Всё, что нужно знать об остром лимфобластном лейкозе

Симптомы и признаки бронхита

Основным симптомом бронхита любой формы является кашель, который, в свою очередь, может быть сухим или влажным. Сухой кашель не сопровождается выделением мокроты и характерен для вирусного и атипичного бронхита. Влажный с зеленой мокротой — явный признак бактериального бронхита. Для острой формы характерен приступообразный кашель с сопутствующими головными болями. Рассмотрим особенности симптоматики острого и хронического бронхитов. К признакам острой формы относят:

• повышение температуры тела до 39°С;
• вялость и утомляемость;
• озноб;
• потливость;
• рассеянные хрипы и жесткое дыхание при аускультации;
• одышка и боли в области грудины (при тяжелом бронхите).

В большинстве случаев острый бронхит длится до двух недель и сопровождается ринитом и трахеитом.

Для хронической формы характерны:

• кашель с мокротой;
• сбивающееся дыхание при физических усилиях;
• возможна высокая температура.

Говоря о хроническом бронхите, важно уточнить, что в течение развития болезни симптомы могут усиливаться или ослабевать. Кровохарканье при данном заболевании встречается редко

Обычно этот симптом сведен к минимуму, но приступы сильного кашля могут спровоцировать разрыв сосуда в слизистой трахее

Кровохарканье при данном заболевании встречается редко. Обычно этот симптом сведен к минимуму, но приступы сильного кашля могут спровоцировать разрыв сосуда в слизистой трахее.

Классификация

Морфологическим субстратом острого лейкоза являются незрелые бластные клетки — недифференцированные или малодифференцированные. Французско-американо-британской группой ученых (FAB) представлена классификация миелоидного лейкоза. Она делит ОМЛ на 8 подтипов (от M0 до M7). А лимфоцитарный лейкоз по FAB подразделяют на 3 типа (от L1 до L3). Такая классификация основана на морфологии и цитохимическом окрашивании бластов.

М0 — обозначает острый миелобластный лейкоз с бластными клетками, что не дифференцируются

Чаще всего диагностируется у зрелого поколения. Составляет примерно 5-10% всех больных с ОМЛ. Аспирированный красный мозг из костей, гиперклеточный и содержит значительное количество лейкозных бластов. Они представляют собой округлые клетки малого и среднего размера с эксцентрическим ядром с уплощенной формой.

М1 — определяет острый миелобластный лейкоз, при отсутствии созревания бластов. Наблюдается во всех возрастных группах, с самой высокой заболеваемостью у взрослых и детей младше года. Лейкоциты примерно у 50% пациентов увеличены. Миелопероксидаза или суданский черный B окрашивают более чем в 3% бластов, что указывает на дифференцировку гранулоцитов.

М2 — острый миелобластный лейкоз с признаками созревания бластов. Симптомы M2 AML аналогичны типу M1. Лейкоциты увеличиваются у половины пациентов. Миелобласты обычно обнаруживаются в мазках крови и могут быть преобладающим типом клеток. Костный мозг гиперклеточный.

M3 Острый промиелоцитарный лейкоз. Средний возраст и выживаемость составляет около 18 месяцев и встречается у более молодых людей. M3 представляет особый интерес, поскольку он приводит к слиянию гена рецептора ретиноевой кислоты альфа (RAR-альфа) на хромосоме 17 с единицей транскрипции, называемой PML (для промиелоцитарного лейкоза) на хромосоме 15.

М4 — острая миеломоноцитарная лейкемия. Количество лейкоцитов, в большинстве случаев, увеличивается за счёт моноцитарными клетками (монобластами, тромбоцитами, моноцитами) до 5000/л и более. Анемия и тромбоцитопения присутствуют практически во всех случаях. Костный мозг отличается от M1, M2 и M3 тем, что моноцитарные клетки превышают 20% неэритроидных ядерных клеток.

М5 — острая моноцитарная лейкемия. Распространенными симптомами считаются слабость, кровотечение и диффузная эритематозная кожная сыпь. Часто наблюдается экстрамедуллярная инфильтрация легких, толстой кишки, мозговых оболочек, лимфатических узлов, мочевого пузыря и гортани, а также гиперплазия десен. Одним из критериев диагностики M5 является то, что 80% или более всех неэритроидных клеток в костном мозге — это моноцитарные клетки. (Характеризуется наличием всех стадий развития моноцитов, монобластов, промоноцитов, моноцитов).

