О гидроцефалии у пациентов детского возраста

Почему формируется гидроцефалия у плода

Внутри мозгового вещества, находятся камеры, называемые желудочками. В них находится спинномозговая жидкость (ликвор), которая, стекая вниз, циркулирует вокруг головного и спинного мозга. Назначение жидкости – действовать как подушка для мозга, защищая его от повреждений. Но иногда ликвор образуется в избыточном количестве или плохо оттекает от мозговых структур. У такого ребенка формируется гидроцефалия (водянка мозга).

Болезнь может возникать из-за мутаций, появившихся в процессе оплодотворения, или неблагоприятной наследственности. Но часто она вызвана инфицированием женщины в период беременности TORCH- инфекциями – краснухой, токсоплазмозом, герпесом, цитомегаловирусной инфекцией. Иногда аномалию развития может вызвать банальный грипп, перенесенный в начале беременности, когда органы будущего малыша только формируются.

Иногда гидроцефалия вызывается внутриутробным кислородным голоданием плода. Такое состояние наблюдается у женщин с постоянной угрозой выкидыша, матка которых всю беременность находится в тонусе.

Эти состояния влияют на весь организм малыша, и у 50-80% процентов младенцев с гидроцефалией обнаруживаются другие дефекты развития.

У таких детей обнаруживаются:

• Аномалия Киари, при которой структуры головного мозга выступают за его пределы, «вываливаясь» через затылочное отверстие. Патология, кроме гидроцефалии, сопровождается параличом ног и другими двигательными расстройствами;
• Дефекты позвоночника (spina bifida, спинномозговая грыжа), при которой из спины ребенка выпирает грыжевой мешок, содержащий ликвор и участки спинного мозга с оболочками и нервами. У 85% таких детей развивается гидроцефалия;
• Кисты головного мозга — опухолевидные образования в мозге, наполненные жидкостью и сдавливающие мозговое вещество;
• Неправильное развитие мозговых вен, сопровождающееся выпячиванием их стенок – аневризмами. Такие дети мучаются и от сильных головных болей и часто умирают от обширного мозгового кровоизлияния, вызванного разрывом аневризм.
• Слепота и косоглазие, вызванные сдавлением глазного нерва лишней жидкостью, приводящих к нарушениям его функции и даже атрофии.

Эффективность медикаментозной терапии гидроцефалии

Проведение медикаментозного лечения гидроцефалии у взрослых оправдано исключительно на начальном этапе развития патологии

Поэтому так важно обращать внимание на все симптомы и не откладывать визит к врачу. При острых и тяжелых состояниях лекарственные препараты применяются только в качестве симптоматического или вспомогательного лечения. Стремительное нарастание клинической картины, смешанные симптомы могут привести к необратимым изменениям и стать причиной преждевременной смерти больного

Стремительное нарастание клинической картины, смешанные симптомы могут привести к необратимым изменениям и стать причиной преждевременной смерти больного.

В экстренных случаях, когда требуется обеспечить отток ликвора, выполняется наружное вентрикулярное дренирование. Процедура подразумевает выведение излишков спинномозговой жидкости по дренажной системе и катетеру в стерильную емкость. При хронической форме гидроцефалии проводят шунтирование. В этом случае отток ликвора происходит в естественные полости организма посредством размещенных предварительно шунтов.

Лечение

Юсуповская больница – современное медицинское учреждение, расположенное в Москве. В ее состав входит клиника неврологии, где врачи лечат наружную заместительную гидроцефалию. В зависимости от полученных при обследовании результатов неврологи разрабатывают программу терапии, которая может включать консервативные и хирургические методы.

Эффективное лечение наружной заместительной гидроцефалии обеспечивается за счет устранения первичных причин нарушения, после этого возможно устранение симптомов болезни. Наиболее часто для устранения признаков заболевания пациенту назначаются мочегонные, сосудистые и трофические препараты. Уменьшение внутричерепного давления и отека указывает на положительную динамику лечения, при отсутствии результатов врач корректирует программу лечения.

