Карликовость у детей: симптомы и причины
Содержание:
- Причины
- Снижение слуха – не приговор
- Самые частые симптомы расстройства
- От фрик-шоу до «Золотого глобуса»
- Особенности поведения
- Обучение и воспитание
- Что такое карликовость?
- Что должны знать родители о «маленьких» людях
- Я вырасту большой-пребольшой!
- «Мне было все равно, какой у нее рост! Я полюбил Марию за веселый характер, искренность, ум »
- Лилипуты
- Клинические проявления
- «Папу на днях уволили с работы. Мол, «твоя дочь стала знаменитой, и вы теперь в деньгах купаетесь»
- Особенности поведения
- Лечение половой незрелости
Причины
Сенеб , придворный чиновник и священник древнеегипетских правителей Хуфу и Джедефре , с женой Сенетиткой и их детьми
Карликовость может быть результатом многих заболеваний, каждое из которых имеет свои собственные симптомы и причины. У людей с пропорциональными частями тела крайняя низкорослость обычно имеет гормональную причину, такую как дефицит гормона роста , который когда-то называли гипофизарным карликованием . Ахондроплазия является причиной большинства случаев карликовости человека, за ней следуют спондилоэпифизарная дисплазия и диастрофическая дисплазия .
Ахондроплазия
Самая узнаваемая и самая распространенная форма карликовости у людей — ахондроплазия, на которую приходится 70% случаев карликовости и встречается у 4-15 из 100 000 живорождений.
Это приводит к образованию корневищных коротких конечностей, увеличению кривизны позвоночника и искажению роста черепа. При ахондроплазии конечности тела пропорционально короче туловища (область живота), с большей головой, чем в среднем, и характерными чертами лица. Ахондроплазия — это аутосомно-доминантное заболевание, вызванное наличием дефектного аллеля в геноме. Если присутствует пара аллелей ахондроплазии, результат фатален. Ахондроплазия — это мутация рецептора 3 фактора роста фибробластов . В контексте ахондроплазии эта мутация заставляет FGFR3 становиться конститутивно активным, подавляя рост костей.
Дефицит гормона роста
Дефицит гормона роста (GHD) — это заболевание, при котором организм вырабатывает недостаточное количество гормона роста . Гормон роста, также называемый соматотропином , представляет собой полипептидный гормон, который стимулирует рост и размножение клеток. Если этого гормона не хватает, может стать очевидным задержка роста или даже остановка роста. Дети с этим заболеванием могут расти медленно, и половое созревание может задерживаться на несколько лет или на неопределенный срок. У дефицита гормона роста нет единственной определенной причины. Это может быть вызвано мутациями определенных генов, повреждением гипофиза, синдромом Тернера , плохим питанием или даже стрессом (что приводит к психогенной карликовости ). Синдром Ларона (нечувствительность к гормону роста) — еще одна причина. Те, у кого проблемы с гормоном роста, обычно соразмерны.
Другой
Другие причины карликовости являются spondyloepiphyseal дисплазию Врожденный , Тектонические дисплазии , pseudoachondroplasia , Hypochondroplasia , синдром Нунан , изначальную карликовость , синдром Cockayne , синдром Тернера , несовершенный остеогенез (OI) и гипотиреоз . Сильная одышка с деформацией скелета также встречается при некоторых мукополисахаридозах и других нарушениях накопления . Гипогонадотропный гипогонадизм может вызвать пропорциональную, но временную карликовость. Непропорциональная карликовость NPR2 была обнаружена недавно и вызвана мутантным геном.
Серьезные хронические заболевания могут вызывать карликовость как побочный эффект. Суровые условия окружающей среды, такие как недоедание, также могут вызывать карликовость. Эти типы карликовости являются косвенными последствиями в целом нездорового или недоедания человека, а не какого-либо конкретного заболевания. Карликовость часто принимает форму простого невысокого роста без каких-либо деформаций, что приводит к пропорциональной карликовости. В обществах, где широко распространено плохое питание, средний рост населения может быть ниже своего генетического потенциала из-за отсутствия надлежащего питания. Иногда нет окончательной причины низкого роста.
Снижение слуха – не приговор
Случается так, что окружающие даже не догадываются, что у ребенка есть какие-то особенности развития. Это подтверждается историями наших пациентов.
