Саркоидоз

Саркоидоз: что это такое?

Саркоидоз – это системное заболевание, характеризующееся образованием в различных органах ограниченных плотных участков воспаления – гранулем. Саркоидоз имеет другое название – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, нужно понимать, что это одно и то же заболевание. Фамилии, звучащие в названии болезни, принадлежат ученым, сделавшим большой вклад в изучение саркоидоза.

Саркоидоз относится к довольно редким заболеваниям – по разным данным его частота составляет от 1 до 5,4 случаев на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание регистрируется в возрасте 25-49 лет, у женщин чаще примерно в 1,5-2 раза.

Локализация саркоидоза Бека может быть различной, и часто болезнь затрагивает сразу несколько систем. Чаще всего это органы дыхания и лимфатические узлы (в 95% случаев – внутригрудные), реже – печень, селезенка, кожа, кости, глаза, еще реже встречается саркоидоз других органов. Примерно в 65% случаев отмечается саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов одновременно, а в 25% случаев – только лимфоузлов средостения.

История изучения саркоидоза

Впервые саркоидоз был описан во второй половине XIX века как кожное заболевание. Тогда его считали разновидностью системной красной волчанки и называли ознобленной волчанкой

Ученые уже тогда обратили внимание на системный характер воспаления – вовлечение в патологический процесс разных органов, но детальное изучение всех проявлений заболевания, гистологического строения гранулем относится уже к ХХ веку. Выявив частое поражение при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), заболеванию дали еще одно название: доброкачественный лимфогранулематоз

В 1934 году появилось обозначение болезни именами ученых, его изучавших – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, а с 1950 года закрепилось современное название – саркоидоз.

Патогенез саркоидоза

В основе заболевание лежит продуктивное воспаление, результатом которого являются эпителиоидно-клеточные гранулемы. Они сдавливают окружающие ткани, вызывая в них дистрофические и в ряде случаев некротические процессы, а при длительном течении – разрастание соединительной ткани (фиброз).

Симптомы

Фото: fb.ru

Клинические проявления саркоидоза зависят от стадии и характера течения болезни, распространенности и локализации гранулем. Симптоматика часто меняется от вялотекущего хронического варианта до спонтанных ремиссий. По этой причине врачу необходимо при каждой консультации больного проводить диагностику и оценивать новые симптомы со стороны различных органов и систем. Очень часто саркоидоз протекает почти бессимптомно, диагноз устанавливается поздно, но поражения легких обнаруживаются у 90% пациентов.

Клинические проявления заболевания подразделяют на общие (высокая температура, слабость и прочие) и вызванные поражением внутренних органов. Вторая группа включает проявления, обусловленные изменением легких, и признаки поражения иных органов. К частым общим симптомам саркоидоза относятся:

• постоянная усталость;
• недомогание;
• снижение аппетита;
• уменьшение массы тела;
• повышение температуры;
• озноб;
• чрезмерная потливость.

Симптомы поражения внутренних органов более разнообразны и специфичны. При легочной форме, которая встречается более чем в 90% случаев наблюдаются:

• одышка;
• кашель;
• дискомфорт в грудной клетке;
• влажные, «булькающие» хрипы.

Примерно у 90% пациентов поражаются лимфатические узлы, что проявляется их увеличением, но безболезненностью при пальпации. От 50 до 80% больных имеют гранулематозные изменения в мышцах. Они могут ощущать мышечную слабость, быструю утомляемость мускулатуры. При поражении печени симптомов чаще всего нет, только при длительном течении болезни снижаются функции органа. Если патологический процесс распространился на суставы, возникает боль и последующая деформация. Симптомы поражения кожи встречаются у 25% больных, включают:

• узловатые эритемы – красные твердые узелки;
• папулы – возвышающиеся над кожей образования;
• макулы – пятна, изменения окраски кожи;
• бляшки – высыпания, возникающие при слиянии папул;
• подкожные узелки – выступающие округлые плотные образования;
• гипопигментация – области посветления кожи;
• гиперпигментация – участки усиления окраски кожи.

У четверти больных поражаются глаза, что проявляется воспалением радужки и сосудистой оболочки, нарушением зрения, светобоязнью, слезотечением. 10% пациентов страдают депрессией, хронической болезнью почек. Неврологические симптомы саркоидоза – паралич лицевого нерва, потеря слуха, различные виды снижения зрения, центральный несахарный диабет, плохая терморегуляция, лишний вес, расстройство полового влечения.