В качестве оперативного метода устранения симптоматики применяется шунтирование мозга. В Юсуповской больнице пациентам предлагается комплексная терапия гидроцефалии. Она включает приём медикаментов, общеукрепляющие и расслабляющие процедуры, другие современные методики.

Если заместительная гидроцефалия выявлена на начальной стадии заболевания, проявляется невыраженными симптомами, медленно прогрессирует, неврологи Юсуповской больницы назначают следующие лекарства:

• Диуретики;
• Анальгетики;
• Нестероидные противовоспалительные средства;
• Плазмозамещающие и вазоактивные препараты;
• Глюкокортикостероиды.

При церебральной гипертензии назначают диакарб в сочетании с лазиксом. Нормализует венозный кровоток и оказывает ангиопротекторное действие троксевазин. Метипред назначают при отёке или новообразованиях, воспалительных процессах головного мозга. Магния сульфат выводит избыточную жидкость из организма, оказывает успокаивающее, противосудорожное и антиаритмическое действие.

Радикальным методом лечения заместительной гидроцефалии является оперативное вмешательство – вентрикулоперитонеальное и вентрикулоатриальное шунтирование. Отток ликвора осуществляется путём соединения одного из желудочков мозга с брюшной полостью специальной системой, по которой происходит процесс удаления лишней жидкости. Наружное вентрикулярное дренирование выполняют при окклюзионной или обструктивной гидроцефалии, кровоизлиянии. При наличии тромбов в желудочках мозга по шунту вводят лекарственные препараты. Нейрохирурги клиник-партнёров Юсуповской больницы при заместительной гидроцефалии выполняют эндоскопическую операцию вентрикулоцистерностомию III желудочка.

Признаки и симптомы

Иллюстрация, показывающая различные эффекты гидроцефалии на головной мозг и череп

Клиническая картина гидроцефалии зависит от хронической формы . Острая дилатация желудочковой системы чаще проявляется неспецифическими признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления (ВЧД). Напротив, хроническая дилатация (особенно у пожилых людей) может иметь более коварное начало, проявляющееся, например, в триаде Хакима (триаде Адамса).

Симптомы повышенного ВЧД могут включать головные боли , рвоту , тошноту , отек диска зрительного нерва , сонливость или кому . При повышенных уровнях спинномозговой жидкости были случаи потери слуха из-за того, что спинномозговая жидкость оказывала давление на слуховые пути или нарушала передачу жидкости внутреннего уха. Повышенное ВЧД различной этиологии связано с нейросенсорной тугоухостью (СНСП). Сообщалось о транзиторном SNHL после потери спинномозговой жидкости при шунтирующих операциях. Потеря слуха — редкое, но хорошо известное последствие процедур, приводящих к потере спинномозговой жидкости. Повышенное ВЧД может привести к грыже некальной или миндалинной грыжи , что влечет за собой опасное для жизни сжатие ствола головного мозга .

Триада Хакима, состоящая из нестабильности походки , недержания мочи и слабоумия, является относительно типичным проявлением отдельной гидроцефалии нормального давления. Также могут возникать очаговые неврологические нарушения , такие как паралич отводящего нерва и паралич вертикального взора ( синдром Парино из-за сжатия пластинки четверохолмия , где расположены нейронные центры, координирующие сопряженное вертикальное движение глаз ). Симптомы зависят от причины закупорки, возраста человека и степени повреждения мозговой ткани отеком.