Одна из таких историй – про девочку с синдромом Тричера Коллинза, которая использовала слуховые аппараты костного проведения. Обучалась она в массовой школе. Однажды ее мама поинтересовалась, можно ли отдать ребенка в музыкальную школу. Врач дал согласие и отметил, что это будет отличным подспорьем для развития слухового внимания. Девочка сдала вступительные экзамены и стала учиться играть на пианино. Спустя 3 года обучения у нее сменилась учительница. Из любопытства педагог спросила, почему девочка все время носит повязку. Выяснилось, что никто не знал о ее особенностях и о том, что она слабослышащая.
Такие истории доказывают, что дети со сниженным слухом ничем не отличаются от здоровых детей. При грамотном подходе их слух и речь развиваются в соответствии с возрастными нормами и никак не выделяют их среди других.
Не упускайте драгоценное время. Пусть у малыша будет то, что ему нужно больше всего: возможность развиваться и любящие, принимающие его родители.
Самые частые симптомы расстройства
Типичные симптомы для синдрома Ретта – мышечные и двигательные нарушения. Мышцы находятся в гипертонусе или же, наоборот, теряют его. В этом случае у ребенка развивается неправильное положение тела, прогрессирует частичные параличи и нарушение координации. Например, девочки скрещивают ноги во время ходьбы.
Синкинезии – патологические сокращения мышц, возникают вслед за произвольным движением: простая улыбка способна вызвать резкий взмах ногой. Такое явление постепенно приводит к повреждению суставов, сухожилий и связок, провоцирует ортопедические нарушения. Последние проявляются во всевозможных деформациях и также очень часто сопровождают таких детей. Среди них выделяют вывих тазобедренного сустава, провоцируемый малой подвижностью.
Статическая деформация стопы чаще развивается из-за нарушенного мышечного тонуса. Распространенной считается патология под названием «конская стопа», связанная со снижением подвижности голеностопного сустава. Ее можно узнать по пятке, которая не достигает земли, стопа при этом смещается кнаружи или вовнутрь. Причина патологии – гипертонус икроножной мышцы.
Сколиоз – боковое искривление позвоночника, который провоцирует массу проблем у таких пациентов: деформации суставов и костей, боли во время ходьбы, в стоячем или сидячем положении, утрата способности передвигаться. Сколиоз грудного отдела вызывает легочную недостаточность. Появляются также проблемы с пищеварением.
У детей с синдромом Ретта наблюдается повышенное слюнотечение. Но это происходит не из-за избытка количества слюны, а потери способности сглатывать ее.
Нарушение питания может развиваться из-за частых приступов тошноты. Она появляется на любые аспекты питания: на определенный продукт, его температуру, на способ приготовления. Так, ребенок способен отрицательно реагировать на пищу, поданную кусочками, или на комочки в блюде.
Постоянная тошнота провоцирует отказ от питания, а значит, потерю в весе.
Плохое сглатывание слюны, которая регулирует кислотность в желудке, и повышенное внутрибрюшное давление вызывают желудочно-пищеводный рефлюкс, то есть забрасывание содержимого желудка в пищевод. Это чревато такими последствиями, как воспаление стенки пищевода, респираторные инфекции.
Малоподвижный образ жизни, неврологические расстройства, неправильное питание провоцируют возникновение запоров у детей с синдромом Ретта. Они носят тяжелый характер, поскольку способны вызывать закупорку кишечника и сильные боли.
Повышенное слюнотечение, тошнота, рефлюкс снижают потребление ребенком пищи и даже развивают на нее негативную реакцию. В результате этого ребенок теряет в весе. Этот процесс стоит строго контролировать, поскольку он чреват истощением.
Другое тяжелое расстройство связано с работой дыхательной системы, развивающееся вплоть до приступов апноэ. Это явление настолько часто среди детей с синдромом, что нередко стает причиной их гибели.
Важными патогномоничными признаками синдрома считаются проявления аутизма. Именно из-за них заболевание изначально считали одной из форм этого расстройства, а в настоящее время относят к болезням аутистического спектра.
Аутистические признаки проявляются в отстранении от окружающего мира, в том числе и от родственников. Ребенок замыкается в себе, может не откликаться, когда его зовут. Предпочитает одиночество. Дети боятся чужих людей и непривычных ситуаций.