Менее чем в 10% случаев поражаются носовые пазухи. У больных возникают признаки, характерные для аллергического или инфекционного синусита – отекают мягкие ткани и слизистая оболочка, носовое дыхание затрудняется, скапливается слизь. Другие симптомы саркоидоза встречаются редко, менее чем у 5 % пациентов. Это признаки поражения сердца, костей, полости рта, желудочно-кишечного тракта, желез внутренней и внешней секреции, плевры, половой системы.

Что такое саркоидоз? Саркоидоз легких.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое может поражать различные органы человека, но в основном от саркоидоза страдают легкие и лимфатические железы. У людей, больных саркоидозом, в пораженных органах образуются уплотнения или узелки, состоящие из воспаленных тканей, которые называются гранулемы. Эти гранулемы могут изменять нормальную структуру или даже функции пораженного органа.

Точная причина появления саркоидоза до сих пор не известна. Саркоидоз является одним из аутоиммунных заболеваний, связанных с ненормальным иммунным ответом, но что провоцирует его – ответ на этот вопрос так и не найден. Также до сих пор изучается вопрос о том, каким образом саркоидоз распространяется от одного органа или части тела к другим.

Симптомы саркоидоза могут различаться в зависимости от того, какой орган поражен. Большинство пациентов, прежде всего, жалуются на постоянный сухой кашель, усталость и одышку. Другими симптомами саркоидоза может быть:

• Появление красноватых шишек или пятен на коже;
• Слезоточивость и покраснение глаз;
• Припухлость и болезненность суставов;
• Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек и паха;
• Заложенность носа и охриплость голоса;
• Боль в руках, ногах и других частях тела в связи с образованием кисты костей;

Саркоидоз может сопровождаться патологическими процессами в различных органах и тканях организма. Например, возможно увеличение печени, образование камней в почках, развитие аритмии, перикардита, сердечной недостаточности. Может поражаться нервная система – ухудшается слух, появляются судороги, психические расстройства (слабоумие, депрессия, психоз), менингит.

У некоторых людей симптомы саркоидоза появляются внезапно и исчезают в течение короткого времени. Другие могут вообще не замечать каких-то изменений, хотя органы поражены. А может быть так, что симптомы появляются медленно и постепенно, и периодически повторяются.

Саркоидозом чаще всего болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Причем женщинам такой диагноз ставится чаще, чем мужчинам.

Кто обычно более саркоидозом?

Очень важно, что саркоидозом болеет  молодая и социально активная часть населения. Пик заболеваемости – около 30 лет

Уровень образования пациентов с саркоидозом выше, чем в среднем в республике.  

Несколько чаще встречается у женщин (особенно после родов) и в отличие от других заболеваний легких  — у некурящих.

Имеет ли значение наследственность? Есть ли какие-то группы риска?

Генетические аспекты могут иметь значение. Встречаются случаи семейного саркоидоза, но обычно не в каждом поколении. Например – бабушка – внучка, иногда дядя – племянники и т. д.

Группы риска по саркоидозу не выделяются, но проводились исследования, в результате которых выявлено, что представители некоторых профессий чаще других болеют саркоидозом – например, люди героических профессий – пожарные, работники  атомных подводных лодок, работающие с людьми – например, педагоги, а также программисты. Интересный и непонятный до сих пор факт – после теракта в США, среди тех, кто ликвидировал последствия разрушения башень-близнецов – заболеваемость повысилась в 4 раза.

В настоящее время считается, что саркоидоз – стрессозависимое заболевание, поэтому чаще болеют интраверты, не умеющие справляться со стрессами.

Симптомы саркоидоза

диагностика саркоидоза

Клиническая картина заболевания полностью зависит от стадии патологического процесса.

Как правило, первая стадия саркоидоза выявляется исключительно на рентгенограмме или флюорограмме. Отмечается двухстороннее увеличение корней легких. Таким образом, специалист определяет внутригрудную лимфоаденопатию (увеличение лимфатических узлов). В очень редких случаях у пациентов на первой стадии возникает общая слабость, субфебрильная температура тела, боль за грудиной и артралгии (болевые ощущения в суставах).

Одним из патогномоничных признаков саркоидоза является синдром Лефгрена, который проявляется узловой эритемой, повышением температуры тела и артрозами межфаланговых и лучезапястных суставов.

Вторая стадия саркоидаза проявляется более выраженной рентгенологической и клинической картиной. Отмечается значительное ухудшение общего самочувствия, возникает кашель, одышка, усиливаются болевые ощущения в грудной клетке. Часто наблюдается синдром Хеерфордта (паротит с увеитом или иридоциклитом), а также саркоидоз костей (синдром Морозова-Юнгелита-Пертеса). Рентгенологически вторая стадия проявляется множественными рассеянными или сливающимися мелкоочаговыми тенями.