М6 — острая эритролейкемия. Редкая форма лейкемии, которая в первую очередь поражает периферические клетки. Случаи у детей не наблюдались. Наиболее частое проявление — кровотечение. Доминирующее изменение периферической крови — это анемия с пойкилоцитозом и анизоцитозом. Ядерные эритроциты демонстрируют аномальную конфигурацию ядра. Лейкоциты и тромбоциты обычно уменьшены. Диагноз эритролейкемии может быть поставлен, если более 50% всех ядерных клеток костного мозга — эритроидные, а 30% или больше всех оставшихся неэритроидных клеток являются бластными клетками.

М7 — острая мегакариобластный лейкемый (AMkL). Встречается редко, характеризуется трансформацией хронического гранулоцитарного лейкоза (ХГЛ) и миелодиспластического синдрома (МДС). Биопсия костного мозга показывает увеличение количества фибробластов, а также наличие более 30% бластных клеток.

Морфологическая FAB (French-American-British) классификация острого лимфобластного лейкоза:

* L1 — острый лимфобластный лейкоз с малыми размерами бластов (чаще дети).

* L2 — острый лимфобластный лейкоз с большими размерами бластов (чаще у взрослых).

* L3 — острый лимфобластный лейкоз с бластные клетки типа клеток при лимфоме Беркитта.

Симптомы Хронического миелоидного лейкоза:

Момент возникновения хронического миелоидного лейкоза, как и любого другого лейкоза, не имеет симптомов и всегда проходит незамеченным. Симптоматика развивается тогда, когда общее количество опухолевых клеток начинает превышать 1 килограмм. Большинство пациентов жалуются на общее недомогание. Они быстрее устают, и при физической работе у них может возникать одышка. В результате анемии кожа становится бледной. Пациенты могут испытывать дискомфорт в левой половине брюшной полости, вызванный увеличением селезенки. Нередко пациенты теряют в весе, отмечают усиленную потливость, похудание и неспособность переносить жару. При клиническом осмотре чаще всего единственным патологическим признаком является увеличение селезенки. Увеличения размеров печени и лимфатических узлов в ранней стадии ХМЛ практически не встречается. Примерно у четверти заболевших хронический миелоидный лейкоз обнаруживают совершенно случайно, во время планового медицинского обследования. Иногда диагноз ХМЛ ставится уже на более агрессивной стадии — акселерации или бластного криза.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) протекает в две стадии.

Первая стадия — доброкачественная, длится несколько лет, характеризуется увеличением селезенки.

Вторая стадия — злокачественная, длится 3-6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек. Развивается геморрагический синдром.

Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации — слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.

В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз (повышение уровня нейтрофильных лейкоцитов) с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся увеличением количества тромбоцитов, уменьшением содержания лимфоцитов. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без увеличения количества тромбоцитов, но с повышенным содержанием моноцитов. Часто увеличивается число базофилов, имеет место повышенный уровень эозинофилов. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками конечной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссиями. Средняя продолжительность жизни — 3-5 лет, но известны отдельные случаи длительного течения хронического миелолейкоза (до 10-20 лет). Клиническая картина зависит от стадии заболевания.

Прогноз неоднозначен и зависит от стадии заболевания. В течение первых двух лет после постановки диагноза умирают 10% больных, каждый последующий год — чуть меньше 20%. Медиана выживаемости составляет примерно 4 года.

Для определения стадии заболевания и риска летального исхода используют прогностические модели. Чаще всего это модели, основанные на многофакторном анализе наиболее важных прогностических признаков. Одна из них — индекс Сокала — учитывает процент бластных клеток в крови, размеры селезенки, число тромбоцитов, дополнительные цитогенетические нарушения и возраст. В модели Тура и комбинированной модели Кантарджана учитывается число неблагоприятных прогностических признаков. К таким признакам относятся: возраст 60 лет и старше; значительная спленомегалия (нижний полюс селезенки выступает из левого подреберья на 10 см или более); содержание бластных клеток в крови или в костном мозге, равное или превышающее 3% и 5% соответственно; содержание базофилов в крови или в костном мозге, равное или превышающее 7% и 3% соответственно; уровень тромбоцитов, равный или превышающий 700000 1/мкл, а также все признаки стадии ускорения. При наличии перечисленных признаков прогноз крайне неблагоприятный; риск летального исхода в течение первого года заболевания втрое больше обычного.

Как выявить лейкоз у ребенка – диагностика

Подозрения на лейкоз у ребенка обычно возникают у врача — педиатра. Дальнейшим обследованием и лечением маленького пациента занимается онкогематолог. Для постановки диагноза необходимо проведение базовых лабораторных методов:

• исследование костного мозга;
• исследование периферической крови.

Анализ крови при лейкозе у детей показывает:

• анемию;
• ретикулоцитопению (невысокое содержание молодых эритроцитов);
• тромбоцитопению (сниженное количество тромбоцитов);
• высокую СОЭ;
• бластемию (выход бластных клеток в периферическую кровь);
• лейкопению (невысокое содержание лейкоцитов в крови);
• полное отсутствие эозинофилов и базофилов.

Классическим симптомом лейкоза у детей является феномен «лейкемического провала», для которого характерно отсутствие промежуточных форм между зрелыми и бластными клетками.

Обязательные процедуры в дальнейшей диагностике лейкоза:

• Стернальная пункция. Процедура выполняется под местной анестезией и направлена на оценку состояния костномозгового кроветворения. Пациент лежит на спине. Иглу Кассирского со специальным предохранительным щитком, исключающим повреждение органов средостения, вводят на уровне 2-3 ребра по средней линии.
• Исследование миелограммы. Для забора диагностического материала выполняется пункция грудины на уровне 2-3 межреберья. Врач использует иглу с предохранителем, поэтому повреждение внутренних органов исключено. Если ребенку нет двух лет, образец костного мозга получают, пунктируя большеберцовую кость (прокол выполняется в верхней трети по внутренней поверхности).

Дополнительно при диагностике лейкоза:

• проводятся иммунологические, цитохимические и цитогенетические исследования;
• назначаются консультации офтальмолога, невролога;
• осуществляется люмбальная пункция (введя пункционную иглу в подпаутинное пространство спинного мозга, врач берет ликвор (спинномозговую жидкость) для дальнейшего ее изучения);
• проводятся рентгенография черепа, офтальмоскопия (исследование структур глаза);
• осуществляется исследование цереброспинальной жидкости.

По показаниям проводятся: УЗИ печени, селезенки, лимфатических узлов, слюнных желез, мошонки у мальчиков. С целью выявления метастазов ребенку назначается компьютерная томография.

Во время диагностических мероприятий важно дифференцировать лейкемию от коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза, сепсиса. Полноценную диагностику можно пройти в любой современной гематологической клинике

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат хронический миелолейкоз

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

Лечение лейкоза у детей

Дети, у которых диагностирован лейкоз, проходят стационарное лечение в специализированных учреждениях онкогематологического профиля. Чтобы избежать инфекционных осложнений, каждый ребенок находится в изолированном боксе, где создаются условия, максимально приближенные к стерильным. Много внимания уделяется питанию – оно обязательно должно быть хорошо сбалансированным, полноценным.

Лечение лейкоза предусматривает одновременное использование нескольких лекарственных средств (полихимиотерапия) и нацелено на уничтожение лейкозного клона. Лечебные схемы, соблюдаемые онкологами при лимфобластных и миелобластных острых лейкозах, разные. Их отличие состоит в комбинации химиопрепаратов, оптимальных дозах и способах введения лекарств.

Лечение лейкемии поэтапное:

• Сначала делается все необходимое для достижения клинико-гематологической ремиссии.
• Потом полученные результаты закрепляются (этап консолидации).
• После проводится поддерживающая терапия, профилактика/лечение осложнений.

Помимо химиотерапии, может проводиться иммунотерапия, суть которой заключает во введении:

• вакцины БЦЖ (против туберкулеза);
• лейкозных клеток;
• интерферонов;
• противооспенной вакцины;
• иммунных лимфоцитов и пр.

Из наиболее перспективных методов лечения детского лейкоза, к которым прибегают врачи сегодня, – трансплантация пуповинной крови, костного мозга, стволовых клеток.

Для устранения неприятных симптомов заболевания может проводиться:

• переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
• антибиотикотерапия;
• гемостатическая терапия;
• дезинтоксикационные мероприятия.

Прогноз

Удастся ли полностью вылечить лейкоз, зависит от:

• возраста, в котором возникло заболевание;
• стадии, на которой оно было диагностировано;
• индивидуальных особенностей организма;
• наличия сопутствующих заболеваний;
• работы иммунной системы.

Худший прогноз ожидают у детей, которые:

• заболели в промежуток от рождения до 2 лет и от 10 лет;
• у которых выявлен нейролейкоз в момент постановки диагноза;
• которые болеют лимфаденопатией и гепатоспленомегалией.

Чем раньше начато лечение, тем лучших результатов можно достичь. Стойкой ремиссии и полного выздоровления часто удается добиться у пациентов (особенно девочек), которые болеют в период с 2 до 10 лет лимфобластным лейкозом типа L1.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Порядок развития патологии

Инсулин – гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, которая у ребенка маленькая. К 10-летнему возрасту железа весит 50 грамм и длина ее 12 см. Основная функция – выработка инсулина. Железа должна справляться с задачей уже к 5 годам.

