Карликовость

Симптомы

Гипофизарная карликовость может быть выражена абсолютно разными симптомами, выраженными определенными отклонениями.

Клиника, как правило, показывает наличие проблем у ребенка с функционированием эндокринной системы. Возникновение проблем с гипоталамусом и гипофизом провоцируют нарушение работы внутренних органов.

Общая клиническая картина выглядит следующим образом:

  1. Низкий рост.
  2. Сухость кожи.
  3. Бледность кожи.
  4. Желтый цвет кожи.
  5. Выпадение волос (Облысение, алопеция).
  6. Малый половой член.
  7. Аменорея (Отсутствие менструации).

Гипофизарный нанизм у детей обычно выражен не сразу. Дети младенцы и груднички ничем не отличаются от своих ровесников. Проявления становятся очевидными, когда ребенок достигает трехлетнего возраста, тогда малыш уже начинает отставать в росте. Однако пропорции тела все еще нормальные.

Выявить патологию с самого детства можно по таким косвенным симптомам:

  • лоб ребенка выступает вперед;
  • лицо круглое и маленькое;
  • нос приплюснутый;
  • мускулатура развита очень слабо;
  • кожные покровы тонкие, сухие, бледные;
  • жировая составляющая массы тела откладывается у таких детей неравномерно.

Одним из типичных симптомов данного заболевания выступает бесплодие. Также имеют место быть различные нарушения работы внутренних органов и систем.

Кроме всего прочего может наблюдаться недостаточность работы щитовидной железы. На фоне этого наблюдается умственная отсталость, отечность, ломкость волос. Задержки роста пропорциональны, пациенты отстают в половом созревании.

Замедляется процесс окостенения и роста зубов, развивается гипотония, часто наблюдается плохое зрение, сердечные патологии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Карликовость (низкорослость):

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Карликовости (низкорослости), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Прогноз гипофизаного нанизма

Прежде всего прогноз гипофизарного нанизма нужно делать исходя из его главной причины и развития. Если гипофизарный нанизм носит генетический характер, то лечение улучшает трудоспособность больного. Такие больные смогут выполнять работу, которая не будет связана с нервно-психическим и физическим напряжением.

Для больных, у которых трудоспособность ограничена, присваивается инвалидность III группы. Если у больных гипофизарным нанизмом рост маленький и имеется физическая слабость, то присваивается II группа инвалидности.

В настоящее время появился способ лечения отклонения с использованием биорезонансной диагностики и лечения с помощью электромагнитных высокочастотных колебаний.

Биорезонансная терапия является в настоящее время одним из самых лучших способов лечения.

Признаки и симптомы

Карликовость встречается как у животных, так и у людей; у лошадей могут быть симптомы ахондропластики , как показано здесь рядом с человеком с карликовостью.

Определяющей характеристикой карликовости является рост взрослого человека ниже 2,3-го процентиля стандартных диаграмм роста CDC. Имеется широкий спектр физических характеристик. Вариации у людей выявляются путем диагностики и мониторинга основных заболеваний. Без адаптации к их размеру не может возникнуть никаких сложностей.

Низкий рост — обычная замена термину «карликовость», особенно в медицинском контексте. Низкий рост клинически определяется как рост в пределах 2,3% от самого низкого роста в общей популяции. Однако люди с легкой скелетной дисплазией могут не страдать от карликовости. В некоторых случаях нелеченной ипохондроплазии самцы вырастают до 165 см (5 футов 5 дюймов). Хотя это кратковременно в относительном контексте, оно не попадает в крайние диапазоны графиков роста.

Непропорциональная карликовость характеризуется укороченными конечностями или укороченным туловищем. При ахондроплазии туловище среднего размера с короткими конечностями и большим лбом. Часто страдают черты лица, и с ними могут быть связаны проблемы с отдельными частями тела. Часто встречаются стеноз позвоночного канала , ушная инфекция и гидроцефалия . При дизостозе позвоночника — туловище маленькое, конечности среднего размера.

