха и синдрома Шерешевского-Тернера. Односторонняя асимметричная форма определяется как простой синдром Бонневи-Ульриха, который называют также синдромом «множественных абортов».

При проявлении данного синдрома обязательным его признаком является наличие крыловидной складки на шее. Кроме того, у больной отмечаются дисморфии челюстно-лицевого типа, парезы и параличи двигательных нервов, деформация ушных раковин, лимфатические отеки стоп и кистей, врожденный вывих бедра. Наблюдаются пороки зрения, Как и при синдроме Тернера, может отмечаться ряд пороков развития сердца, сосудов и др. проводится симптоматическое лечение. Как правило, необходимо хирургическое вмешательство, связанное с коррекцией врожденной патологии развития.

Можно ли делать ЭКО?

Синдром Тернера сопровождается бесплодностью. Возможность иметь детей есть только у пациенток с мозаичной формой, у которых сформирована матка. Половой инфантилизм не позволяет провести зачатие естественным путем. Шанс выносить и родить здорового ребенка есть у женщины при проведении ЭКО.

Если у женщины полноценно развиты яичника, ей подсаживают собственную оплодотворенную яйцеклетку. Чтобы ребенок родился без нарушений на генном уровне, половые клетки должны иметь нормальный кариотип 46ХХ. Современные репродуктивные методы позволяют использовать донорскую яйцеклетку.

Успешное оплодотворение происходит в 2–3 раза реже, чем у здоровых женщин, и составляет 20–30%. Вероятность прерывания беременности после ЭКО составляет у больных пациенток до 40%.

Симптомы синдрома Шерешевского-Тёрнера

У многих новорожденных отмечаются только очень легкие проявления; однако у некоторых наблюдаются выраженная дорсальная лимфедема кистей рук и ступней, а также лимфедема или кожные складки на задней поверхности шеи. Другие распространенные аномалии включают крыловидные складки шеи, широкую грудную клетку и втянутые соски. У пораженных девочек отмечается низкий рост по сравнению с членами семьи. Менее частыми признаками являются низкая линия роста волос на задней поверхности шеи, птоз, множественные пигментные невусы, короткие четвертые пястная и плюсневая кости, выступающие подушечки пальцев с завитками на концах пальцев, а также гипоплазия ногтей. Также отмечаются cubitus valgus (вальгусное отклонение в локтевом суставе).

Распространенные аномалии сердца включают коарктацию аорты и двухстворчатый клапан аорты. Часто с возрастом развивается гипертензия, даже в отсутствие коарктации. Нередко встречаются аномалии почек и гемангиомы. Иногда в ЖКТ обнаруживают телеангиэктазию, с развивающимися желудочнокишечными кровотечениями или потерей белка.

Дисгенезия гонад (яичники замещаются двухсторонними тяжами фиброзной стромы с отсутствием развивающихся половых клеток) отмечается у 90 % больных, приводя к отсутствию пубертата, отсутствию увеличения грудных желез, аменорее. В то же время у 5-10 % пораженных девочек спонтанно происходит менархе, и очень редко пораженные женщины фертильны и имеют детей.

Задержка умственного развития отмечается редко, но у многих пациентов наблюдается снижение некоторых перцептивных возможностей и вследствие этого низкие оценки в невербальных тестах и по математике, даже несмотря на то, что баллы, полученные за вербальный компонент тестов на интеллект, средние или даже высокие.

Лечение

Поскольку синдром Тернера представляет собой хромосомное состояние, лечения не существует. Тем не менее, для облегчения симптомов может быть предпринято множество мер. Например:

  • Врачи могут использовать инъекцию гормона роста, известного как Генотропин («Pfizer»)
  • Гормон роста, в отдельности или с низкой дозой андрогена, увеличит рост и, возможно, приведет к достижению взрослого роста. Гормон роста утвержден Управлением по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США для лечения синдрома Тернера и оплачивается многими программами страхования. Существуют доказательства, что он эффективен даже у только начавших ходить детей.
  • Терапия замещения эстрогена, такая как пероральные противозачаточные средства, применялась с тех пор, когда состояние было описано в1938 г., с целью содействия развитию вторичных половых признаков. Эстрогены крайне важны для обеспечения целостности костей, здоровья сердечно-сосудистой системы и тканей. Женщины с синдромом Тернера, не демонстрирующие спонтанного полового созревания и не проходящие лечение с помощью эстрогена, находятся в группе повышенного риска развития остеопороза и сердечных заболеваний.
  • Современные репродуктивные технологии также применяются с целью помочь женщинам с синдромом Тернера в их желании зачать ребенка. Например, для образования эмбриона может использоваться донорская яйцеклетка, при этом ребенок будет вынашиваться женщиной с синдромом Тернера.
  • Маточная зрелость положительно связана с годами применения эстрогена, историей спонтанного менархе и отрицательно связана с отсутствием текущей терапии замещения гормона.

Лечение синдрома Шерешевского-Тернера

Терапия направлена на регуляцию менструального цикла, формирование вторичных половых признаков и стимуляцию роста. Основное лечение начинают в возрасте 13-14 лет – до этого времени детям назначают массаж, лечебную физкультуру, витаминные комплексы. Позже в схему терапии вводят такие методы:

  • Инъекции соматотропина (Генотропин) – подкожно для активной стимуляции роста, часто сочетаются с уколами анаболических стероидов (Оксандролон). Лечение проводя с 6 до 15 лет. К концу курса пациенты с синдромом Тернера вытягиваются до 150-155 см.
  • Заместительная терапия эстрогенами – проводится у девочек с 13 лет для нормализации полового созревания. Спустя 1-1,5 года применяются комбинированные оральные контрацептивы (Новинет) до менопаузы.
  • ЭКО (экстракорпоральное оплодотворение) – в матку женщины с болезнью Шерешевского-Тернера подсаживают оплодотворенную яйцеклетку. Желательно использовать донорские ооциты: с собственными у 40% пациенток с хромосомной патологией случается выкидыш, у 25% есть угроза рождения ребенка со структурными аномалиями.
  • Пластические операции – для устранения косметических дефектов лица, наружных половых органов.
  • Хирургическое лечение – назначается при врожденных пороках развития внутренних органов, особенно у пациенток с патологиями сердца, почек.

Приемы эйдотехники

Безусловно, любой дар – это ноша. Зачастую тяжелая. Справиться с ней под силу не каждому гению.

Спустя время Шерешевский ушел из газеты и стал профессиональным мнемонистом. Он публично демонстрировал свои способности. Объемы информации, которую пришлось запоминать, увеличились. Создавать длинные «пути» из образов было все более проблематично, а потому пришлось всерьез задуматься об упрощении приемов запоминания.

Когда мнемоника стала деятельностью, приносящей гению доход, в ход пошли самые разные способы, упрощающие процесс. Лурия в своей книге образно называет этот период «вторым» в развитии памяти гения.

Так, на данном этапе Соломон Вениаминович использовал следующие приемы:

  1. Увеличение размеров образов. Кроме того, применялась их правильная (с точки зрения мнемониста) расстановка.
  2. Сокращение образов и замена их символами. Испытуемый отмечал, что раньше для запоминания он представлял всю картину и каждую мелочь, сопровождающую тот или иной образ. Эта техника стала слишком энергозатратной, а потому ей на замену пришло сокращение. Шерешевский выделял одну деталь, которая относилась к образу (например, вместо всадника он представлял ногу со шпагой).
  3. Осмысление образов. Все числовые, словесные ряды, которые предлагались мнемонисту для запоминания, были лишены смысла. Сложность их возрастала. Чтобы воспроизвести такую информацию, Шерешевский раскладывал длинные фразы или числовые ряды на небольшие составные элементы (слоги, отдельные цифры). Именно к этим коротким элементам подбирались образы, которые становились устойчивыми и работали безошибочно. В дальнейшем этот прием стал одним из ведущих в арсенале Шерешевского и позволял ему воспроизводить большую по объему и невероятно сложную информацию даже спустя 15 лет.
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector