Гипофизарный нанизм (карликовость)

Причины гипогликемии

Гипогликемия является частым спутником диабетиков. Не только сахарный диабет, но и другие причины могут вызвать низкий уровень сахара в крови. Среди них выделяют физиологические (возможные у здоровых людей) и патологические (связанные с болезнью).

Физиологические причины гипогликемии:

• длительное голодание;
• обезвоживание;
• сильный эмоциональный стресс;
• непомерные физические нагрузки у неподготовленных людей (особенно натощак).

Патологические причины гипогликемии:

• сахарный диабет (при передозировке инъекционного инсулина или сахароснижающих препаратов, пропуске приема пищи, физических упражнениях) ー резервы запасенной глюкозы у диабетиков очень малы, поскольку их печень не чувствительна к воздействию инсулина, поэтому при голодании организму негде взять нужные ему углеводы;
• цирроз печени, печеночная недостаточность ー этот орган синтезирует из глюкозы гликоген ー “запасенный сахар”, который в случае необходимости расщепляется обратно и пополняет недостаток в крови;
• заболевания желудочно-кишечного тракта ー глюкоза не усваивается из пищи;
• отравление алкоголем ー этиловый спирт угнетает процессы синтеза глюкозы;
• почечная недостаточность ー потеря сахара с мочой;
• сепсис;
• врожденные дефициты ферментов углеводного обмена (галактоземия, фруктоземия, гликогенозы).

Поскольку уровень глюкозы регулируется гормонами, то отдельно стоит сказать, о нарушении баланса между инсулином и контринсулярными гормонами. Инсулин понижает уровень сахара в крови, стимулирует его поглощение клетками печени, мышц и жировой ткани.

Если бы не было контринсулярных гормонов (противников инсулина), то человек впадал бы в гипогликемическую кому каждый день. Но этого не происходит. благодаря действию глюкагона, адреналина, кортизола, гормона роста, ー все они обладают гипергликемическим эффектом (повышают сахар). Исходя из этого, можно выделить такие эндокринные причины гипогликемии:

• избыток инсулина бывает при инсулиноме ー доброкачественной опухоли из клеток поджелудочной железы, некоторых видах злокачественных опухолей, болезни Хирата ー наличии антител к инсулиновым рецепторам;
• недостаток кортизола (гипокортицизм) ー нарушение развития коры надпочечников или ее разрушение (болезнь Аддисона);
• дефицит гормона роста ー гипофизарный нанизм.

Причины возникновения кашля

Легочная эмболия

• кашель (возможно, кровавый);
• одышка и боль в груди;
• учащенное сердцебиение;
• головокружение и потеря сознания;
• цианоз кожи и слизистых оболочек.

Редкие причины

• Коклюш. Тяжелая респираторная инфекция, вызванная бактериями и очень заразная. Больные страдают судорожными приступами кашля с последующим хрипом.
• Дифтерия. Тяжелая респираторная бактериальная инфекция. Возбудители производят токсины, которые повреждают слизистые оболочки, а редко и сердце, печень и почки. Состояние обычно начинается с боли в горле, затруднения глотания и легкой лихорадки. Кроме того, при заражении гортани развиваются лающий кашель, охриплость и одышка (из-за набухания слизистых оболочек).
• Ложный круп. Типичным для вирусного воспаления верхних дыхательных путей является сухой, лающий кашель. Другие симптомы включают охриплость, свистящие или хрипящие звуки дыхания при вдохе, а также отсутствие или просто небольшое повышение температуры. Также может возникнуть одышка.
• Туберкулез. Хроническое бактериальное инфекционное заболевание, которое в основном поражает легкие, реже другие органы тела. К характерным симптомам туберкулеза легких относится стойкий кашель. На продвинутой стадии заболевания откашливается кровянистая мокрота (кровохарканье).
• Бронхоэктазия. Постоянные расширения бронхиальных ветвей в легких. Симптомы включают хронический продуктивный кашель с очень большим количеством мокроты, которая часто приобретает желто-зеленоватый оттенок.
• Сердечная недостаточность. Сердце не может адекватно снабжать организм кровью и кислородом. Как при левосторонней, так и при двусторонней (глобальной) форме болезни может возникать хронический сухой кашель, особенно ночью (кашель усиливается в положении лежа).

Гормоны гипофиза:

В гипофизе вырабатываются следующие гормоны:

1. Пролактин — обеспечивает образование образование молока во время лактации, а также тормозит выработку фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Прочие многочисленные функции (например, регуляция иммунной и нервной системы) в настоящее время изучаются.  
2. Фолликулостимулирующий гормон — обеспечивает рост и созревание фолликулов в яичниках женщин и сперматогенез у мужчин. 
3. Лютеинизирующий гормон стимулирует секрецию эстрогенов и овуляцию, а у мужчин отвечает за образование тестостерона.  
4. Тиреотропный гормон, согласно статистическим данным — самый часто назначаемый для исследования гормон. Обеспечивает рост щитовидной железы и выработку периферических гормонов щитовидной железы – тироксина и трийодтиронина. 
5. Адренокортикотропный гормон — контролирует выработку гормонов коры надпочечников. 
6. Соматотропный гормон — важнейший стимулятор синтеза белка в клетках, образования глюкозы и распада жиров, а также роста организма.

Пангипопитуитаризм — причины, признаки, диагностические критерии, методы лечения

Пангипопитуитаризм
— это клинический синдром, который развивается вследствие деструктивных
процессов в аденогипофизе, сопровождающихся снижением выработки тропных
гормонов, что влечет за собой нарушение функционирования большинства
желез внутренней секреции.

В передней доле гипофиза вырабатываются
гормоны, которые осуществляют регуляцию деятельности щитовидной железы,
коры надпочечников, женских и мужских половых желез, влияя тем самым на
жизнедеятельность организма в целом. Резкое уменьшение или полное
прекращение продукции тропных гормонов, среди которых
адренокортикотропный (АКТГ), лютеотропный (ЛГ), тиреотропный (ТТГ),
соматотропный (СТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны и пролактин,
развиваемые при гипоталамо-гипофизарной недостаточности, приводит к
нарушениям выработки гомонов железами внутренней секреции, в результате
чего наблюдаются симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, низкорослости,
снижения половых функций и т.п.

Специалисты различают первичный и вторичный пангипопитуитаризм.

Первичный пангипопитуитаризм возникает в результате поражения передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера.

Вторичный пангипопитуитаризм
возникает вследствие дефектов в гипоталамических ядрах или из-за
снижения или прекращения выработки гипоталамусом рилизинг-гормонов.
Клинические проявления заболевания возникают тогда, когда повреждается
львиная доля функциональных тканей гипофиза.

Различают также такую форму гипоталамо-гипофизарной недостаточности как синдром Симмондса,
представляющий собой послеродовой некроз аденогипофиза, который
приводит к истощению и инволюции органов и тканей. Одна из форм
послеродового пангипопитуитаризма — болезнь Шиена
— один из наиболее распространенных и отличающихся более
доброкачественным течением вариантов гипоталамо-гипофизарной
недостаточности.

Пангипопитуитаризм чаще диагностируется в
молодом возрасте (20-40 лет), причем распространенность заболевания
среди женщин несколько выше, чем среди лиц мужского пола.

Признаки гипофизарного нанизма

Самым главным и очевидным признаком гипофизарного нанизма является отставание обследуемого в росте и физическом развитии. Если карликовость генетически детерминирована, то болеют дети одного поколения в семье здоровых родителей. Причем при рождении масса тела и рост этих детей соответствует среднестатистическим нормам, а признаки отставания родители отмечают в возрасте 3-5 лет. Динамика увеличения роста у больных с отсутствием коррекции составляет около 1,5-2 см в год. В результате из таких детей вырастают взрослые с детскими пропорциями тела.

Кожные покровы больных бледные, сухие, с синюшным или желтоватым оттенком, с симптомом «мраморности». Кожа истончена, поэтому рано появляются морщины и другие признаки старения, что связано с дефицитом анаболического действия соматотропного гормона и замедлением смены клеток кожи. Подкожная жировая клетчатка у разных больных выражена по-разному. Ряд больных выглядит истощенным, других отличает избыточная масса тела с преимущественным расположением подкожной жировой клетчатки в зоне талии. У некоторых пациентов волосы сухие и ломкие, вторичное оволосение практически не выражено. Мышцы развиты слабо, по типу атрофированных.

Недоразвитие гортани у взрослых служит причиной сохранения высокого детского тембра голоса. Внутренние органы в размере уменьшены. У некоторых больных выявляется снижение частоты сердечных сокращений и пониженный уровень артериального давления. Часто гипофизарный нанизм сочетается с нарушением гонадотропной функции, поэтому у больных отмечается задержка полового развития. Мужчины страдают от гипоплазии яичек и недоразвитого полового члена, а у девушек развивается аменорея, уменьшение размеров матки и яичников, а также молочных желез.

При развитии гипофизарного нанизма на фоне органических повреждений головного мозга, хромосомных аномалий или глубокого гипотиреоза, у больных могут отмечаться проявления поражения психических процессов и свойств по типу слабоумия или идиотии с нарушением памяти. Гипофизарный нанизм, развившийся на фоне опухолевого процесса в гипофизе, сопровождается обычно неврологической симптоматикой и рядом психических расстройств.

Как проводить профилактику скарлатины?

Для того, чтобы защититься от скарлатины, необходимо избегать общения с больным скарлатиной и носителями стафилококка. Но, к сожалению, это не всегда возможно. Ведь носители выглядят абсолютно здоровыми. Чтобы защитить себя и своего ребенка, нужно знать, какими путями передается заболевание.

• воздушно-капельный – заражение происходит при общении, пребывании в одном помещении
• пищевой (алиментарный) – стафилококки попадают на продукты, которые потом употребляет здоровый человек
• контактный – передача бактерий от больного человека к здоровому через бытовые предметы, игрушки, одежду

Скарлатина не настолько заразна, как другие инфекционные болезни, например, ветрянка. Можно находиться в одной комнате с больным и не заразиться. Восприимчивость к болезни зависит от иммунитета.Главные меры профилактики: выявление и изоляция больных. В коллективе, где находился больной, накладывают карантин сроком на 7 дней. Если ребенок ходил в детский сад, то в группу не принимают тех детей, кто не был в контакте с заболевшим. Их временно переводят в другие группы. В этот период проводят ежедневный осмотр всех детей или взрослых, которые были в контакте. В детских коллективах ежедневно меряют температуру, осматривают горло и кожу. Это необходимо для того, чтобы своевременно выявить вновь заболевших

Особое внимание обращают на признаки респираторной инфекции и ангины. Так как это может быть первыми симптомами скарлатины

Детей, которые общались с больным, не пускают в детские сады и первые два класса школы на протяжении 7 дней после контакта. Это необходимо для того, чтобы убедиться, что ребенок не заразился. Больного скарлатиной изолируют и допускают в коллектив через 22 дня от начала болезни или через 12 дней после клинического выздоровления.   Всем, кто общался с больным, назначают Томицид. Препаратом необходимо полоскать или сбрызгивать горло 4 раза в день, после еды на протяжении 5 суток. Это помогает предотвратить развитие болезни и избавиться от стрептококков, которые могли попасть на носоглотку. Чаще всего лечение проводят дома. В стационар направляют больных с тяжелым течением болезни и в том случае, когда необходимо не допустить заражения маленьких детей или работников декретированных профессий. Это те люди, которые работают с детьми, в лечебных учреждениях и в сфере питания. Их госпитализируют на срок не менее 10 дней. Еще 12 суток после выздоровления такие люди не допускаются в коллектив.Если в семье заболел ребенок, то необходимо соблюдать такие правила:

• исключить общение с другими детьми
• поместить больного в отдельную комнату
• ухаживать за ребенком должен один член семьи
• не стирать вещи ребенка с бельем остальных членов семьи
• выделить отдельную посуду, постельное белье, полотенца, средства гигиены
• тщательно обрабатывать игрушки дезинфицирующим раствором, а потом споласкивать проточной водой

В помещении, где находится больной, проводят дезинфекцию. Это влажная уборка 0,5% раствором хлорамина. Также нужно регулярно кипятить белье и посуду заболевшего. Такие меры помогут не допустить распространение стрептококка и заражение окружающих.Диспансерный учет Для того, чтобы предупредить носительство стрептококка, больные находятся под наблюдением врача на протяжении месяца, после выписки из больницы. Через 7 дней и через месяц проводятся контрольные анализы крови и мочи. При необходимости делают кардиограмму. Если в анализах не выявлены бактерии, то человека снимают с диспансерного учета.

Причины низкорослости

Расти ребенок начинает уже с рождения. В первый год он прибавляет до 25 см, во второй – до 12 см. Дальше человек вырастает на 5-7 см ежегодно вплоть до переходного возраста. Рост останавливается примерно в 20-25 лет. В детском возрасте можно простимулировать рост с помощь упражнений. Но как увеличить свой рост после 40 лет – это уже вопрос к хирургу. Кроме низкого роста может наблюдаться разная длина конечностей. Развивается хромота, нарушение осанки. Параллельно с увеличением роста возможна коррекция диспропорции конечностей

Это так же важно для полноценной жизни

Есть множество причин низкого роста, самые распространённые из них:

• Наследственность. Если оба родителя не выше 160 см, ребенок вряд ли унаследует баскетбольный рост. Патологией это не является, но может доставлять психологический дискомфорт¹;
• Генетические заболевания. Такие как:

1. патология андрохоплазия (карликовость);
2. синдром Ларона (расстройство гормона роста) и т.д.
3. Синдром Пра́дера — Ви́лли  — редкое наследственное заболевание, причиной которого является отсутствие отцовской копии участка хромосомы 15q11-13.

Тяжелые нарушения в генетическом коде приводят не только к карликовости, но и развитию сопутствующих заболеваний;

• Образ жизни. Задержку роста может вызывать недостаток питания (витаминов и минералов) в детском и подростковом возрасте. Поэтому питание должно быть сбалансированным и полноценным особенно для детей;
• Другие недуги. Недостаток гормона роста, патологии нейроэндокринной системы, щитовидной железы.

Диагностика

Подозрения по поводу карликовости у ребенка у родителей могут появиться уже в первые месяцы или годы жизни малыша. Определяя особенности развития, педиатр оценивает не только показатели роста и веса ребенка, но и их динамику.

При подозрении на гипофизарный нанизм назначается рентгенологическое исследование. На рентгеновских снимках кистей и лучезапястных суставов можно рассмотреть признаки задержки дифференцировки и окостенения скелета.

Проведение компьютерной томографии позволяет определить недоразвитые зоны окостенения скелета. При нормальном развитии организма кости образуются из хрящей, их окостенение проходит постепенно. Такие процессы начинаются с точек окостенения. Они полностью завершаются, когда человеку исполняется 20-25 лет. Если выработка соматотропина нарушена, то при исследовании такие точки можно определить на протяжении всей жизни человека.

Больному назначаются лабораторные исследования. В частности, проводится инсулиновый тест, при котором не отмечается повышенной секреции гормона роста (это характерно для нормального состояния здоровья человека). Иногда его секреция повышается только на короткий период и незначительно. Используются также другие тесты для выявления уровня соматотропного гормона в крови. С этой целью применяются биологически активные вещества и некоторые медикаменты.

Причины развития карликовости

Недостаточность соматотропного гормона является одним из симптомов целого ряда заболеваний и синдромов. Она может быть как врожденной, так и приобретенной. В настоящее время выделяют три основных формы гипофизарного нанизма:

1. Гипофизарный нанизм, обусловленный недостаточностью соматотропного гормона;

2. Гипофизарный нанизм, при котором уровень гормона роста в крови определяется в пределах нормы;

3. Гипофизарный нанизм, сочетающийся с пангипопитуитаризмом, при котором наряду с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона наблюдается дефицит продукции других биологически активных веществ, вырабатываемых аденогипофизом.

Ряд авторов описывает особую форму нанизма, характеризующуюся нормальным уровнем гормона роста в крови, но дефектом в цепи «гормон — вещество-посредник — клеточный рецептор органа-мишени». В качестве специфических веществ, способствующих реализации функции гормона роста, выступают соматомедины — инсулиноподобные ростовые факторы 1 и 2 типа.

Нарушение выработки соматотропного гормона гипофизом может быть первичным, а может вызываться нарушением функциональной активности эндокринных желез, вырабатывающих гормоны, участвующие в секреции соматотропного гормона, либо сами влияющие на процесс роста органов и тканей. Гипофизарный нанизм может развиться вследствие хронических нарушений обменных процессов, инфекционных заболеваний и других патологических состояний, которые нарушают развитие организма.

Так как нарушение выработки только соматотропного гормона клетками гипофиза явление довольно редкое, у большей части больных обычно отмечается нарушение выработки и других гормонов гипофиза, например, тиреотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего. Именно поэтому карликовость обычно сочетается с другими эндокринными заболеваниями.

Доказан генетический характер наследования большинства форм гипофизарного и гипоталамо-гипофизарного нанизма. Так, к примеру, одна из наиболее распространенных форм карликовости — пангипопитуитарная — наследуется по рецессивному типу. У значительной части больных гипофизарным нанизмом выявляется органическая патология центральной нервной системы, которая возникает в период внутриутробного развития или в раннем детстве. Это могут быть такие патологические процессы, как недоразвитие или полное отсутствие гипофиза, кистозное поражение, атрофия гипофиза в результате сдавления новообразованиями, травмы центральной нервной системы различного характера, развившиеся вследствие осложненных родов или при многоплодной беременности. Немаловажен факт повреждения гипофиза инфекционными и токсическими агентами.

Лечение анемии у детей

Когда анемия у детей является не самостоятельным заболеванием, а симптомом другой патологии, все меры направляются на лечение первичного очага. В других же случаях первое, что должны делать родители, если у ребенка анемия, – это скорректировать его рацион. Необходимо не только сбалансированное питание, но и правильный режим приема пищи.

Детям старшего возраста рекомендуется употреблять больше говядины, печени, морепродуктов, зелени, бобовых, зеленых овощей и фруктов, овощных и фруктовых соков (свежевыжатых, а не пакетированных).

Если анемией болеет грудной младенец, находящийся на вскармливании материнским молоком, то нужно в первую очередь скорректировать рацион матери – включить в него не только богатые железом продукты, но и препараты железа, поливитаминные комплексы. Не следует затягивать с введением прикорма – мясного пюре, яичного желтка, фруктовых и овощных соков, овощей. Когда ребенок – на искусственном вскармливании, то педиатр должен назначить специальную молочную смесь с повышенным содержанием железа.

Клинические рекомендации для детей при анемии также включают дополнительный сон, достаточные прогулки на свежем воздухе, УФО, массаж, ежедневную гимнастику.

Осложнения заболевания

Если анемия у ребенка существует длительное время, то ее последствиями могут быть: выпадение волос, высокая ломкость ногтей. Тяжелая форма патологии может приводить к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром), потерям сознания.

Какими осложнениями опасна болезнь?

Когда паразит прикрепляется к стенке кишечника, он выделяет вредный секрет, повреждает слизистую оболочку. В последнем случае образуются плохо заживающие язвы, возникают кровоизлияния. Если ткани повреждаются глубоко, появляются воспаленные гранулемы. Они состоят из аномально разросшихся клеток, лимфы и крови. Из-за того, что острицы травмируют кишечник, дети испытывают боли в животе. Нарушается микрофлора, возникает дисбактериоз.

Когда самка выползает наружу, она повреждает мягкие ткани. Перианальная область раздражается секретом глиста – появляются ссадины, трещины, экзематозная сыпь, нейродермит. Если гельминт проникает у девочек в половые органы, возможно развитие эндометрита и других гинекологических заболеваний.

В присутствии остриц снижается кислотность желудка, хуже усваивается пища, усложняется течение кишечных заболеваний. Паразиты снижают иммунитет, из-за них снижается действенность прививок и растет число побочных эффектов от них. Медицине известны случаи, когда острицы протыкали прямую кишку насквозь и выходили в брюшную полость с последующим перитонитом.

Находясь в органах желудочно-кишечного тракта, паразиты вызывают следующие осложнения:

Причины развития заболевания

Причинами карликовости при физическом формировании детей являются следующие:

• генетическая предрасположенность – проявляется в том, что у родителей с подобным геном рождение ребёнка с этим заболеванием составляет 50%;
• нарушение правильного формирования эмбриона из-за врождённых дефектов гипофиза, когда развивается примордиальная карликовость;
• опухоли, поражающие центральную нервную систему;
• родовые или постнатальные травмы головы, нарушающие работу и кровообращение гипофиза/гипоталамуса;

• инфекционные заболевания, вызывающие осложнения нервной системы (туберкулёз, сифилис);
• аутоиммунные нарушения, вызывающие воспаление гипофиза и ухудшение синтеза соматотропина;
• последствия химиотерапии, лучевой терапии;
• хирургическое лечение тканей, лежащих рядом с гипофизом/гипоталамусом;
• влияние соматотропного гормона на чувствительность некоторых тканей при нормальном содержании в крови соматотропина;
• недостаточность соматомединов, вырабатывающихся в печени и влияющих на активность соматотропного гормона;
• беременность двойней или тройней.

Существуют и способствующие ухудшению физического развития факторы. Среди них можно назвать недостаточный уход за ребёнком, неблагоприятные факторы окружающей среды, плохое питание, наличие соматических заболеваний. При достаточной представленной этиологии карликовости у детей, более половины случаев объяснить не удаётся.

Прогноз гипофизаного нанизма

Прежде всего прогноз гипофизарного нанизма нужно делать исходя из его главной причины и развития. Если гипофизарный нанизм носит генетический характер, то лечение улучшает трудоспособность больного. Такие больные смогут выполнять работу, которая не будет связана с нервно-психическим и физическим напряжением.

Для больных, у которых трудоспособность ограничена, присваивается инвалидность III группы. Если у больных гипофизарным нанизмом рост маленький и имеется физическая слабость, то присваивается II группа инвалидности.

В настоящее время появился способ лечения отклонения с использованием биорезонансной диагностики и лечения с помощью электромагнитных высокочастотных колебаний.

Биорезонансная терапия является в настоящее время одним из самых лучших способов лечения.

Анатомия и физиология эндокринной системы

Эндокринная система – это комплекс органов, которые синтезируют биологически активные вещества – гормоны именно в кровь.

Эндокринная система состоит из центральных и периферических органов. К центральным органам относят гипоталамус и гипофиз.

К периферическим органам – щитовидная железа, надпочечники, яичники (у женщин), яички (у мужчин). Поджелудочная железа относится к органам со смешанной функцией. Гипоталамус вырабатывает так называемые рилизинг факторы, которые способствуют выработке гипофизом гормонов, регулирующих деятельность внутренних органов. Одним из таких гормонов является соматотропин, который синтезируется в передней части гипофиза.

Действие соматотропина отлично от действия других гомонов внутренней секреции, которые сначала влияют на периферические эндокринные железы, а те в свою очередь вырабатывают гормоны, необходимые для нормального функционирования всего организма. Соматотропин лишен такового взаимодействия. Соматотропный гормон напрямую влияет на рост, развитие и работу всех внутренних органов и систем.

Классификация хронической надпочечниковой недостаточности

Классификация заболевания основана на этиологических факторах, приводящих к его развитию.

1. Первичный гипокортицизм, или аддисонова болезнь, может быть врожденным и приобретенным. К врожденным формам относят гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофию, синдром Аллгрова, врожденную гипоплазию коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов. Приобретенными формами первичного гипокортицизма считают аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы.

2. Вторичный гипокортицизм связан с поражением гипофиза и нарушением выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Вторичный гипокортицизм также может быть врожденным (гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона) и приобретенным, развившимся в результате деструктивных поражений гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием).

3. Третичная недостаточность коры надпочечников, связанная с поражением гипоталамуса, делится на врожденную форму, к которой относят недостаточность выработки кортиколиберина и множественную недостаточность гипоталамуса, и приобретенную форму, которая возникает вследствие деструкции тканей гипоталамуса.

Кроме того, существует разновидность хронической надпочечниковой недостаточности, возникшая из-за нарушения рецепции стероидных гормонов. В эту группу относят ложный гипоальдостеронизм и ятрогенную недостаточность коры надпочечников, вызванную приемом лекарственных средств.

Виды заболевания

Один из классификационных признаков – причина появления недуга. По нему выделяют миопатию:

• первичную (появляется самостоятельно при рождении, в раннем детстве или юношестве);
• вторичную (развивается на фоне других болезней).

По локализации слабости болезнь бывает:

• проксимальной (мышцы ослаблены ближе к туловищу);
• дистальной (мышцы ослаблены в конечностях дальше от туловища);
• смешанной.

Также существуют следующие формы заболевания:

• Псевдогипертрофическая (Дюшенн-Гризингера). Появляется в 3-6 лет, редко – до одного года. В основном затрагивает мышцы ног и таза. Присоединенные поражения: слабость дыхательных и сердечных мышц. Велика вероятность летального исхода еще до совершеннолетия.
• Ландузи-Дежерина. Начинается в 10-15 лет, поражает лицо. Ослабляется мимическая мускулатура, губы выпячиваются и утолщаются, нередко больной не может сомкнуть веки. Затем вовлекаются мышцы по нисходящей вплоть до плечевого пояса.
• Эрба-Ротта (юношеская). Начало болезни – 10-20 лет, в основном подвержены этой форме мальчики. Процессы проходят сверху вниз или снизу вверх, редко – сразу по всему телу или в зоне лица.

Важно! Врожденная миопатия – одна из самых опасных форм у детей, часто заканчивающаяся летальным исходом. Ее лечение сводится к улучшению жизнеспособности и начинается уже в первые месяцы после рождения

Основное в терапии – предотвращение дыхательной недостаточности, организация зондового питания. По мере роста ребенка применяются методики ортопедической коррекции, большое значение имеет физиотерапия, социальная адаптация.

Как определить заболевание у ребенка?

Как только Вы заметили странное поведение, связанное с перечисленной выше симптоматикой, необходимо проверить ребенка на наличие у него острого аппендицита. Для этого прощупайте живот, определите очаг боли. Это нужно делать аккуратно, чтобы не нанести вреда. Если боль локализуется справа, слегка надавите на живот – вероятно, Вы обнаружите уплотнение. При этом если Вы резко уберете руку с места надавливания, боль, скорее всего, усилится. Это говорит о присутствии острого аппендицита, и родителям необходимо срочно вызвать скорую помощь. Если в этом случае медлить, то может быть перитонит и/или разрыв аппендикса.