Наибольший риск заболевания сахарным диабетом наблюдается в возрасте с 5 до 11 лет. В это время обмен веществ быстрый, хорошо усваивается сахар. Ежедневно ребенку необходимо 10 грамм углеводов. Обмен контролируется не до конца сформированной нервной системой, могут происходить сбои.

В группу риска входят подростки в период полового созревания, недоношенные младенцы и дети, которые испытывают большие нагрузки.

Особенности протекания болезни зависят от возраста, в котором проявились патология. У малышей диабет протекает тяжело, приводит к осложнениям. Родители должны понимать, что при сахарном диабете у детей требуется уход и пожизненное лечение.

Лечение и прогнозы

Все пациенты с диагнозом «лейкоз» подлежат госпитализации в профильные онкогематологические отделения. Больной должен быть полностью изолирован от внешней среды в отдельном боксе со стерильными условиями, дабы избежать сепсиса или пневмонии. Для поддержания организма в удовлетворительном состоянии прописывается особо сбалансированная диета.

Главным принципом лечения при данном нарушении служит применение комбинированных химических препаратов, направленных на искоренение патологических клонов лейкоцитов. Терапия проводится поэтапно, когда на начальных стадиях необходимо стабилизировать больного и добиться ремиссии, закрепить ее. Далее следует поддерживающее лечение и избавление от возможных осложнений.

Большое значение придается иммуномодуляции, в целях которой проводятся профилактические прививки. Достигнуть нормализации состояния на длительное время можно посредством пересадки костного мозга, стволовых клеток и пуповинной крови. Наиболее тяжелое течение с высоким риском смертности диагностируется у детей до 2 лет и старше 10 лет с острым течением лейкоза и сопутствующими осложнениями. Более благоприятное течение определяется у пациентов с лимфобластной лейкемией первого типа при условии ранней терапии, возрастного периода от 2 до 10 лет. При полном отсутствии лечения летальный исход вероятен в 100% случаев.

Статья размещена только в познавательных целях, так как не содержит медицинских доводов. Если Вами замечены признаки лейкоза у детей, обратитесь за медпомощью и пройдите обследование.

Причины заболевания

Установить истинные причины, приводящие к заболеванию, до сегодняшнего дня не удалось. Однако становится понятным, что толчок к возникновению опухоли дает нарушение процесса деления клеток. В нормальном состоянии клетки-нейробласты трансформируются во взрослые клетки нервной системы. Для этого по мере созревания продолжается процесс их активного деления. В какой-то момент по неизвестной причине происходит сбой в процессе деления, и в результате клетки мутируют, т.е. превращаются в атипичные.

Фактор наследственной предрасположенности, в отличие от иных видов онкологических заболеваний, ничтожный (около 1%). Точно неизвестно, влияют ли на возникновение заболевания употребление алкоголя родителями ребенка, курение, плохая экологическая обстановка и другие.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Патофизиология

Под влиянием вышеописанных этиологических факторов в организме человека происходят соматические мутации клеток-предшественниц кроветворной и лимфоидной тканей.

Первый этап образования лейкемий начинается с мутации родоначальной клетки, которая приобретает способность быстро пролиферировать. Вследствие этого процесса образуются клетки, что являются их клоном.

На этапе формирования первой копии, опухоль сохраняет способность к дальнейшей дифференциации (доброкачественный опухолевый рост). Со временем, в первичного лейкозного клона происходят многочисленные мутации и изменения  в структуре. В результате они не только активно пролиферируют, но и теряют способность к дифференцировке (злокачественного опухолевого роста).

И у детей, и у взрослых острый лейкоз может проявляться чрезвычайно высоким числом бластов; явление, известное как гиперлейкоцитоз. Дыхательная недостаточность, внутричерепное кровотечение и тяжелые метаболические нарушения часто возникают при острых гиперлейкоцитарных лейкозах (АГЛ) и являются основными детерминантами наблюдаемой высокой ранней смертности (от 20% до 40%). 

Патогенез (что происходит?) во время Лейкоза у детей:

У нормальной кроветворной клетки снижается резистентность и повышается чувствительность к действию различных канцерогенов и коканцерогенов. Далее клетка мутирует. Кроветворная клетка превращается в опухолевую. Далее следует опухолевая прогрессия. Причем сначала длительный период происходит безграничная моноклональная пролиферация — так называемая доброкачественная прогрессия.

Следующий этап патогенеза – повторная мутация опухолевых клеток, которые приводят к появлению субклонов-поликлонов. Как итог – происходит злокачественная опухолевая прогрессия. Для всех лейкозных клеток, как было доказано исследователями, характерны выраженные расстройства их структуры, метаболизма, гистохимических особенностей и функций.

Продолжительность существования бластных клеток удлиняется, а функциональная активность (фагоцитарная, двигательная, ферментативная, регуляторная) снижается.