Пропорциональная карликовость характеризуется коротким туловищем с короткими конечностями, что приводит к росту значительно ниже среднего. Могут быть длительные периоды без значительного роста. Половое развитие часто задерживается или нарушается во взрослом возрасте. Этот тип карликовости вызван эндокринным заболеванием, а не дисплазией скелета.

Физические эффекты деформированных костей различаются в зависимости от конкретного заболевания. Многие из них связаны с болью в суставах, вызванной неправильным расположением костей или сдавлением нервов . Раннее дегенеративное заболевание суставов, преувеличенный лордоз или сколиоз , а также сужение спинного мозга или нервных корешков могут вызвать боль и инвалидность. Уменьшение грудного отдела может ограничить рост легких и снизить легочную функцию. Некоторые формы карликовости связаны с нарушением функции других органов, таких как мозг или печень , иногда достаточно серьезными, чтобы быть более серьезным нарушением, чем необычный рост костей.

Психические эффекты также различаются в зависимости от конкретного основного синдрома. В большинстве случаев дисплазии скелета, например ахондроплазии, умственная функция не нарушается. Однако есть синдромы, которые могут повлиять на структуру черепа и рост мозга, серьезно нарушая умственные способности. Если мозг напрямую не затронут основным заболеванием, вероятность умственного нарушения, которое можно отнести к карликовости, практически отсутствует.

Психосоциальные ограничения общества могут быть более инвалидизирующими, чем физические симптомы, особенно в детстве и подростковом возрасте, но люди с карликовостью сильно различаются по степени воздействия на социальное участие и эмоциональное здоровье.

Причины карликовости и виды

Состояние может иметь врожденный либо же приобретенный характер. С учетом причин недуга различают такие виды карликовости:

  • нехватка соматотропного гормона, первичная карликовость;
  • дефицит биологически активных веществ, который наблюдается наряду с недостаточностью соматотропного гормона, гипоталамический вид;
  • пропорциональная карликовость, при которой все части тела являются уменьшенными;
  • ахондропластическая карликовость, когдав рецепторах зародыша происходят изменения клеток соединительной ткани;
  • примордиальная карликовость является первичным типом недуга, то есть развивается в процессе зачатия.

Недуг может быть вызван нарушением работы желез эндокринной секреции, может возникнуть на фоне хронических расстройств обмена, инфекционных патологий.

Ученые доказали влияние генетического аспекта на развитие данной болезни. У большинства пациентов наблюдается нарушение работы ЦНС, что возникает на этапе вынашивания плода или в раннем детстве. Это такие болезни, как полное отсутствие гипофиза, кисты, атрофии, различные типы травматических поражений. Очень важен фактор инфекционного и токсического воздействия.

Прогнозы и профилактика

Нанизм – это заболевание, при котором далеко не всегда можно излечиться полностью. Некоторые формы болезни не поддаются корректировке. Однако если такая возможность имеется, причины выявлены своевременно, лечение назначено, а рекомендации врача соблюдаются, у человека все шансы достигнуть роста обычного человека, нормально развиться и жить полноценной жизнью.

Даже если рост скорректировать не удается, больным показаны регулярные осмотры и курсы поддерживающей терапии. Это увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество.

При отсутствии интеллектуальных нарушений человек способен адаптироваться в обществе и реализоваться как личность. А полноценная выработка половых гормонов дает шанс создать семью и произвести на свет детей, которые могут быть вполне здоровыми.

Шанс, что ребенок здоровых родителей родится с болезнью карликовостью, мал. Это редкая патология. Однако стопроцентной гарантии того, что этого не произойдет, дать нельзя.

Чтобы свести риски к минимуму, беременность должна проходить в спокойной здоровой обстановке и при регулярном посещении врача

В этот период и во время кормления важно полноценное питание, избегание стрессов и инфекций

А правильные роды при помощи квалифицированных специалистов сведут к минимуму риск родовой травмы. Здоровый образ жизни, бережное отношение к себе и своему ребенку – пусть не панацея, но возможность избежать не только этого, но и многих других заболеваний.

Карликовость — значительное отставание в физическом развитии и росте ввиду абсолютной или относительной недостаточности соматотропного гормона (СТГ, гормон роста).