Лицо такого ребенка становится похожим на каменное. Взгляд блуждающий или устремлен в одну точку. Поведение часто непредсказуемо: случаются приступы неутомимого смеха или плача. Склонны к самоповреждениям: царапают кожу, кусают пальцы, вырывают волосы.
От фрик-шоу до «Золотого глобуса»
Маленькие зачастую сталкиваются с переизбытком внимания со стороны незнакомцев. Американка Кара Риди в колонке для CNN отмечает, что каждый день чувствует себя «гвоздём программы в цирке»: «Когда я иду за продуктами, когда я покупаю тампоны в аптеке — как будто я знаменитость, а все остальные люди — папарацци». Возможно, из-за этого преувеличенного любопытства маленькие люди больше представлены в поп-культуре, чем другие люди с особенностями, — и это вроде бы хорошо, однако их амплуа чаще всего ограничено набором карикатурных или фантастических персонажей.
Самые известные роли актёра и каскадёра Верна Тройера, одного из самых успешных маленьких людей в Голливуде, — Мини-Мы, клон доктора Зло из серии «Остин Пауэрс», и гоблин Крюкохват из «Гарри Поттера», а начал свою кинокарьеру он и вовсе с комедии «Младенец на прогулке», где был дублёром девятимесячного ребёнка. «Серьёзные» драматические роли маленьких актёров можно пересчитать по пальцам — первым приходит на ум Питер Динклэйдж, который получил «Золотой глобус» за роль Тириона Ланнистера в «Игре престолов». В советском и российском кино очевидных суперзвёзд с дварфизмом нет, но можно вспомнить Виктора Бешлягу, сыгравшего криминального авторитета Альберта в фильме «Асса», и Владимира Фёдорова, известного физика-ядерщика и актёра, прославившегося ролью Черномора в экранизации «Руслана и Людмилы».
Особенности поведения
Главную роль в жизни карликов и лилипутов играют родители и окружение. От их воспитания будет напрямую зависеть их дальнейшая судьба. Родителям необходимо задавать вектор движения своему особенному ребенку и не позволять ему взращивать в себе комплексы.
От окружающих также требуется терпимость и понимание, дабы не ранить чувства маленького человека и не вынудить его замкнуться в себе. Нет вины ребенка в том, что он родился или стал таким. Это не вопрос выбора, а данность. Поэтому деликатность — это первое, о чем не стоит забывать при общении с необычными людьми.
Мы выяснили, в чем разница между карликами и лилипутами.
Заболевание, при котором происходят задержка физического развития и отставание в росте, называется карликовость. По-другому – нанизм, микросомия или наносомия. Несмотря на изученную этиологию отклонения, в половине случаев причины остаются неизвестными.
Обучение и воспитание
Способными к обучению являются дети с такой задержки интеллектуального развития, как дебильность. Такие дети могут посещать обычные школы, но их обучение ведется по вспомогательным программам. Но не стоит оценивать их по количеству полученных знаний, намного важнее научить отстающего ребенка навыкам, которые помогут ему в дальнейшем. Если он будет расти в любви при поддержке близких людей, то он сможет научиться выполнять простейшие трудовые операции, и выполнять их он будет с удовольствием.
Если близкие будут с ними постоянно разговаривать, читать им познавательные книги и показывать развивающие телепередачи, то человек с умственной отсталостью будет развиваться. Отсутствие такой поддержки приводит к неизбежной деградации и утрате приобретенных навыков.
Что такое карликовость?
Карликовость — это медицинское или генетическое состояние, которое заставляет кого-то быть значительно короче, чем мужчина или женщина среднего размера. Средняя высота взрослого человека с карлизмом составляет 4 фута, но карликовость может относиться к взрослым, который составляет 4’10 «или короче.
Термин« короткий рост »часто предпочитается над« карлизмом »или« карликом ». термин «маленький человек» или «маленькие люди» часто используются. Одна из самых больших групп защиты людей с карликовым малым — это «Маленькие люди Америки» (LPA). «Midget» не является приемлемым ярлыком.
Помните о словах или ярлыках, которые использует человек с карлизмом, чтобы описать себя. Также будьте внимательны к проблемам или предрассудкам, с которыми они могут столкнуться в повседневной жизни.
Типы Типы карликовости
Что должны знать родители о «маленьких» людях
И конечно главную роль в дальнейшей судьбе маленьких людей должно сыграть воспитание
. Все зависит от того как родители объяснят ребёнку его предназначение, к каким целям он должен стремиться. Необходимо правильно подготовить и подержать его. Объясните ребенку, что он особенный, помогите ему бороться с комплексами.
Родители больного ребёнка должны понимать, что пред ними очень сложная задача, рано или поздно ребёнок поймет, что отличается от сверстников. Помните что от этой болезни никто выбрали такую участь.
Интересный факт несмотря на малый рост карлики и лилипуты намного сильнее обычного человека Выступая в цирке и на ярмарках, они превосходно выполняют акробатические номера и легко дадут фору опытному спортсмену. К сожалению, по статистике родители часто отказываются от больных детей, они воспитываются в детских домах.
Патологическим вариантом считается рост взрослого человека менее 130 см для мужчин и ниже 120 см для женщин. Таких людей называют карликами, а их состояние называется – нанизмом, от греческого слова «нанос» – « ».
Я вырасту большой-пребольшой!
Мало кто во взрослом состоянии замечает изменения роста, однако все видят, как быстро меняются дети. Малыш начинает расти сразу после рождения. В первый год он прибавляет 25 см! С каждым годом эта цифра уменьшается. Однако в период полового созревания (12–13 лет) снова наблюдается период интенсивного роста.
На все процессы в организме влияют гормоны. Эндокринную систему человека можно сравнить с оркестром, который имеет дирижера. Все железы вырабатывают биологически активные вещества под «руководством» гипоталамуса, которые находятся в области головного мозга. На процесс роста влияет соматотропный гормон гипофиза, под его действием происходит удлинение костей в особых зонах. Также благодаря ему выделяется фактор роста. Он нужен для укрепления мышц. Зоны роста костей у разных людей «закрываются» в разном возрасте. Этот момент наступает у девушек примерно в 19 лет, а у юношей — в 25 лет. Если закрытие происходит раньше, то человек не будет увеличиваться в длину. Если же особые зоны костей длительно остаются открытыми, то рост, наоборот, продолжается долго.
Когда в организме человека уменьшается количество соматотропного гормона, развивается карликовость, а при большом количестве этого гормона человек может вырасти до гигантских размеров.
«Мне было все равно, какой у нее рост! Я полюбил Марию за веселый характер, искренность, ум »
Детство Мария вспоминать не любит. Сверстники дразнили ее с братом с такой злостью, что пришлось учиться дома. Да и о нескольких годах жизни после окончания школы предпочла не распространяться: «Я просто существовала!»
— Где-то в 24 года решила: все силы отдам, чтобы воплотить свою мечту — иметь нормальную семью. Причем муж должен быть обязательно высокого роста. А главное — родить здорового ребенка! Иначе какая я женщина? — смеется Мария.
— Может, вы и правы, считая, что у нас необычная семья, да мы и познакомились несколько нетрадиционно, — присоединяется к нашему разговору Олег. — Я жил в Ровно. Как-то смотрел телевизор и увидел на экране бегущую строку с телефонами девушек, которые хотят познакомиться с парнями. Записал номер Марии и позвонил ей. Больше месяца обменивались sms-ками и перезванивались. Она призналась мне по телефону, что хочет иметь семью, ребенка. Собственно, об этом мечтал и я. Обменялись фотографиями. О том, что она очень маленького роста, Мария сказала сразу и пригласила к себе в гости. Но мне было все равно, какой у нее рост! Пусть маленькая. Ну и что с того?! Я уже ее полюбил — за веселый характер, искренность, ум и множество других достоинств, которые сейчас очень редко встретишь
Вскоре влюбленные сыграли свадьбу.
— Банкета не закатывали, гуляли дома, пригласили только родственников и друзей. Стол готовили вместе с мамой, да Олег помогал. А от свадебного платья я отказалась, — говорит Мария.
— Какая она у меня хозяйка! — не нахвалится женой Олег. — Стоя на табуретке, готовит, стирает. Работа так и кипит в ее руках.
