Насколько фатальны для легких последствия коронавируса и есть ли шанс их восстановить: отвечает профессор-пульмонолог

Введение

Fleischner Society (FS) — это международное научное сообщество экспертов радиологов, занимающихся заболеваниями грудной клетки. Одна из основных задач этой организации — публиковать согласованные позиции (Fleischner Position Papers) по сложным или новым вопросам, в том числе в области заболеваний легких. О высоком рейтинге этих документов свидетельствует тот факт, что они публикуются в лучших журналах в области пульмонологии, а представленные в них концепции отражены в рекомендациях, разработанных наиболее важными сообществами пульмонологов в мире, такими как American Thoracic Society (ATS) или European Respiratory Society (ERS). В середине 2020 года журнал «The Lancet Respiratory Medicine», имеющий наивысший импакт-фактор в пульмонологии, опубликовал позицию FS по интерстициальным изменениям легких, случайно обнаруженным при компьютерной томографии (КТ)1, ключевые концепции которой будут представлены и прокомментированы в этой статье.

Все более частое выполнение КТ выявляет изменения, которые могут соответствовать интерстициальной болезни легких (ИБЛ) у людей без симптомов заболевания легких и без результатов других исследований, указывающих на ИБЛ. Такая ситуация типична, например, у людей, которым делали КТ в рамках скрининговой программы в направлении рака легких или по другим показаниям, и даже во время КТ брюшной полости (когда обнаруживаются изменения нижних отделов легких). Многие исследования, опубликованные в последние годы, описывают интерстициальные легочные аномалии (ИЛА), часто интерпретируемые как доклинические изменения, предшествующие развитию ИБЛ. Например, в когорте Framingham Heart Study 7 % исследуемых имели ИЛА, а этот процент был значительно выше у пациентов с мутацией, предрасполагающей к развитию идиопатического фиброза легких (ИФЛ).2 В другом исследовании ИЛА были связаны с более высокой частотой респираторных симптомов и худшими результатами функциональных исследований легких.3 В большом проспективном исследовании с участием 4 когорт пациентов ИЛА были обнаружены у 7–9 % исследуемых, прошедших КТ, а наличие ИЛА было связано со значительно большим риск смерти от любой причины4. Обнаружение ИЛА имеет значение, поскольку при дальнейшем наблюдении эти изменения прогрессируют примерно в 20 % случаев в течение 2 лет и примерно в 40 % случаев в течение 5 лет.1 В связи с более частым описанием изменений по типу ИЛА было необходимо разработать диагностические критерии для ИЛА и рекомендации для клиницистов по ведению пациентов с такими изменениями.

Позиция FS относительно ИЛА включает информацию о:

1) определении и терминологии ИЛА

2) стандартизации радиологических протоколов, используемых у пациентов с ИЛА

3) корреляции ИЛА с результатами гистопатологических исследований

4) факторах риска возникновения ИЛА

5) риске прогрессирования ИЛА, влиянии диагностирования ИЛА на риск смерти и риск осложнений химио- и лучевой терапии у пациентов с раком легких

6) дальнейшем ведении пациента с диагностированными ИЛА

7) значении автоматических количественных измерений плотности легочной ткани на КТ

8) направлении дальнейших научных исследований.

В этой статье я сосредоточусь только на пунктах 1 и 6, которые важны для врачей, занимающихся диагностикой и лечением пациентов с обнаруженными ИЛА при КТ. Если вас интересуют другие вопросы (особенно, если вы радиолог и исследователь), вы можете обратиться к первоисточнику.

3.Диагностика легочного фиброза

Для того, чтобы диагностировать легочный фиброз, необходима консультация хорошего пульмонолога. В ходе прослушивания легких врач может услышать нехарактерные звуки дыхания. Рентгеновское исследование не всегда помогает обнаружить болезнь, но томография с высоким разрешением информативна в большинстве случаев. Тесты легких, которые часто используются для диагностики, покажут результаты, явно отклоняющиеся от установленных норм.

Диагноз легочный фиброз может быть подтвержден биопсией легких. В особо сложных случаях для взятия образца ткани легких и его дальнейшего исследования проводится хирургическая операция.