Соответствующий диагноз устанавливается при росте взрослой женщины менее 120 см, мужчины – 130 см. Мужчины страдают карликовостью в два раза чаще женщин.

Распространенность заболевания мала, по разным данным частота встречаемости карликовости 1:3000–1:30000. В настоящее время большинство пациентов с подтвержденной карликовостью получают заместительную гормональную терапию, позволяющую им достигать нормальных показателей роста.

Синонимы: нанизм (от греч. nanos – карлик), соматотропная недостаточность, наносомия.

Карликовость – это значительное отставание в росте и физическом развитии

Общее лечение

Основным условием приёма гормона является употребление его утром, что должно вызвать естественную гормональную секрецию. Развитие половых признаков начинают после лечения зон роста. Для этого используют половые гормоны. Применяют при лечении низкорослости также анаболические стероиды, цинк, фосфор, кальций, биостимуляторы, витамины, полноценное питание.

Лучший возраст для начала гормональной терапии – 5-7 лет. Курсы продолжаются несколько лет, всё время ведётся постоянный контроль. Если наблюдается отсутствие положительных результатов и причина заболевания не устраняется, то приём препаратов прописывается на всю жизнь. При правильно подобранном лечении достигается увеличение роста до 10 см в год. Внешне пациент при этом не отличается от здоровых детей.

Лечение заболевания будет успешно, если правильно выявлена причина, вызвавшая низкорослость. Когда карликовость имеет генный характер, раннее диагностирование болезни и начатое лечение замедлят прогрессирование заболевания. Если же причина карликовости кроется в поражении гипофиза/гипоталамуса, то такие больные обычно получают группу инвалидности. Объясняется это тем, что зона поражения труднодоступна для лечения, а физические способности таких людей не позволят им найти подходящий род деятельности.

Применение тиреодина

Если больной гипофизарной карликовостью страдает гипотиреозом, то вместе с анаболическими стероидами необходимо применять тиреоидин в небольших количествах.

Дозу тиреоидина 0,001-0,005 нужно применять два раза на день, в зависимости от роста и возраста пациента. Следует повысить дозу тиреоидина через четырнадцать дней и довести ее до необходимой, которая подбирается индивидуально, она будет обеспечивать эутиреоидное состояние по лабораторным данным.

При гипофизарном нанизме лечение должно быть строго индивидуальным, оно складывается из разных показателей:

  • возраста больного;
  • состояния эндокринных желез;
  • степени задержки гормона роста и тропных гормонов гипофиза.

При правильном лечение у больного может наблюдаться увеличение роста.

Стоит отметить, что интеллектуальное развитие у больного гипофизарным нанизмом не нарушено, поэтому его коррекция и не нужна. Возможно потребуется психическая помощь, но только в некоторых случаях.

Однако стоит учитывать при трудоустройстве, что у больного присутствуют детские реакции и определенные психологические особенности при поведении.

Стадии заболевания

В зависимости от возраста ребенка и возникающих у него симптомов ДЦП, принято выделять следующие стадии развития этой патологии¹:

  • Ранняя. Включает в себя период с рождения до 4-5 месяцев. Проявляется скованностью или вялостью, периодическими вздрагиваниями, судорожными припадками, угнетением врожденных рефлексов. Эти явления часто сочетаются с выраженными нарушениями дыхания, сердцебиения, повышенным внутричерепным давлением.
  • Начальная резидуальная. Охватывает возраст с 6 месяцев до 3 лет. В этой стадии начинают проявляться задержки в умственном и моторном развитии, из-за чего поздно формируются навыки сидения, ползания, ходьбы и речи.
  • Поздняя резидуальная. Наступает после 3 лет. При ней окончательно формируются признаки ранее упомянутых форм ДЦП, а также стойкие изменения – мышечные контрактуры и деформации. Становятся явными нарушения речи и интеллекта.

Симптомы детского церебрального паралича

Признаки и симптомы ДЦП сильно отличаются в зависимости от формы заболевания и особенностей поражения ЦНС. Наиболее типичные проявления³:

  • Изменение мышечного тонуса – его повышенность (гипертонус) или слабость скелетных мышц (гипотонус).
  • Скованность движений – спастичность.
  • Отсутствие баланса и мышечной координации.
  • Тремор или непроизвольные движения.
  • Задержка в развитии моторных навыков: сидения, ползания, ходьбы.
  • Боли при движении.
  • Деформации конечностей, их различная длина или размер в целом. 
  • Деформации грудной клетки и позвоночного столба.
  • Аномалии ходьбы, в том числе: ходьба на пальцах (видео 2), приседающая походка, чрезмерно широкие шаги, асимметричность шагов.
  • Чрезмерное слюноотделение, проблемы с глотанием, слабость сосательных рефлексов.
  • Задержки в развитии речи, неправильное произношение слов.
  • Трудности в обучении.
  • Невозможность выполнять точные движения, например застегнуть пуговицу. 
  • Эндокринные заболевания: ожирение, задержка роста, гипотиреоз.

При детском церебральном параличе патологический процесс может затрагивать все тело, а может ограничиваться одной конечностью или стороной туловища. При этом поражения ЦНС не изменяются со временем, поэтому симптомы обычно не ухудшаются с возрастом.

Видео 2. Прыгающая походка, хождение на пальцах при ДЦП. 

Самые ранние признаки ДЦП

Первые признаки заболевания в раннем периоде (от 3 до 6 месяцев) включают в себя:

  • Отставание головы от туловища при поднятии малыша с кроватки.
  • Движения ручек и ножек происходят рывками, с усилием или практически полностью отсутствуют. 
  • При пребывании на руках младенец выгибает спину и шею так, будто пытается оттолкнуть от себя. 
  • При поднятии с кроватки ножки становятся излишне напряженными, часто пересекаются между собой «ножницами».
  • У ребенка к 3-4 месяцам жизни не исчезают рефлексы, мешающие ему развиваться и ходить.

В возрасте 6-10 месяцев признаками ДЦП могут быть:

  • Отсутствие поворотов на бок при лежании ребенка на спине.
  • Невозможность соединить руки, видимые сложности при поднесении пальцев ко рту.
  • Протягивание за игрушкой только одной руки, в то время как другая сжата в кулак.
  • При ползании – отталкивание ребенка только одной рукой и ногой, подволакивание конечностей. 

Некоторые симптомы родителям непросто заметить, но явные маркеры должны вызывать настороженность и стать поводом для обращения к неврологу. Проконсультироваться с врачом следует, если ребенок не может поднять и и не держит голову к 3-м месяцам жизни, к 6-ти месяцам не может перевернуться, не ползает и не сидит в 10 месяцев

Рефлексы новорожденных, которые должны исчезнуть, если ребенок здоров. Фото: Samuel Finlayson / Wikipedia (CC BY-SA 4.0)

А – Асимметричный шейный тонический рефлекс.

B – Хватательный рефлекс. Фото: Wikipedia (Public Domain)

C – Рефлекс опоры. Фото: daihocyduoc / YouTube

D – Рефлекс Галанта. Фото: betapicts / YouTube

Аномалии мозга, связанные с церебральным параличом, могут также способствовать другим неврологическим проблемам, в том числе:

  • Косоглазию, нарушениям зрения и слуха из-за патологии черепных нервов.
  • Ограниченным интеллектуальным возможностям.
  • Судорожным припадкам, эпилепсии.
  • Нарушениям тактильного восприятия и чувства боли. 
  • Недержанию мочи.

Далеко не все дети с ДЦП имеют нарушения интеллекта. Зачастую сложно оценить умственные способности ребенка, которому сложно говорить и выполнять даже простые действия. Но это не означает наличие интеллектуального дефицита. 

Причины

Сенеб , придворный чиновник и священник древнеегипетских правителей Хуфу и Джедефре , с женой Сенетиткой и их детьми

Карликовость может быть результатом многих заболеваний, каждое из которых имеет свои собственные симптомы и причины. У людей с пропорциональными частями тела крайняя низкорослость обычно имеет гормональную причину, такую ​​как дефицит гормона роста , который когда-то называли гипофизарным карликованием . Ахондроплазия является причиной большинства случаев карликовости человека, за ней следуют спондилоэпифизарная дисплазия и диастрофическая дисплазия .