— Ну, без тебя-то я точно не управилась бы, — смеется Мария. — Во всем помогает! Пока была беременна, не позволял ничего делать: «Отдыхай! Сам займусь хозяйством». Все переживал за меня, за нашего первенца. Вы не представляете, как я была счастлива, что забеременела! Врачи мне постоянно твердили: «Вы — карлик! Роды для вас — смерть. Надо делать аборт». Но я им твердо заявила: «Умру или рожу ребенка!» Я хотела иметь ребенка
Лилипуты
С карликами не следует смешивать лилипутов. Это тоже люди очень маленького роста – не более 90 см, но у них данная патология обусловлена не приобретенными, а врожденными причинами. В частности, гипофизарная недостаточность у них объясняется генетической мутацией. Лилипуты чаще, чем карлики, бывают пропорционально сложенными. По своему телосложению они напоминают пятилетних детей.
И карлики, и лилипуты не любят, чтобы их именовали такими терминами, предпочитая словосочетание «маленькие люди». Жить таким больным нелегко, ведь их отличие от обычных людей способно вызывать нездоровое любопытство у окружающих.
И все же маленькие люди нередко находят себя в цирковом искусстве, в театре или кинематографе. Например, актер-карлик Владимир Федоров запомнился зрителям по роли Черномора в экранизации поэмы А. Пушкина «Руслан и Людмила», диктатора Туранчокса в фантастическом фильме «Через тернии к звездам» и многим другим ролям в драмах и сказках. Блестящую карьеру сделал в Голливуде актер Уорик Эшли Дэвис, чей рост составляет 107 см. самые известные роли Дэвиса – Лепрекон в одноименном фильме ужасов, профессор Флитвик и гоблин Крюкохват в фильмах о Гарри Поттере и гном Никабрик в фильме «Принц Каспиан» из серии «Хроники Нарнии».
Чтобы стать великим, необязательно иметь внушительные габариты. Маленький рост — не помеха для достижения самых высоких вершин. Многие знаменитости имеют рост около полутора метров и нисколько от этого не страдают.
Клинические проявления
Основным симптомом является задержка роста. Другие клин, проявления зависят от заболевания, явившегося причиной развития К. Ребенок с гипофизарной недостаточностью при рождении обычно имеет нормальный рост и длину и начинает отставать в развитии с 2—4 лет. У детей и подростков следует учитывать не столько абсолютный рост, сколько отставание в росте по отношению к возрастной норме. Грубых нарушений пропорций тела не происходит, однако чаще сохраняются пропорции тела, свойственные детям (преобладание длины туловища над длиной конечностей).
Если гипофизарная К. вызвана изолированной недостаточностью соматотропного гормона или его биол, неактивностью, а секреция и активность других гормонов гипофиза сохраняются, развитие желез внутренней секреции у детей обычно не нарушается; это практически здоровые люди карликового роста. Помимо отставания в росте, при гипофизарной К. наблюдается истончение кожи; у взрослых больных, особенно при одновременном развитии гипотиреоза, кожа бледная, желтоватого оттенка, сухая, морщинистая, что придает больным старообразный вид. Черты лица у взрослых мелкие, детские, с относительно малым размером нижней челюсти. Задержка развития гортани приводит к сохранению высокого тембра голоса. Оволосение, как правило, скудное, волосы на голове редкие, тонкие. Мышцы развиты недостаточно, скелет также остается инфантильным. Иногда наблюдается избыточное отложение жира на животе, бедрах и особенно на груди (ложные молочные железы) — так наз. К. с ожирением; однако чаще подкожная жировая клетчатка развита слабо. Половые органы и молочные железы недоразвиты, менструации, как правило, отсутствуют, в отдельных случаях бывает олиго- или гипоменорея. Больные гипофизарной К. обычно бесплодны.
Нередко отмечается артериальная гипотензия. На ЭКГ вследствие трофических нарушений миокарда отмечается низкий вольтаж, снижение высоты зубцов.
Психические расстройства могут отсутствовать или выражаться различными отклонениями психики, вплоть до слабоумия олигофренического типа. Наиболее сохранна психика при генетической гипофизарной К.; больные этой группы обладают хорошим интеллектом, деловитостью, старательностью, рассудительностью, а подчас и целеустремленностью; они справляются с обычной для здоровых нагрузкой, учатся или работают по специальности. Однако при тщательном обследовании может быть выявлена та или иная степень эмоциональной лабильности в виде повышенной ранимости, тревожности и иногда слезливости, психический инфантилизм. Подросткам с гипофизарной К. свойственно сочетание инфантильности поведения с преждевременной зрелостью суждений, склонностью к нравоучениям. Особенности эмоциональной сферы больных способствуют развитию у них реактивных состояний, преимущественно в форме слезливого пониженного настроения. В основе этих состояний лежит осознание больными своей неполноценности, болезненное отношение к повышенному вниманию окружающих. Выраженные реактивные депрессии не характерны, психозы не описаны.