Как лечить буллы в легких

Пациенту необходимо отказаться от курения и оставить работу на вредной производственной деятельности, иначе все лечебные мероприятия будут бессмысленны. В неосложненных случаях и на ранних стадиях эмфиземы (или буллезной болезни) лечение консервативное, комбинированное. Терапия назначается врачом-пульмонологом и может включать:

• Медикаменты (диуретики, бронхолитики, гормональные препараты);
• Особый курс ЛФК и дыхательной гимнастики;
• Регулярную кислородотерапия с применением кислородного концентратора.
• Регулярные диагностические мероприятия (КТ легких, спирометрия, консультация пульмонолога).

Положительным аспектом является то обстоятельство, что полный и пожизненный отказ от курения у большинства пациентов приостанавливает развитие буллезной эмфиземы, а применение кислородотерапии у серьезно больных пациентов может продлить жизнь на 5-10 лет.

Хирургическое лечение булл (эндоскопическое «сшивание») может быть показано при рецидивирующих пневмотораксах на фоне растущих полостей. Пациенту проводятся операции буллэктомия и плевродез. Однако абсолютный успех такого лечения не может быть гарантирован.

Как лечить

Профильный врач, занимающийся лечением пневмосклероза легких, это пульмонолог. Если такого специалиста нет, то обратиться следует к терапевту. Тактика терапии определяется этапом болезни и фоновым недугом, последствием которого выступает рассматриваемое легочное поражение.

Другое дело диффузный пневмосклероз, лечить который довольно сложно, т.к. лечебные процедуры состоят из следующего комплекса мер:

1. Назначение противомикробных средств;
2. Усиление отхаркивания с помощью бронхолитических препаратов;
3. При необходимости бронхи подвергаются дренажу;
4. Поддержка сердечной функции с помощью кардиологических лекарств и профилактики.

При слабовыраженной легочной недостаточности положен комплекс физиотерапевтических процедур. Если же дышать вообще невозможно, то не избежать хирургического лечения.

Терапия народными средствами

Народная медицина может рассматриваться только как дополнительное лечение, требующее согласования в лечащим врачом. Лечиться от пневмосклероза народными методами можно применяя рецепты, предназначенные для профилактики бронхиальной астмы или бронхита:

• Посевной овес залить литром кипяченой горячей воды и поместить в термос. После остывания и процеживания принимать понемногу на протяжении дня.
• Тщательно вымыть сухофрукты, и оставить их в воде на несколько часов. После этого употреблять их в пищу. Вымоченные сухие фрукты оказывают мочегонное и слабительное действие, очищая весь организм и дыхательные органы.

Применяя народные средства, следует помнить об ограниченности их воздействия, а также о необходимости точного диагностирования.

Симптомы диффузного пневмосклероза

Симптомы диффузного пневмосклероза специфические. Так, изначально человек чувствует исключительно отдышку. На первых порах она появляется при физической нагрузке, а в дальнейшем и в состоянии покоя. Кожные покровы человека становятся цианотичного оттенка. Происходит это из-за снижения вентиляции альвеолярной ткани легких.

Самым характерным признаком является симптом пальцев Гиппократа. Они меняют форму и становятся похожими на барабанные палочки. Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациентов начинает беспокоить кашель, который в первое время затяжной, а в дальнейшем навязчивый.

Утяжеляет течение пневмосклероза основное заболевание. Это может быть хроническая пневмония или бронхоэктатическая болезнь. Возможно, появление ноющей боли в груди, слабость, повышенная утомляемость и похудание. В некоторых случаях развиваются признаки цирроза легкого. Это грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. Диффузный пневмосклероз сопровождается гипертензией малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца.

Диффузный пневмосклероз и эмфизема легких

Нередко диффузный пневмосклероз и эмфизема легких «ходят» друг с другом. Последнее заболевание является серьезным последствием первого. Под эмфиземой понимается повышен¬ное содержание воздуха в легких. Данное заболевание может быть как очаговым, так и диффузным.

Пневмосклероз же, в свою очередь представляет склероз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического или дистрофического процесса. Его можно отнести к конечной стадии хронической пневмонии. Более того, он имеет немало общих клинических черт с ней.

Важную роль в этиологии эмфиземы легких и пневмосклероза играет хронический бронхит и связанное с ним инфицирование стенки бронхов с нарушением бронхиаль¬ной проходимости. Нарушение вентиляции и скопление мокроты в мелких бронхах приводит к развитию эмфиземы легких и пневмосклероза. Ускорить данное явление может любое заболевание, которое сопровождается бронхоспазмом. Поэтому диффузный пневмосклероз легче предупредить, нежели лечить.