У младенцев с гидроцефалией ЦСЖ накапливается в центральной нервной системе (ЦНС), в результате чего родничок (мягкое пятно) выпирает, а голова становится больше, чем ожидалось. Ранние симптомы также могут включать:

• Глаза, которые смотрят вниз
• Раздражительность
• Судороги
• Разделенные швы
• Сонливость
• Рвота

Симптомы, которые могут возникнуть у детей старшего возраста, могут включать:

• Короткий, пронзительный, пронзительный крик
• Изменения личности, памяти или способности рассуждать или думать
• Изменения внешнего вида и расстояния между глазами (черепно-лицевая диспропорция)
• Скрещенные глаза или неконтролируемые движения глаз
• Проблемы с кормлением
• Чрезмерная сонливость
• Головные боли
• Раздражительность, плохой контроль над темпераментом
• Потеря контроля над мочевым пузырем ( недержание мочи )
• Потеря координации и проблемы с ходьбой
• Мышечная спастичность ( спазм )
• Медленный рост (дети 0–5 лет)
• Отложенные вехи
• Неспособность процветать
• Медленное или ограниченное движение
• Рвота

Поскольку гидроцефалия может повредить мозг, это может отрицательно сказаться на мышлении и поведении. Нарушения обучаемости , включая кратковременную потерю памяти , распространены среди людей с гидроцефалией, которые, как правило, имеют более высокие баллы по вербальному IQ, чем по IQ производительности, который, как считается, отражает распределение нервных повреждений в головном мозге. Гидроцефалия, присутствующая с рождения, может вызвать долгосрочные осложнения с речью и языком. У детей могут быть такие проблемы, как нарушение невербального обучения, трудности с пониманием сложных и абстрактных концепций, трудности с извлечением сохраненной информации и пространственные / перцепционные расстройства. Известно, что дети с гидроцефалией часто испытывают трудности с пониманием концепций в разговоре и склонны использовать слова, которые они знают или слышали. Однако степень тяжести гидроцефалии может значительно различаться у разных людей, и некоторые из них обладают средним или выше среднего интеллекта. У кого-то с гидроцефалией могут быть проблемы с координацией и зрением или неуклюжесть. Они могут достичь половой зрелости раньше, чем средний ребенок (это называется преждевременным половым созреванием ). Примерно у каждого четвертого развивается эпилепсия .

Лечение Гидроцефалии:

Шунтирование

С 50-х годов XX-го века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40-60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребенок растет. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций

• Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
• Инфицирование шунта, желудочков мозга, мозговых оболочек.
• Механические повреждения шунта.
• Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
• Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае не эффективна.
• Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Наружные дренирующие операции

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга, эндоскопическая установка шунтирующей системы. Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в нейрохирургической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит ресорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека.

Показания к операции:

• первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
• альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
• посттравматическая гидроцефалия;
• смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
• операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

• операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
• отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
• значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнения (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
• меньшая травматичность операции;
• операция экономически более эффективна для лечебных учреждений.
• улучшение качества жизни

Операция — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Что такое гидроцефалия?

Термин гидроцефалия образован из двух греческих слов: «гидро» — вода и «цефал» — голова («водянка мозга»). При гидроцефалии происходит значительное скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри полостей головного мозга, называемых желудочками. Увеличение объема спинномозговой жидкости (СМЖ) возникает при нарушении баланса между вырабатыванием ликвора и его поглощением и дальнейшим выведением из организма. Это может быть результатом недостатка системы кровообращения или чрезмерной продукции ликвора. Гидроцефалия может быть врожденной либо приобретенной. Понятие врожденная гидроцефалия означает, что она появляется с момента рождения. Болезнь может провоцироваться различными факторами: черепно-мозговой травмой, опухолью мозга, некрозом, менингитом и др. Частота этого заболевания высока во всем мире. По данным литературы, гидроцефалией страдают 5-15 детей из каждой тысячи новорожденных. Лечение состоит в отведении СМЖ за пределы ликворной системы в те полости тела, где она сможет абсорбироваться (поглощаться). Эффективная операция дает возможность ребенку нормально жить и развиваться, учиться в обычной школе, а взрослому — вернуться к полноценной, активной жизни. Тем не менее, пациенты и их близкие должны уметь распознавать признаки и симптомы послеоперационных осложнений для того, чтобы медицинская помощь могла быть оказала своевременно.

Общество и культура

Имя

Слово гидроцефалия происходит от греческого ὕδωρ , hydōr означает «вода» и κεφαλή , kephalē означает «голова». Другие названия гидроцефалии включают «вода в мозгу», историческое название и «синдром водяного ребенка».

Исключительный случай

Одним из случаев гидроцефалии стал мужчина, мозг которого сжался до тонкого слоя ткани из-за скопления спинномозговой жидкости в черепе. В детстве у мужчины был шунт, но его удалили, когда ему было 14 лет. В июле 2007 года в возрасте 44 лет он попал в больницу из-за легкой слабости в левой ноге. Когда врачи узнали об истории болезни этого человека, они провели компьютерную томографию и МРТ и были поражены, увидев «массивное увеличение» боковых желудочков черепа. Доктор Лионель Фейе из Hôpital de la Timone в Марселе сказал: «Изображения были очень необычными … мозг практически отсутствовал». Тесты интеллекта показали, что у человека был IQ 75, считающийся «пограничным интеллектуальным функционированием», чуть выше того, что официально считается умственно отсталым.

Этот человек был женатым отцом двоих детей и работал государственным служащим, ведя, по крайней мере, внешне нормальный образ жизни, несмотря на увеличенные желудочки с уменьшенным объемом мозговой ткани. «Что меня удивляет по сей день, так это то, как мозг может справляться с тем, что, по вашему мнению, не должно быть совместимо с жизнью», — прокомментировал доктор Макс Мюнке, педиатрический специалист по дефектам мозга из Национального института исследования генома человека . «Если что-то происходит очень медленно в течение некоторого времени, может быть, в течение десятилетий, различные части мозга берут на себя функции, которые обычно выполняются той частью, которая отодвигается в сторону».

Известные случаи

• У хоккеиста Колби Кейва была острая обструктивная гидроцефалия из-за коллоидной кисты.
• Автор Шерман Алекси , родившийся с условием, писал об этом в своем полуавтобиографическом младшем фантастическом романе Абсолютно Истинный Дневник на полставки индейца .
• Принц Уильям, герцог Глостерский (1689–1700), вероятно, заразился менингитом при рождении, что и привело к этому заболеванию.
• Император Австрии Фердинанд I (1793–1875) стал императором в 1835 году, несмотря на различные проблемы со здоровьем, включая гидроцефалию и эпилепсию.

Тип

Причина гидроцефалии достоверно неизвестна и, вероятно, имеет многофакторный характер. Это может быть вызвано нарушением оттока спинномозговой жидкости, реабсорбцией или чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости.

• Преграда для потока CSF препятствует его свободному прохождению через желудочковую систему и субарахноидальное пространство (например, стеноз в коре головного водопровода или обструкции межжелудочковой отверстий вторичной по отношению к опухоли , кровоизлияний , инфекций или врожденных пороков развития) и может вызвать увеличение ПМС.
• Гидроцефалия также может быть вызвана перепроизводством спинномозговой жидкости (относительная непроходимость) (например, папиллома сосудистого сплетения , гипертрофия ворсинок ).
• Двусторонняя обструкция мочеточника является редкой, но зарегистрированной причиной гидроцефалии.

Гидроцефалию можно разделить на коммуникативную и не коммуникативную (обструктивную). Обе формы могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Общение

Сообщающаяся гидроцефалия, также известная как необструктивная гидроцефалия, вызывается нарушением реабсорбции спинномозговой жидкости при отсутствии каких-либо препятствий потоку спинномозговой жидкости между желудочками и субарахноидальным пространством. Это может быть связано с функциональным нарушением арахноидальных грануляций (также называемых арахноидальными грануляциями или грануляциями Пачиони ), которые расположены вдоль верхнего сагиттального синуса и являются местом реабсорбции спинномозговой жидкости обратно в венозную систему. Различные неврологические состояния могут привести к сообщающейся гидроцефалии, включая субарахноидальное / внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит и врожденное отсутствие паутинных ворсинок. Рубцы и фиброз субарахноидального пространства после инфекционных, воспалительных или геморрагических событий также могут предотвратить реабсорбцию спинномозговой жидкости, вызывая диффузную дилатацию желудочков.

Необщительный

Не сообщающаяся гидроцефалия или обструктивная гидроцефалия вызывается обструкцией оттока спинномозговой жидкости.

• Отверстие при обструкции по Монро может привести к расширению одного или, если оно достаточно велико (например, в коллоидной кисте ), обоих боковых желудочков.
• Сильвиева водопровода , как правило , узкие, может быть затруднен по ряду генетических или приобретенных поражений (например, атрезии, эпендиматит , кровоизлияния, или опухоли) и приводят к дилатации обоих боковых желудочков, а также третьего желудочка .
• Обструкция четвертого желудочка приводит к расширению водопровода, а также бокового и третьего желудочков (например, мальформации Киари ).
• Отверстие из Luschka и отверстия в Мажанди может быть затруднено из — за врожденные пороки развития (например, Dandy-Walker мальформации ).

Другой

Гидроцефалия ex vacuo от сосудистой деменции, как видно на МРТ

• Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) — это особая форма хронической сообщающейся гидроцефалии, характеризующейся увеличенными желудочками головного мозга и лишь периодически повышенным давлением спинномозговой жидкости. Характерная триада симптомов: деменция, апрактическая походка и недержание мочи. Диагноз ГНП может быть установлен только с помощью непрерывных записей внутрижелудочкового давления (более 24 часов или даже дольше), поскольку чаще всего мгновенные измерения дают нормальные значения давления. Также могут быть полезны динамические исследования соответствия. Измененная податливость ( ) стенок желудочков, а также повышенная вязкость спинномозговой жидкости могут играть роль в патогенезе.
• Гидроцефалия ex vacuo также относится к увеличению желудочков головного мозга и субарахноидальных пространств и обычно возникает из-за атрофии головного мозга (как это происходит при деменции ), посттравматических травм головного мозга и даже при некоторых психических расстройствах, таких как шизофрения . В отличие от гидроцефалии, это компенсаторное увеличение спинномозговой жидкости в ответ на потерю паренхимы головного мозга ; это не результат повышенного давления спинномозговой жидкости.

История

Череп ребенка с гидроцефалией (1800-е годы)

Ссылки на гидроцефальные черепа можно найти в древнеегипетской медицинской литературе с 2500 г. до н.э. до 500 г. н.э. Гидроцефалия была более четко описана древнегреческим врачом Гиппократом в четвертом веке до нашей эры, а более точное описание было дано позже римским врачом Галеном во втором веке нашей эры.

Первое клиническое описание оперативного вмешательства при гидроцефалии появляется в книге « Аль-Тасриф» (1000 г. н.э.) арабского хирурга Абулькасиса , который четко описал удаление поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией. Он описал это в своей главе о нейрохирургических заболеваниях, описывая инфантильную гидроцефалию как результат механического сжатия. Он написал:

Исторический образец младенца с тяжелой гидроцефалией, вероятно, нелеченного

В 1881 году, через несколько лет после исторического исследования Retzius и Key, Карл Вернике впервые применил стерильную желудочковую пункцию и наружный дренаж спинномозговой жидкости для лечения гидроцефалии. Это оставалось трудноизлечимым заболеванием до 20-го века, когда были разработаны церебральные шунты и другие нейрохирургические методы лечения.

Это менее известное заболевание; относительно мало исследований проводится для улучшения лечения, и до сих пор лекарства не найдено. В развивающихся странах это заболевание часто не лечится при рождении. До рождения это состояние трудно диагностировать, а доступ к медицинскому лечению ограничен. Однако, когда наблюдается заметный отек головы, детей берут на лечение с большими затратами. К тому времени ткань мозга еще не развита, и нейрохирургия становится редкой и сложной задачей. Дети чаще живут с неразвитой мозговой тканью и вытекающими из этого умственными недостатками и ограничениями.