Если К. развивается на фоне органического поражения ц. н. с. или является следствием глубоких эндокринных сдвигов и хромосомных аномалий, у больных наблюдаются типичные проявления органического поражения психики — слабоумие со снижением памяти и критики на апатическом или благодушном фоне настроения (иногда вплоть до идиотии). В относительно благоприятных случаях перечисленные явления могут быть выражены незначительно. Если К. связана с опухолью гипофиза, у больных могут наблюдаться неврол. и психические расстройства, характерные для новообразований в этой области мозга.
«Папу на днях уволили с работы. Мол, «твоя дочь стала знаменитой, и вы теперь в деньгах купаетесь»
Как только роженицу выписали из больницы, «ФАКТЫ» приехали к ней в гости. Мария с мужем, ее родители и старший брат живут в старой части Червонограда, в маленьком частном доме, где всего три крохотные комнатки и кухонька. Теперь семейство увеличилось еще на одного человечка — Веронику. Что и говорить, тесновато, конечно!
Сидя на диване, Мария кормит грудью свое сладко чмокающее, полусонное чадо. Счастливые родственники толпятся возле них полукругом, восторженно наблюдая. Чем не идиллия? Вот только не видно ни коляски, ни детской кроватки.
— Еще не купили, пока нет денег, — смущенно признается Мария. — Мы с дочкой спим на диване, муж рядом на полу.
Живем на нашу с братом пенсию, получая по тысяче гривен в месяц как инвалиды первой группы. Да плюс еще мамина мизерная пенсия. Олег — безработный водитель, никак не может трудоустроиться, помощь от социальных служб не получает. Моего папу, который работал на коммунальном предприятии, на днях уволили. Мол, «твоя дочь стала знаменитой, и вы теперь в деньгах купаетесь». А нам невероятно трудно. Благо у меня грудного молока много, с этим все нормально. Вероника спит в основном днем, а ночью никому отдохнуть не дает. Очень любит, чтобы на нее кто-нибудь смотрел. Хочет общаться! Больше всего малышке нравится быть на руках у Олега, я пока после операции не могу ее носить
— Я бы понянчила, но, хоть и подняла двух собственных детей, Веронику брать на руки боюсь. Слишком она крохотная! — оправдывается мама Марии, Анна Кисиль.
О своей страшной болезни (гипофизарный нанизм, или, как говорят, карликовость) Мария и ее старший брат Андрей узнали еще будучи детьми, когда неожиданно для всех перестали расти. Самое странное то, что их родители и другие родственники нормального роста, а болезнь ведь передается по наследству.
— Господи, куда я только не возила своих детей, у каких врачей и знахарок не была! Но никто не мог помочь. Твердили, что это неизлечимо, — всхлипывает, махнув безнадежно рукой, Анна. И тут же начинает вместе с мужем Василием припоминать, были ли у кого-то из них в роду карлики. Сходятся в одном: не было!
Особенности поведения
Главную роль в жизни карликов и лилипутов играют родители и окружение. От их воспитания будет напрямую зависеть их дальнейшая судьба. Родителям необходимо задавать вектор движения своему особенному ребенку и не позволять ему взращивать в себе комплексы.
От окружающих также требуется терпимость и понимание, дабы не ранить чувства маленького человека и не вынудить его замкнуться в себе. Нет вины ребенка в том, что он родился или стал таким. Это не вопрос выбора, а данность. Поэтому деликатность – это первое, о чем не стоит забывать при общении с необычными людьми.
Мы выяснили, в чем разница между карликами и лилипутами.
«Они» некогда вышли из подземелий и теперь живут рядом с нами. На самом деле они жуть как обижаются, когда мы, «большие и умные» так их называем. В свой адрес они предпочитают слышать «маленькие люди»…
Об этих миниатюрных созданиях было известно с древних времен. И всегда и повсюду, в любой стране и на континенте лилипутов окружал если не совсем зловещий, то хотя бы с легким налетом мистики ореол. Разумеется, сегодня все по другому, но.. . Несмотря на то, что «они» проводят даже конкурсы красоты, их жизнь, как и тысячу лет назад, полна тайн и загадок, сложностей и оскорблений.. .