Диффузный умеренный пневмосклероз

Диффузный умеренный пневмосклероз носит аналогичную картину, как и основной вид заболевания. Правда, для него характерно более простое течение. Естественно, пневмосклероз оказывает сильнейшее «давление» на организм. Изначально человек может и не почувствовать у себя наличие данного заболевания. Все происходит постепенно. Начиная от легкой отдышки во время физической нагрузки и заканчивая серьезными сбоями дыхания в состоянии покоя.

С таким симптомом нужно немедленно обращаться к врачу. Ведь, по сути, это серьезное заболевание, которое в дальнейшем может «набрать обороты». Несмотря на то, что диффузный пневмосклероз сам по себе является последствием заболеваний, связанных с проблемами органов дыхания. Он также способен привести к развитию более «страшных» последствий. Все это негативно сказывается на организме человека и его жизнедеятельности. Умеренный диффузный пневмосклероз обычно не несете серьезной опасности, но, несмотря на это он должен быть вовремя выявлен и устранен.

Симптомы

Фото: ceemax.in

Выраженность симптомов заболевания зависит от тяжести процесса, который, в свою очередь, зависит от объема пораженной легочной ткани. Очаговый (локальный) пневмосклероз обычно никак себя не проявляет, и достаточно длительное время человек не подозревает о его наличии. Иногда пациенты с очаговым пневмосклерозом предъявляют жалобы на незначительный кашель со скудной мокротой. Диффузный пневмосклероз протекает тяжелее, так как патологический процесс охватывает большой объем легочной ткани

Первым симптомом, на который обращает внимание человек, является одышка. Изначально она появляется лишь после интенсивных физических нагрузок. В таком случае человек не сразу подозревает о возможности заболевания и не обращается к врачу, так как даже у здоровых людей может появиться одышка после длительного выполнения физических упражнений

Однако постепенно состояние ухудшается, одышка начинает беспокоить при легком беге, ходьбе и даже в покое. Кроме этого, людей с диффузным пневмосклерозом беспокоит кашель. Сначала он редкий, затем становится навязчивым с выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты

В таком случае человек не сразу подозревает о возможности заболевания и не обращается к врачу, так как даже у здоровых людей может появиться одышка после длительного выполнения физических упражнений. Однако постепенно состояние ухудшается, одышка начинает беспокоить при легком беге, ходьбе и даже в покое. Кроме этого, людей с диффузным пневмосклерозом беспокоит кашель. Сначала он редкий, затем становится навязчивым с выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты.

На фоне данных специфических симптомов наблюдаются общие симптомы в виде слабости и повышенной утомляемости, приводящие к снижению трудоспособности, а также нередко заболевание сопровождается снижением массы тела.

Из-за уменьшения объема функционирующей легочной ткани постепенно возникает хроническая дыхательная недостаточность. Внешне данное состояние проявляется цианозом (посинением кожных покровов). В зависимости от стадии хронической дыхательной недостаточности различна локализация цианоза. Так, например, при субкомпенсированной стадии наблюдается посинение губ и пальцев рук и ног. В стадию декомпенсации цианоз распространяется на большие участки тела.

Что такое пневмосклероз?

Пневмосклероз – замещение поврежденной легочной паренхимы фиброзной неэластичной тканью, разрастание которой приводит к формированию нефункциональных участков в теле органа и, как следствие, к развитию тяжелых осложнений. Склеротические изменения, происходящие в легких, необратимы, а потому патология имеет тенденцию к быстрому прогрессированию и представляет серьезную угрозу жизни больного. 

Причины и механизм развития пневмосклероза

В большинстве случаев пневмосклероз развивается в результате несвоевременно начатого лечения или неправильно подобранной терапии, а также при ненадлежащем выполнении врачебных предписаний самим пациентом. Склерозирование легких – процесс, который может сопровождать патологию или быть ее следствием, наиболее часто встречается при следующих заболеваниях:

• ХОБЛ;
• плеврит; 
• бронхит;
• ателектаз легкого;
• перибронхит; 
• аллергический альвеолит;
• микоз; 
• туберкулез;
• тромбоэмболия легочной артерии.