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркоидоз Бека:

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркоидоза Бека, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Симптоматика саркоидоза

Болезнь долго может протекать без определенных признаков. На начальной стадии саркоидоз нередко выявляется случайно при проведении профилактического ренгенообследования легких.

К общим неспецифическим признакам патологии относят:

• Слабость. Чаще всего бывает по утрам, иногда сопровождается болезненными ощущениями в мышцах и головными болями.
• Повышение температуры. Лихорадка в большинстве случаев сопровождает саркоидоз, протекающий с поражением лимфатических узлов и глаз.
• Уменьшение массы тела. Вес снижается не сразу, а через несколько месяцев после начала заболевания. Потеря веса происходит вследствие нарушения обменных процессов, что приводит к ухудшению усвоения питательных веществ.
• Увеличение лимфоузлов. Воспалению больше подвержены шейные и грудные группы лимфоузлов. При пальпации такие узлы плотные, безболезненные и подвижные.

Специфические симптомы саркоидоза зависят от локализации гранулем:

• При образовании гранулем в легких в 90 % случаев появляется отдышка, сухой или мокрый кашель, тяжесть в груди.
• Саркоидоз с поражением глаз приводит к распространению мелких гранулем на роговицу, сетчатку, склеры, внешние оболочки глаза. В результате беспокоит слезотечение, покраснение глаз, снижение зрения, иногда до полной слепоты.
• При поражении кожи узелки выглядят как приподнятые над телом округлые образования. Поверхность кожи в этих местах становится красноватой. Саркоидоз кожи может охватывать нижние конечности, ягодичную область лицо. Иногда появляется узловатая эритема – болезненные узлы красного цвета, которые со временем желтеют. Узловатая эритема нередко протекает с признаками артрита – отечностью и болями в локтевых, голеностопных суставах, лучезапястных суставах; Саркоидоз с вовлечением нервной системы может стать причиной паралича лицевого нерва. Заболевание проявляется головными болями, ухудшением памяти, слабостью мышц конечностей, в редких случаях судорожными припадками.

Выше описаны наиболее вероятные формы саркоидоза. Но зафиксированы также случаи поражения гранулемами сердца, селезенки, мочеполовых органов, ротовой полости, органов пищеварения.

Саркоидоз протекает волнообразно – периоды стихания симптомов сменяются очередным обострением. У части больных происходит самоизлечение. Осложнением заболевания может быть дыхательная недостаточность, тяжелые нарушения функция печени, почек. При поражении сердца возможен летальный исход.

Диагноз выставляется на основании рентгенологического исследования, анализов крови (выявляется воспалительная реакция), гистологического исследования биоматериала гранулем.

Витамин Д и аутоиммунная агрессия

Аутоиммунные заболевания связаны с патологией иммунной системы, когда
некоторые собственные клетки организма воспринимаются как чужеродные, и
к ним развивается иммунный ответ с развитием воспаления. Роль витамина Д
в развитии подобной патологической иммунной реакции отличается от роли
витамина Д при нормальном функционировании иммунной системы.

При аутоиммунном заболевании повышается продукция Т-лимфоцитов
(Т-клеток иммунной системы), которые распознают один из типов клеток
организма как чужеродный, начиная с ними «борьбу». Однако избыточной
активации Т-лимфоцитов, регулируемой витамином Д, не происходит. Таким
образом, благодаря регуляции витамином Д количество активированных
Т-киллеров (клеток-убийц) существенно не возрастает, несмотря на большое
количество циркулирующих неактивных Т-клеток иммунной системы.

Кроме того, при развитии аутоиммунного заболевания значительно
повышается продукция провоспалительных цитокинов – белков, отвечающих за
развитие воспалительной реакции. В научных исследованиях показано, что
витамин Д снижает образование «воспалительных белков» (провоспалительных
цитокинов). К ним относятся интерлейкин-1, интерлейкин-6,
интерлейкин-8, фактор некроза опухоли альфа, в меньшей степени витамин Д
влияет на гамма-интерферон, интерлейкин -17 и интерлейкин -21.

Таким образом, показана важная роль витаминов Д в регуляции иммунной
функции организма при лечении таких аутоиммунных заболеваний, как
ревматоидный артрит, рассеянный склероз, болезнь Крона, системная
красная волчанка, и многих других аутоиммунных состояний.