Существуют две разновидности маленьких людей: сложенные пропорционально — те, кого мы называем лилипутами, и непропорционально — с сильно укороченными конечностями и большой головой — карлики. Причина малого роста вызывается обычно нарушением деятельности желез внутренней секреции. Рождаются лилипуты от нормальных родителей. Причем иногда бывает так: в семье — трое-четверо нормальных ребят и один лилипут.
Обе разновидности маленьких людей не имеют ничего общего между собой. У лилипутов умственное развитие происходит нормально, как и у всех людей, а физическое задерживается еще в детском, дошкольном возрасте, примерно в три-четыре года. Продолжительность жизни лилипутов такая же, как и у обычных людей. Детей они иметь не могут.
Карликовость может быть наследственно обусловленной, и тогда при рождении обнаруживается малый рост ребенка – 20–25 см при массе 500–1500 г. Эта патология – гипофизарный нанизм. Такие дети рождаются в срок, все пропорции тела у них сохранены, развитие протекает нормально и дальше. Они могут заниматься трудовой деятельностью, способны к деторождению. Продолжительность жизни – как у всех людей.
Карлики, даже добившиеся к себе полного уважения и права называться «нормальными людьми» , все же еще не выкинули из домов зеркала. А зеркалу — ему закон не писан. Ежели оно видит карлика — оно покажет карлика.
Одним из самых известных карликов был Йозеф Борувлаский – «Граф» , родившийся в 1739 г. в Польше. При рождении его рост был 20 см, в возрасте одного года – 35 см, в 25 лет – 89 см. В день его 30-летия его рост был равен 1 м. Прожил он 98 лет. Самый низкорослый карлик ныне проживает в Санто-Доминго (Доминиканская республика) . Он родился в 1968 г. , в 1987 г. его рост был 72 см, а вес – лишь 6,81 кг. Остальные члены его семьи имеют обычные размеры.
Впрочем, в данном случае трудно обвинять людей, ведь «маленькие» всегда привлекали внимание «больших» , и это всячески эксплуатировалось. Издавна маленькие люди работали актерами и циркачами, состояли в шутах и говорящих куклах при дворе правителей, развлекая и веселя.
.
Надо сказать, что эти два понятия (лилипуты и карлики) скрывают под собой совершенно разные физические отклонения. Последние, к примеру, менее привлекательны: у них обычно короткие конечности и маленькое тельце, увенчанное большой, уродливой головой.. .
Лилипуты, напротив, весьма гармоничные миниатюрные люди с детскими личиками и такими же голосками.. .
Лечение половой незрелости
Мальчики с 15 лет получают препарат хорионический гонадотропин. Он стимулирует работу клеток Лейдига. Они способствуют не только половому развитию, но и стимуляции роста. Препарат вводится внутримышечно по схеме. Дозировка и курсы подбираются индивидуально. При недостаточном эффекте к 16 годам добавляются андрогены.
У девочек лечение начинается с 16 лет. Вводимые им эстрогены имитируют менструальный цикл. Затем к лечению подключается хорионический гонадотропин. Дозировка также подбирается индивидуально. Далее препараты принимаются постоянно и обеспечивают необходимую работу половых органов.
Диагностикой и лечением карликовости занимаются эндокринологи.
https://youtube.com/watch?v=pWlz7wFNlIo
Список литературы
- Attanasio A.F., Lamberts S.W.J., Matranga A.M.C. et al. Adult growth hormone (GH)-deficient patients demonstrate heterogeneity between childhood onset and adult onset before and during human GH treatment // J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 82-88.
- Синдром дефицита андрогенов у женщин 2010 / В.Е. Радзинский, С.Ю. Калинченко, С.С. Апетов
- Hoffman D.M., O”Sullivan A.J., Baxter R.C., Ho K.K.Y. Diagnosis of growth-hormone deficiency in adults // Lancet 1994; 343: 1064-1068 .
- Jorgensen J.O.L., Thuesen L., Muller J., Ovesen P., Skakkebaek N.E., Christiansen J.S. Three years of growth hormone treatment in growth hormone-deficient adults: near normalization of body composition and physical performance // Eur J Endocrinol 1994; 130: 224-228.