Пусковым механизмом фиброзного замещения является деструкция легочной паренхимы, вентиляционная дисфункция, нарушение кровообращения в легких, которые могут произойти не только в результате воспалительных и инфекционных заболеваний, но и вследствие травмы легкого, лучевого повреждения, митрального стеноза.

Классификация пневмосклероза

В медицине выделяют диффузную (охватывающую одно или оба легких) и очаговую (поражающую отдельные участки органа) формы пневмосклероза. По степени выраженности болезнь подразделяется на:

• пневмофиброз (фиброзно-измененные ткани чередуются со здоровыми участками воздушной ткани);
• пневмоцирроз (тотальное замещение всей легочной ткани фиброзной).

Сам пневмосклероз находится посередине вышеперечисленных форм заболевания и характеризуется медленным уплотнением и замещением паренхимы легких фиброзной тканью.

Симптомы и первые признаки

Очаговая форма поражения легких не имеет заметной симптоматики и может давать о себе знать лишь изредка возникающим кашлем со скудной мокротой. Во время обследования пациента может быть обнаружено западение грудной клетки в месте поражения. Диффузный пневмосклероз сопровождается следующими характерными признаками:

• постоянная одышка;
• цианоз;
• синдром барабанных палочек;
• проявления хронического бронхита;
• боль в груди;
• навязчивый кашель.

В особо тяжелых случаях у пациентов наблюдается выраженная деформация грудной клетки, а также атрофия межреберной мышечной ткани и смещение трахеи, кровеносных сосудов и сердца ближе к месту поражения.

Методы диагностики

Очевидными признаками патологических процессов в легких являются свистящие или влажные хрипы, ослабленное дыхание и тупой перкуторный звук – все это пульмонолог может обнаружить при аускультации. При выявлении отклонений обязательно проводится рентгенография, поскольку только этот метод диагностики может безошибочно выявить пневмосклероз. При необходимости детализации полученных данных  проводится также анализ клеточного состава смыва с бронхов, бронхография, МРТ и КТ легких.

Лечение

Лечением пневмосклероза занимается пульмонолог. Острая форма заболевания требует терапии в условиях стационара с назначением следующих групп препаратов:

• муколитики;
• бронхолитики;
• антибиотики;
• отхаркивающие.

Если диффузный пневмосклероз имеет аллергическую природу и отягощается сердечной недостаточностью, применяются также препараты калия, глюкокортикоиды, гликозиды. Цирроз, гнойный абсцесс и обширный фиброз лечатся хирургическим способом – осуществляется резекции нефункционирующей ткани легкого. В критических ситуациях проводится трансплантация органа.

Очаговый пневмосклероз, не оказывающий негативного влияния на жизнедеятельность человека и не проявляющийся частыми бронхитами и пневмониями, не требует срочных и специфических лечебных мероприятий.

Профилактика

Главной профилактической мерой является своевременное лечение легочных заболеваний, отказ от вредных привычек (главным образом от курения), использование респираторов в местах, загрязненных пневмотоксичными веществами (например, производство/шахта).

Противопоказания к КТ легких без контраста

• КТ легких без контраста в случае жизненной необходимости может быть произведена любому человеку вне зависимости от пола, возраста и сопутствующих заболеваний.
• При плановом обследовании врачи учитывают возможные риски негативного влияния рентгеновских лучей, поэтому обследование проводят только по необходимости, учитывая следующие противопоказания:

• беременность на любом сроке,
• дети до 14 лет,
• психические заболевания, неадекватное поведение, наличие сильных болей в спине, когда пациент не может находиться в состоянии покоя на период сканирования,
• наличие вживленных электронных приборов, металлических протезов, имплантов в области грудной клетки,
• масса тела более 150 кг и габариты, превышающие размеры томографа.

Общая информация

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — это заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, характеризующееся нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу. Синонимами ИФА являются термины «идиопатический легочный фиброз», чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Европе.