Принципы лечения

Диагностика саркоидоза проводится терапевтом. На ранней стадии болезни, при условии отсутствия явной симптоматики, лечение не проводится. Это связано с тем, что саркоидоз может пройти самостоятельно за 3-6 месяцев. Однако весь этот период состояние больного нужно контролировать.

При явных признаках заболевания основу лечения составляет гормональная терапия. Гормоны вначале назначают в высоких дозах, затем переходят на поддерживающие. Саркоидоз склонен к рецидивам, поэтому гормонотерапию могут неоднократно повторять.

Прогноз течения болезни в основном благоприятный. Но у некоторых больных возникают тяжелые нарушения функций жизненно важных систем, что приводит к инвалидности.

Как проводится подготовка к имплантации зубов

На этапе подготовки врачи клиники Smile-at-Once обязательно назначают проведение компьютерной томографии, которая помогает оценить состояние челюстной кости, не доступной обычному визуальному осмотру. Это особенно актуально при выборе протоколов имплантации с немедленной нагрузкой протезом, когда врачу приходится работать в условиях острой атрофии костной ткани и нужно выбрать место под имплантат при наличии ограниченного пространства и близкого расположения важных анатомических структур (нервов, пазух). Мы также используем 3D-моделирование процесса лечения, которое позволяет учесть малейшие детали при установке имплантатов.

Подробнее о подготовке к имплантации читайте в нашей отдельной статье.

Задача имплантолога перед имплантацией – убедиться, что у пациента отсутствуют противопоказания к лечению, а в случае их обнаружения – помочь в избавлении от проблемы или облегчении общего состояния. Именно поэтому перед началом лечения обязательно проводится сбор анамнеза о состоянии здоровья. Пациенты сдают анализы, а при необходимости проходят обследование у профильных специалистов.

Наша задача – вернуть вам здоровье, уверенность в себе, восстановить улыбку без риска осложнений из-за обострения хронических заболеваний. Мы даем пожизненную гарантию на работу и не будем рисковать ни вашим здоровьем, ни своей репутацией, если не будет уверены на 100% в том, что имплантация для вас – это лучшее, эффективное и действительно безопасное решение.

Вам, как пациенту, не стоит скрывать наличие каких-либо заболеваний, которые могут стать препятствием для проведения имплантации. Стремление получить новые зубы прямо сейчас может обернуться отторжением имплантатов и даже невозможностью повторного проведения лечения. Именно поэтому подготовка к имплантации так важна: при профессиональной работе имплантолога и ответственном отношении со стороны пациента риск осложнений во время и после операции будет сведен к минимуму.

1 Клинические рекомендации при диагнозе полное отсутствие зубов. Утверждены Постановлением №15 Совета Ассоциации общественных объединений «Стоматологическая Ассоциация России».2 Dobrinin O., Lazarov А., Konstantinovic М., Sipic O, Siljanovski D, Milicic D. Immediate-functional loding concept with one-piece implants (BECES/BECES N/KOS/BOI) in the mandible and maxilla-a multi-center retrospective clinical study, 2019.3 Матюта М.А., Трегубов А.Н., Саркисов А.Я. Дентальная имплантация при сахарном диабете II типа.4 Shariel Sayardoust. The effect of tobacco exposure on bone healing and the osseointegration of dental implants. Clinical and molecular studies, 2017.

Симптомы Саркоидоза Бека:

Симптомы саркоидоза весьма обширны и затрагивают многие органы человека.

Заболевание приводит к поражению висцеральных органов. Поражаются легкие, кости, суставы, органы зрения, железы внутренней секреции, лимфатические узлы, нервная система. При саркоидозе самыми частыми признаками являются медиа-стенит и милиарные поражения легких (до 95% больных).

Рентгенологически определяются увеличенные и уплотненные внутригрудные лимфатические узлы, а также усиление легочного рисунка и множественные очаговые затемнения. Очень специфичны поражения костей, которые проявляются множественным псевдокистозным оститом. Поражение костей рентгенологически определяется очагами разрежения костной ткани округлой формы, а клинически проявляется веретенообразным утолщением фаланг и самопроизвольными фрактурами (переломами).

Развиваются поражения глаза в виде воспалений его структурных оболочек (радужки, сетчатки, зрачка ) — придоциклита, хориоретинита, ирита. Иридоциклит может сочетаться с паротитом, дакриоциститом (воспалениями слюнных, слезных желез). Такое сочетание называется синдромом Хеерфордта. У больных увеличены печень, селезенка, околоушные, подчелюстные и периферические лимфатические узлы. Иногда наблюдается доброкачественный лимфогранулематоз. Могут поражаться почки, придатки у женщин и яички у мужчин.