Ахондроплазия

Самая узнаваемая и самая распространенная форма карликовости у людей — ахондроплазия, на которую приходится 70% случаев карликовости и встречается у 4-15 из 100 000 живорождений.

Это приводит к образованию корневищных коротких конечностей, увеличению кривизны позвоночника и искажению роста черепа. При ахондроплазии конечности тела пропорционально короче туловища (область живота), с большей головой, чем в среднем, и характерными чертами лица. Ахондроплазия — это аутосомно-доминантное заболевание, вызванное наличием дефектного аллеля в геноме. Если присутствует пара аллелей ахондроплазии, результат фатален. Ахондроплазия — это мутация рецептора 3 фактора роста фибробластов . В контексте ахондроплазии эта мутация заставляет FGFR3 становиться конститутивно активным, подавляя рост костей.

Дефицит гормона роста

Дефицит гормона роста (GHD) — это заболевание, при котором организм вырабатывает недостаточное количество гормона роста . Гормон роста, также называемый соматотропином , представляет собой полипептидный гормон, который стимулирует рост и размножение клеток. Если этого гормона не хватает, может стать очевидным задержка роста или даже остановка роста. Дети с этим заболеванием могут расти медленно, и половое созревание может задерживаться на несколько лет или на неопределенный срок. У дефицита гормона роста нет единственной определенной причины. Это может быть вызвано мутациями определенных генов, повреждением гипофиза, синдромом Тернера , плохим питанием или даже стрессом (что приводит к психогенной карликовости ). Синдром Ларона (нечувствительность к гормону роста) — еще одна причина. Те, у кого проблемы с гормоном роста, обычно соразмерны.

Другой

Другие причины карликовости являются spondyloepiphyseal дисплазию Врожденный , Тектонические дисплазии , pseudoachondroplasia , Hypochondroplasia , синдром Нунан , изначальную карликовость , синдром Cockayne , синдром Тернера , несовершенный остеогенез (OI) и гипотиреоз . Сильная одышка с деформацией скелета также встречается при некоторых мукополисахаридозах и других нарушениях накопления . Гипогонадотропный гипогонадизм может вызвать пропорциональную, но временную карликовость. Непропорциональная карликовость NPR2 была обнаружена недавно и вызвана мутантным геном.

Серьезные хронические заболевания могут вызывать карликовость как побочный эффект. Суровые условия окружающей среды, такие как недоедание, также могут вызывать карликовость. Эти типы карликовости являются косвенными последствиями в целом нездорового или недоедания человека, а не какого-либо конкретного заболевания. Карликовость часто принимает форму простого невысокого роста без каких-либо деформаций, что приводит к пропорциональной карликовости. В обществах, где широко распространено плохое питание, средний рост населения может быть ниже своего генетического потенциала из-за отсутствия надлежащего питания. Иногда нет окончательной причины низкого роста.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия):

Педиатр

Генетик

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Краббе (глобоидно-клеточной лейкодистрофии), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Этиология и патологическая физиология

К. является проявлением и одним из симптомов генетических нарушений роста организма, ряда эндокринных и неэндокринных (остеохондродистрофия, алиментарная недостаточность и др.) заболеваний.

Существенное значение имеют генетические и хромосомные нарушения, обусловливающие развитие таких форм, как гипофизарная, тиреогенная, К. при синдроме Шерешевского — Тернера (см. Тернера синдром), адреногенитальном синдроме (см.).

Гипофизарная К. связана с нарушениями функции гипофиза. Выделяют три типа: К. с изолированной недостаточностью соматотропного гормона (см.), К. с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови при его биол, неактивности и К. с пангипопитуитаризмом (см. Гипопитуитаризм). Особой формой гипофизарной К. является форма с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови и нечувствительностью к нему тканей.