ИФА относится к группе идиопатических интерстициальных пневмоний (ИП), включающей также неспецифическую ИП, криптогенную организующую пневмонию, острую ИП (синдром Хаммана — Рича), респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, десквамативную ИП и лимфоидную ИП. ИФА является наиболее частой формой идиопатических пневмоний, на долю которой приходится 80–85 % всех случаев. Данные о распространенности ИФА значительно варьируют. По сведениям Американского торакального общества, распространенность ИФА составляет 20,2 случая на 100 тыс. населения среди мужчин и 13,2 — среди женщин. Заболеваемость ИФА достигает 11,3 случая в год на 100 тыс. населения среди мужчин и 7,1 — среди женщин, увеличиваясь с возрастом. Примерно 2/3 пациентов с ИФА — старше 60 лет. Смертность от ИФА больше в старшей возрастной группе и составляет в среднем 3,0 на 100 тыс. населения, медиана выживаемости колеблется от 2,3 до 5 лет.

Пневмосклероз легких: что это такое?

Пневмосклероз легких — это патологический процесс замещения нормальной легочной ткани соединительной.

При этом нарушается дыхательная функция, размер дыхательной поверхности уменьшается. Заболевание возникает в любом возрасте, мужчины болеют чаще.

Пневмосклероз легких фото рентген

Пневмосклероз легких классифицируют по нескольким признакам.

По степени распространенности выделяют:

• Фиброз. При этом пульмональная и соединительная ткань присутствуют одновременно.
• Склероз. Легочная ткань переходит в соединительную.
• Цирроз. Самая тяжелая стадия, происходит уплотнение плевры, сосудов, нарушается дыхательный процесс.

Также разделяют это заболевание в зависимости от места поражения:

• Апикальный пневмосклероз – соединительная ткань разрастается на верхней части органа.
• Прикорневой пневмосклероз – в этом случае происходит разрастание тканей в прикорневой части легкого.
• Базальный пневмосклероз – легочная ткань заменяется соединительной в базальных отделах органа.

Кроме того, выделяют две степени распространения заболевания – очаговую и диффузную.

Если болезнь распространяется на оба органа, то можно говорить, что это диффузный пневмосклероз легких. Как правило, при этой форме могут возникать кистозные образования, легочная ткань получает меньше питания, а легкие уменьшаются в размерах.

Лечение пневмосклероза легких

Специфического лечения не существует, терапия направлена на устранение причины, спровоцировавшей развитие заболевания

При легкой форме основным правилом является осторожность и поддержка организма, для исключения возникновения очагов воспаления

Лечение диффузного пневмосклероза легких включает в себя следующие пункты:

• Прием антимикробных препаратов;
• Назначаются бронхолитические средства и медикаменты, обладающие отхаркивающим свойством;
• Врачи могут проводить дренаж бронхов;
• Используются также кардиологические препараты, чтобы не возникало симптомов миокардита.

Если отсутствует легочная недостаточность, специалист может назначить специальные физиотерапевтические процедуры. В особо сложных случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Народные методы лечения

В незапущенных случаях используют средства народной медицины. Как правило, большинство их них применяется для лечения бронхитов. Вот некоторые рецепты:

• В термосе нужно заварить 1 столовую ложку посевного овса половиной литра кипятка. Оставить на ночь, утром процедить и пить небольшими порциями в течение дня.
• Хорошо вымытые сухофрукты нужно замочить на ночь. Есть их нужно натощак по утрам. Благодаря своему мочегонному и слабительному свойствам такое средство помогает очистить легкие от застоев.
• Есть еще одно замечательное средство – лук. Одну штучку нужно сварить и перетереть ее с сахаром. Принимать эту смесь нужно по одной столовой ложке каждые два часа.

Рецептов существует много, но не злоупотребляйте самолечением — используйте народные методы в дополнение к медикаментозному лечению, и только после консультации назначения врача.

Классификация

Легочный фиброз — это хроническая патология, которая постоянно прогрессирует. В зависимости от степени замещения нормальной легочной ткани на фиброзную выделяют:

• пневмофиброз — начальная стадия, при которой в легких возникают соединительнотканные пучки (тяжи);
• пневмосклероз — на этом этапе часть легочной ткани замещается на фиброзную, что ухудшает дыхательную функцию;
• пневмоцирроз — происходит практически полное замещение бронхов, сосудов и альвеол соединительной тканью, размер пораженного легкого значительно уменьшается, поэтому органы средостения (сердце, пищевод, трахея, тимус) смещаются в сторону поражения.