В крови отмечается гиперпротеинемия (повышение белка крови), гиперглобулинемия (повышение глобулинов крови), гиперкальциемия (повышение кальция крови), увеличен уровень щелочных фосфатов, при диссеминированном саркоидозе ускорена СОЭ. Повышения температуры тела обычно не бывает.

Системные заболевания соединительной ткани

Чаще всего с РС приходится дифференцировать СКВ, синдром Шегрена и синдром Бехчета. СКВ – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся различными проявлениями, течением и прогнозом и чередованием обострений и ремиссий . Пора жение нервной системы развивается у 25-75% пациентов с СКВ и включает в себя изменения со стороны центральной и периферической нервной системы, вегетативную дисфункцию (синдром вегетативной дистонии, гипоталамический синдром) и расстройства высшей нервной деятельности. Неврологическая симптоматика при СКВ разнообразна: нервно-психические нару шения, когнитивная дисфункция, аффектив ные расстройства в виде депрессии или гипомании, мигренеподобные головные боли, устойчивые к анальгетикам, но отвечающие на терапию глюкокортикостероидами. При СКВ описан судорожный синдром, в частности достаточно часто встречаются генерализованные судорожные приступы с развитием эпилептического статуса. Описано поражение черепных нервов, чаще зрительных и глазодвигательных. Первым проявлением СКВ может быть миелопатический синдром по типу острого поперечного миелита либо оптиконейромиелита. Для проведения дифференциального диагноза с ППРС необходимо оценить системность поражения (поражение почек, суставов, кожи, livedo reticularis и др.), сочетание признаков поражения центральной и периферической нервной системы, изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ, лейкопения и тромбоцитопения, антинуклеарные и антимитохондриальные антитела, антитела к фосфолипидам, включая волчаночный антикоагулянт, повышенный уровень IgM, ложно-позитивная серологическая реакция на сифилис). У трети пациентов с СКВ в цереброспинальной жидкости отмечают повышение содержания белка и лимфоцитарный плеоцитоз, а у 70% – могут определяться олигоклональные IgG.

Болезнь Шегрена, впервые описанная в 1892 г., явля ет ся хроническим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся фокальной лимфоцитарной ин фильтрацией и последующим разрушением экзокринных желез. Примерно в 40% случаев синдром Шегрена является вторичным и развивается у пациентов с СКВ, системной склеродермией, ревматоидным артритом. Американские и европейские эксперты предложили следующие классификационные критерии болезни Шегрена (необходимо наличие 4 из 5 критериев): субьектив ные признаки ксерофтальмии и/или ксеростомии, объективные признаки ксерофтальмии и дисфункции слюнных желез, наличие анти-Ro/SSA или анти-La/SSB антител, характерные гистопатологические изменения при биопсии малых слюнных желез . Невро ло гические проявления наблюдаются у 2–60% пациентов с болезнью Шегрена. При этом преобладают симптомы поражения периферической нервной системы. Клини ческая и МРТ картина поражения ЦНС при болезни Шегрена сходна с таковой при ППРС, поэтому при проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать наличие указанных выше классификационных критериев. Для болезни Шегрена с поражением ЦНС характерны наличие олигоклональных IgG в цереброспинальной жидкости, а также лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка. Следует подчеркнуть, что в одном исследовании у 10 из 60 больных с ППРС были выявлены по крайней мере 4 классификационных критерия болезни Шегрена .

Болезнь Бехчета – это системный васкулит неустановленной этиологии, который характеризуется язвенным поражением слизистой оболочки полости рта, половых органов, глаз и кожи. Неврологические расстройства развиваются у 5–30% пациентов, чаще в возрасте 28–32 года, обычно через несколько месяцев или лет от начала заболевания. В 3–8% случаев неврологические нарушения могут предшествовать системным проявлениям болезни Бехчета, а у 7,5% они развиваются одновременно с другими симптомами. Описаны два варианта поражения ЦНС при болезни Бехчета. Чаще всего (в 80% случаев) наблюдается паренхиматозное повреждение, обусловленное развитием диссеминированного менингоэнцефалита, связанного с васкулитом мелких сосудов. Значительно реже встречается вторичное непаренхиматозное поражение головного мозга, обусловленное тромбозом венозных синусов мозга. Типичные неврологические проявления паренхима тозного повреждения мозга включают парезы, расстройства тазовых функций, психоэмоциональные нарушения. Течение заболевания может носить вторично-прогрессирующий или первично-прогрессирующий