Абсолютный или относительный дефицит соматотропного гормона часто сочетается с нарушением продукции других гормонов аденогипофиза. Недостаточность соматотропной функции гипофиза может быть либо первичной, либо вызванной нарушением регуляции или изменением активности эндокринных желез (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, половых желез), гормоны которых при взаимодействии с соматотропным гормоном влияют на процесс роста. При этом нарушается остеогенез, прекращается пролиферация хрящевой ткани в эпифизарных зонах костей и приостанавливается рост костей в длину.

К. может быть связана с системным заболеванием скелета, хрон, нарушениями обмена, инфекциями и другими патол, процессами, прямо или опосредованно нарушающими течение процессов развития костей.

Тиреогенная К. связана с гипотиреозом (см.), вызванным недоразвитием щитовидной железы, или с генетическими ферментными дефектами биосинтеза гормонов щитовидной железы. К. при дисгенезии гонад (см.) обусловлена хромосомными аберрациями и характеризуется снижением продукции эстрогенов и увеличением содержания в крови гонадотропных гормонов (см.); поскольку X-хромосома ответственна не только за дифференцировку гонад, но содержит большое количество генов, определяющих развитие соматических признаков, у больных нередко отмечается задержка роста, связанная с нарушением развития скелета, задержкой окостенения. При адреногенитальном синдроме нарушения роста определяются преждевременным закрытием эпифизарных зон трубчатых костей.

К. отмечается при синдроме Лоренса — Муна — Бидля (см. Лоренса — Муна — Бидля синдром), синдроме Фанкони (см. Де Тони — Дебре — Фанкони синдром), болезни Гирке (нарушении синтеза гликогена в печени), болезни Гоше (см. Гоше болезнь), болезни Ниманна — Пика (см. Ниманна — Пика болезнь), синдроме Гурлера — Пфаундлера (см. Гаргоилизм), болезни Моркио (см. Моркио болезнь). Эти синдромы и заболевания в большинстве случаев связаны с генетическими нарушениями, однако патогенез их различен.

К. является сравнительно частым проявлением нарушений обмена веществ. При сахарном диабете у детей К. может быть следствием синдрома Мориака (см. Мориака синдром); она может быть при болезни Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь).

Рахит, хронические инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис), заболевания печени также могут сопровождаться карликовостью. Так наз. почечный нанизм может возникать при нефрогенной остеопатии (см.).

Помимо генетических форм, выделяют церебральную К., связанную с нарушением центральной регуляции роста в результате врожденных или приобретенных поражений головного мозга (так наз. церебральная К.); примордиальную К., обусловленную нарушением эмбрионального развития; К., связанную с пищевой недостаточностью, в частности при нарушении всасывания в кишечнике, сопровождающуюся стеатореей (см.). К. при хондродистрофии (см.) и несовершенном остеогенезе связана с костными и суставными нарушениями.

Управление [ править ]

Генетические мутации большинства форм карликовости, вызванные дисплазией костей, пока не могут быть изменены, поэтому терапевтические вмешательства обычно направлены на предотвращение или уменьшение боли или физической инвалидности, увеличение роста взрослого человека или смягчение психосоциального стресса и улучшение социальной адаптации.

Формы карликовости, связанные с эндокринной системой, можно лечить с помощью гормональной терапии . Если причиной является гипосекреция гормона роста в препубертатном периоде, прием гормона роста может исправить отклонение. Если сам рецептор гормона роста поражен, состояние может оказаться труднее лечить. Гипотиреоз — еще одна возможная причина карликовости, которую можно лечить с помощью гормональной терапии. Инъекции гормона щитовидной железы могут смягчить последствия этого состояния, но недостаток пропорции может быть постоянным.

Боль и инвалидность могут быть уменьшены с помощью физиотерапии, скоб или других ортопедических приспособлений или хирургических процедур. Единственные простые меры, которые увеличивают воспринимаемый рост взрослого, — это улучшение одежды, например подъем обуви или прическа. Гормон роста редко используется для лечения короткого роста, вызванного дисплазией костей, поскольку рост обычно невелик (менее 5 см ), а стоимость высока. Наиболее эффективным средством увеличения роста взрослого человека на несколько дюймов является отвлекающий остеогенез , хотя его доступность ограничена, а стоимость высока с точки зрения денег, дискомфорта и нарушения жизни. Большинство людей с карликовостью не выбирают этот вариант, и он остается спорным. При других видах карликовости хирургическое лечение невозможно.