По площади распространения легочный фиброз подразделяют на две формы:

1. Локальная (ограниченная, очаговая). Патологический процесс в таких случаях захватывает не более одной доли легкого. Эта форма чаще всего развивается после перенесенных стафилококковых пневмоний. При ней нарушения дыхательной функции выражены незначительно.
2. Диффузная. Патология охватывает практически все легкое, происходит уплотнение его ткани и уменьшение размеров. Воздухообмен в пораженном легком значительно снижается, что приводит к формированию хронической дыхательной недостаточности. 

Что будет если не лечиться

Рассмотрим, чем опасен пневмосклероз легких, если с ним не бороться, влияет ли он на продолжительность жизни.

Существует два главных патологических последствия заболевания – сердечная или легочная недостаточность. Данное осложнение наблюдается в запущенных ситуациях, когда поврежденное легкое имеет вид пористой губки и не выполняет своей функции абсорбирования кислорода и насыщения им крови.

В условиях, когда болезнь держится под контролем и с ней ведется борьба, прямого влияния на продолжительность жизни нет. Но в обратной ситуации, спустя некоторое время пациент столкнется с сердечным приступом или будет беспомощно задыхаться и помочь ему можно будет только в условиях экстренной реанимации.

3.Клиническая картина и диагностика гидроторакса

Гидроторакс часто сочетается с признаками накопления жидкости в подкожно-жировой клетчатке и других полостях тела (перикардиальной, брюшной).

Транссудат в объёме 100-150 мл при малом гидротораксе не имеет выраженной клинической картины. Компрессия органов грудной клетки начинает проявляться лишь при большом скоплении лимфы в плевральной полости. Дебют этого состояния обычно не острый – симптоматика усугубляется постепенно.

Прогрессирующее течение гидроторакса характеризуется следующими нарастающими симптомами:

• одышка;
• тяжесть в области диафрагмы;
• неудовлетворённость вдохом и другие проявления затруднённого дыхания.

В дифференциальной диагностике гидроторакса важно исключить пневмоторакс, признаками которого является выраженный болевой синдром и проявления воспалительного характера (повышение температуры, общее недомогание, слабость). Визуальный осмотр может выявить акроцианоз кожных покровов (синюшность кожи) со стороны скопления транссудата

Больной, как правило, стремится принять вынужденную полусидячую позу. Осмотр проводится путём пальпации, перкуссии границ сердца и лёгочного звука. Также прибегают к их аускультации (анализу звуков сердечной деятельности и дыхания)

Визуальный осмотр может выявить акроцианоз кожных покровов (синюшность кожи) со стороны скопления транссудата. Больной, как правило, стремится принять вынужденную полусидячую позу. Осмотр проводится путём пальпации, перкуссии границ сердца и лёгочного звука. Также прибегают к их аускультации (анализу звуков сердечной деятельности и дыхания).

Для уточнения диагноза могут быть назначены следующие диагностические мероприятия:

• компьютерная томография;
• рентгеноскопия;
• ультразвуковая диагностика;
• плевральная пункция с целью последующего микробиологического и цитологического исследования.

Также показан общий и биохимический анализ крови и проведение пробы Ривальта, которая при наличии гидроторакса даёт отрицательный результат.

Клиническая картина

Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя.

Начало болезни, как правило, незаметное, хотя в ряде случаев возможно и острое начало с лихорадкой, сухим кашлем и одышкой. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, больные успевают адаптироваться к одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет.

В среднем в 20 % случаев отмечается продуктивный кашель, даже с гиперсекрецией мокроты, причем данный признак ассоциирован с более неблагоприятным прогнозом заболевания. Лихорадка при ИФА наблюдается относительно редко. Характерным признаком является похудание, часто отмечаются общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.

При аускультации довольно часто (около 80 % случаев) наблюдаются звуковые феномены, напоминающие крепитацию: «треск целлофана» в конце вдоха (в зарубежной литературе используется термин velcro-type crackles, что означает треск открывающейся застежки-липучки). Вначале этот феномен определяется лишь в нижних отделах легких, со временем распро-страняясь на остальные зоны легких. В терминальной стадии при формировании сотового легкого могут определять-ся самые разнообразные аускультативные феномены, характеризующие выраженные структурные нарушения легочной ткани (сухие и влажные разнотембровые хрипы). В процессе прогрессирования болезни нарастает цианоз, формируется хроническое легочное сердце.