Особенности поведения

Главную роль в жизни карликов и лилипутов играют родители и окружение. От их воспитания будет напрямую зависеть их дальнейшая судьба. Родителям необходимо задавать вектор движения своему особенному ребенку и не позволять ему взращивать в себе комплексы.

От окружающих также требуется терпимость и понимание, дабы не ранить чувства маленького человека и не вынудить его замкнуться в себе. Нет вины ребенка в том, что он родился или стал таким. Это не вопрос выбора, а данность. Поэтому деликатность – это первое, о чем не стоит забывать при общении с необычными людьми.

Мы выяснили, в чем разница между карликами и лилипутами.

«Они» некогда вышли из подземелий и теперь живут рядом с нами. На самом деле они жуть как обижаются, когда мы, «большие и умные» так их называем. В свой адрес они предпочитают слышать «маленькие люди»…

Об этих миниатюрных созданиях было известно с древних времен. И всегда и повсюду, в любой стране и на континенте лилипутов окружал если не совсем зловещий, то хотя бы с легким налетом мистики ореол. Разумеется, сегодня все по другому, но.. . Несмотря на то, что «они» проводят даже конкурсы красоты, их жизнь, как и тысячу лет назад, полна тайн и загадок, сложностей и оскорблений.. .

Существуют две разновидности маленьких людей: сложенные пропорционально — те, кого мы называем лилипутами, и непропорционально — с сильно укороченными конечностями и большой головой — карлики. Причина малого роста вызывается обычно нарушением деятельности желез внутренней секреции. Рождаются лилипуты от нормальных родителей. Причем иногда бывает так: в семье — трое-четверо нормальных ребят и один лилипут.

Обе разновидности маленьких людей не имеют ничего общего между собой. У лилипутов умственное развитие происходит нормально, как и у всех людей, а физическое задерживается еще в детском, дошкольном возрасте, примерно в три-четыре года. Продолжительность жизни лилипутов такая же, как и у обычных людей. Детей они иметь не могут.

Карликовость может быть наследственно обусловленной, и тогда при рождении обнаруживается малый рост ребенка – 20–25 см при массе 500–1500 г. Эта патология – гипофизарный нанизм. Такие дети рождаются в срок, все пропорции тела у них сохранены, развитие протекает нормально и дальше. Они могут заниматься трудовой деятельностью, способны к деторождению. Продолжительность жизни – как у всех людей.

Карлики, даже добившиеся к себе полного уважения и права называться «нормальными людьми» , все же еще не выкинули из домов зеркала. А зеркалу — ему закон не писан. Ежели оно видит карлика — оно покажет карлика.

Одним из самых известных карликов был Йозеф Борувлаский – «Граф» , родившийся в 1739 г. в Польше. При рождении его рост был 20 см, в возрасте одного года – 35 см, в 25 лет – 89 см. В день его 30-летия его рост был равен 1 м. Прожил он 98 лет. Самый низкорослый карлик ныне проживает в Санто-Доминго (Доминиканская республика) . Он родился в 1968 г. , в 1987 г. его рост был 72 см, а вес – лишь 6,81 кг. Остальные члены его семьи имеют обычные размеры.

Впрочем, в данном случае трудно обвинять людей, ведь «маленькие» всегда привлекали внимание «больших» , и это всячески эксплуатировалось. Издавна маленькие люди работали актерами и циркачами, состояли в шутах и говорящих куклах при дворе правителей, развлекая и веселя.

.

Надо сказать, что эти два понятия (лилипуты и карлики) скрывают под собой совершенно разные физические отклонения. Последние, к примеру, менее привлекательны: у них обычно короткие конечности и маленькое тельце, увенчанное большой, уродливой головой.. .

Лилипуты, напротив, весьма гармоничные миниатюрные люди с детскими личиками и такими же голосками.. .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector