Синдром стерджа

Последствия синдрома

Если не предпринимать никаких действий в отношении лечения болезни, то есть вероятность развития осложнений:

потеря зрения;
проблемы мозгового кровообращения;
выраженный дефект на лице, который препятствует комфортной социальной адаптации в обществе, а также снижает самооценку;
дефект неврологического характера, вплоть до искажения умственного развития.

К сожалению, профилактические меры, которые могли бы препятствовать развитию болезни Вебера, отсутствуют. Ведь медики до сих пор не могут выяснить точные причины появления недуга.

Поэтому самое главное – во время начать бороться с этой проблемой.

Характерная симптоматика болезни

Синдром гиппеля-линдау

Патология относится к альтернирующей группе синдромов, распространяющихся на черепные, лицевые и нервы глазного яблока. Неврологическое расстройство приводит к частичной потере двигательной функции на противоположной поражению стороне, к развитию косоглазия, параличу мышц языка и лица. Основным показателем болезни является бордовое пятно с одной стороны лица (фото) или туловища, реже капиллярная гемангиома имеет двустороннюю локализацию.

По характеру проявления синдрома определяется три сочетания признаков:

сосудистая ангиома внутричерепных оболочек;
ангиоматоз лица с поражением сетчатки глаза;
сочетание капиллярных опухолей (мозга, лица, глаза).

Каждая форма сопровождается соответствующими аномальными нарушениями.

Поражение лица

Проявление синдрома на лицевой части называют «пламенеющим невусом», присутствует при рождении или развивается позже. Ангиома имеет форму пятна с размытыми краями, видоизменяется с разрастанием капилляров. Новообразование ярко-красного или бордового цвета, охватывает половину лба, одну сторону носа, верхнюю скуловую часть, область глаза, заканчивается над верхней губой. Это классический симптом заболевания, «поцелуй ангела» может проявляться с двух сторон, охватывать волосяную часть головы, затылок и опускаться на туловище.

Очаги локализации сосудистого поражения бывают единичными, разбросанными или сливающимися в общую форму. При нажатии проблемный участок бледнеет, затем цвет восстанавливается. На протяжении жизни человека «пламенеющий невус» меняет не только форму, но и окраску. У новорожденного это пятно светло-розового цвета, по мере взросления темнеет, приобретая бордовый оттенок.

В большинстве случаев ангиома ровная, не выступающая над поверхностью кожи. В более сложной форме аномалия сопровождается пигментацией, родинками, ограниченными отеками, гемангиомой. Явно выраженные симптомы на лице диагностируются в 99% случаев.

Неврологические изменения

Ангиоматоз ткани головного мозга приводит к кальцификации капилляров пораженного участка, что, в свою очередь, провоцирует развитие таких патологий:

внутричерепная атрофия и некрозы;
увеличение глиальных клеток;
гидроцефалия;
деменции.

Признаки мозгового поражения начинают проявляться на первом году жизни ребенка. Болезнь характеризуется длительным клиническим течением, при котором признаки неврологического расстройства прогрессируют, вызывая нарушения двигательной функции, умственную отсталость.

Разрастание сосудов создает давление на нейроны, формирует судорожный синдром. Отмечается закономерность: чем больше умственная отсталость, тем сильнее выражены эпилептические припадки. Мышечное сокращение активируется на противоположной по отношению к очагу стороне. Со временем зона разрастания капилляров увеличивается, приступы прогрессируют. Эти факторы сказываются на эмоциональном состоянии, вызывают психические отклонения в поведении. Синдром Штурге-Вебера сопровождается такими симптомами:

когнитивные расстройства;
ухудшение памяти;
снижение способности к обучению;
раздражительность;
агрессия;
злопамятность, мстительность.

У взрослых каждый эпилептический приступ влечет снижение интеллекта. Внутричерепное давление становится причиной постоянных головных болей. Формируются парезы, параличи, слабость мышц, потеря чувствительности на противоположной от мозгового поражения стороне.

Глазные признаки

Офтальмологические изменения, связанные с заболеванием, характеризуются аномальным изменением сосудистого тракта. Ангиома локализуется в сосочко-макулярной части. Новообразование светло-серого цвета в виде круга (фото), кальцифицируясь, создает давление и благоприятную среду для развития глаукомы.

Патология нарушает ток жидкости внутри глаза, формируется гидрофтальм. Синдром Стюрж-Вебера в офтальмологии проявляется следующими проблемами:

помутнение роговицы;
увеличение глазного яблока;
снижение зрения (возможна полная слепота);
сужение границ зрительного захвата;
атрофия сетчатки.

Глаукома может проявиться сразу после рождения или развиться позже.

Лечение

Синдром рейтера

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

проведение оперативного вмешательства, в ходе которого будут иссечены образовавшиеся опухоли;
рентгенотерапия;
криотерапия;
противосудорожные и психотропные препараты;
лекарственные средства против кровотечений;
препараты, восстанавливающие тонус сосудов;
проведение тампонации кровоточащих сосудов;
при сильной кровопотере, больному проводят переливание крови и эритроцитов.

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Симптомы рака шейки матки

Синдром патау

Вначале заболевания рак протекает бессимптомно. Наиболее ранними жалобами (симптомами), возникающими уже при развившемся раке шейки матки, являются бели и контактные (возникающие после половой жизни) кровянистые выделения из половых путей. Бели сначала имеют водянистыйзарактер, затем появляется примесь крови. Бели приобретают характерный вид мясных помоев с гнилостным запахом. Кровянистые выделения могут возникать при половых контактах, дефекации, физическом напряжении. Бели появляются в результате отторжения некротизировавшихся участков опухоли и обнажения лимфатических щелей и сосудов. Болевой синдром (боли) развиваются при значительном распространении опухолевого процесса, когда происходит сдавление нервных сплетений раковыми конгломератами. В дальнейшем развивается нарушении функции мочевого пузыря и прямой кишки. Частыми симптомами являются инфекции мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит, уретрит). Могут образовываться ректо-вагинальные свищи, свищи влагалища с мочевым пузырем. При образовании свищей содержимое прямой кишки и мочевого пузыря забрасывается во влагалище. Общее состояние больных может долго оставаться удовлетворительным. Длительность заболевания без лечения – около 2х лет.

Больные умирают от кровотечений, кахексии (истощения), перитонита, уремии.

Случай из практики:

Больная П. 39 лет. Обратилась к гинекологу для профосмотра. Гинеколога не посещала 5 лет. Жалоб не предъявляет. При осмотре на гинекологическом кресле произведена кольпоскопия. Кольпоскопическая картина – воспаление цервикального канала (воспаление шейки матки). Взяты анализы: анализ выделений (мазок), цитология (онкоцитология), анализ на заболевания, передающиеся половым путем, вирусы папилломы человека (ВПЧ) высокого онкогенного риска. Обнаружена уреаплазма уреалитикум (Ureaplesmaurealitycum), выраженный воспалительный процесс (лейкоциты до 150 в цервикальном канале шейки матки). Цитология – поверхность шейки матки – воспалительный тип мазка, в цервикальном канале (внутри шейки матки) – дисплазия цилиндрического эпителия шейки матки тяжелой степени, подозрение на рак шейки матки. Вирусы папилломы человека (ВПЧ) не обнаружены. На фоне лечения специфического воспалительного процесса, учитывая данные цитологии, произведена биопсия шейки матки, раздельное лечебно-диагностическое выскабливание цервикального канала и стенок полости матки. Гистологическое заключение – рак шейки матки (аденокарцинома). Проведено операцию экстирпация матки (удаление матки с шейкой).
Больная М. 30 лет. Поступила в отделение гинекологии с маточным кровотечением в в срок менструации. Отмечает обильные менструации последние 6 мес. На профосмотре у гинеколога была 1 год назад. Со слов, патологии выявлено не было. При осмотре в зеркалах шейки матки бочкообразной формы. Произведено биопсию шейки матки, раздельное лечебно-диагностическое выскабливание. Гистологический диагноз – рак шейки матки.

Терапия

И напоследок. Лечение бациллярного ангиоматоза заключается в антибиотикотерапии (эритромицин, доксициклин, тетрациклин, миноциклин, ципрофлоксацин и норфлоксацин). При одиночных очагах поражения назначаются местные терапевтические процедуры: иссечение, криотерапия или электрохирургия. При задержке необходимых лечебных мероприятий возможен летальный исход заболевания.

Продолжительность лечения составляет от двух недель до нескольких месяцев. Если случаются рецидивы бациллярного ангиоматоза (при ВИЧ-инфекции), терапия носит пожизненный характер. Для предотвращения повторного развития заболевания рекомендуется избегать контакта с переносчиками заболевания, прежде всего с кошками и собаками.

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

Терапия

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Под ангиоматозом понимают состояние, проявляющееся чрезмерным разрастанием кровеносных сосудов, приобретающих черты опухолевого роста. Этот синдром можно наблюдать при самых разных заболеваниях, но все они, как правило, тяжелы.

Ангиоматоз сопровождает пороки развития, появляется у людей с нарушениями иммунитета, может сочетаться с другими врожденными аномалиями. Очаги разрастания кровеносных сосудов обнаруживаются в коже, внутренних органах, оболочках мозга, сосудистой системе глаз и т. д.

В зависимости от распространенности выделяют местный ангиоматоз, когда поражение носит ограниченный характер. Обычно такое изменение появляется в одном участке тела – на лице, в печени, слизистых оболочках органов пищеварения или дыхания. В других случаях ангиоматоз проявляется системным поражением, затрагивающим одновременно кожу, внутренние органы, кости, нервную систему.

Местный ангиоматоз обычно не представляет угрозы жизни и протекает доброкачественно, системный же процесс чреват нарушением функции жизненно важных органов, тяжелыми неврологическими расстройствами, кровотечениями.

Точную причину опухолевидного разрастания сосудов выяснить пока не удалось, но предполагается роль наследственного фактора, нарушения закладки органов в процессе эмбрионального развития. Определенное значение отдается иммунодефицитным синдромам.

Симптоматика ангиоматоза зависит, в первую очередь, от локализации поражения. Наиболее характерные признаки – это наличие опухолеподобного конгломерата сосудов разного калибра, который может давать кровотечения. При поражении центральной нервной системы развивается тяжелая неврологическая симптоматика, если вовлечены глаза – возможна слепота, при ангиоматозе внутренних органов нарушается их функция.

локальная ангиома на лице (слева) и ангиоматоз, который может быть признаком системного заболевания (справа)

Пациенты с ангиоматозом лечатся у самых разных специалистов. Если изменения затрагивают кожу, то больной направляется к дерматологу или хирургу, при поражении глаз нужна помощь офтальмолога, вовлечение мозга и его оболочек требует участия невролога.

Лечение ангиоматоза включает как хирургическое вмешательство, так и симптоматический подход, тактика определяется локализацией и поведением сосудистых очагов, поэтому принципы терапии очень разнятся у разных больных. Прогноз зависит от формы патологии: в одних случаях он вполне благоприятен, в других – заболевание прогрессирует, приводит к тяжелой инвалидности, не давая шансов на излечение.

Среди разновидностей ангиоматоза выделяют:

Диффузный ангиоматоз, сопровождающийся системным поражением;
Изолированный ангиоматоз сетчатки;
Ангиоматоз Капоши – проявление саркомы, характерной для иммунодефицитного синдрома на фоне ВИЧ-инфекции;
Ангиоматоз Штурге-Вебера;
Бациллярный ангиоматоз, возникающий при бактериальной инфекции.

Понятно, что такое деление в большой степени условно, ведь ангиоматоз может быть не только самостоятельной патологией, но и проявлением других заболеваний, как это происходит при СПИДе, например. Одну из редких, но очень тяжелых патологий, представляет ангиоматоз Штурге-Вебера, о котором пойдет речь далее.

Лечение

В зависимости от типа и расположения клинических патологий, назначается соответствующее лечение ангиоматоза:

действенное хирургическое вмешательство – удаление образовавшихся новообразований;
рентгенотерапия;
криотерапия – лечение организма невысокими температурами;
назначаются медикаменты против судорог и психотропные средства;
средства, восстанавливающие сосуды и останавливающие кровотечение;
тампонация кровоточащих сосудов, назначают вдобавок гемофобин, гемостатическую губку;
при возникновении постгеморрагической анемии проделывают процедуру по переливанию крови и нужного количества эритроцитов.

При ангиоматозе, нередко можно встретить больного, страдающего эпилепсией. В этом случае, назначается медикаментозное лечение. В периоды приступов назначается седуксен, для длительного применения применяют депакин, карбамазепин, финлепсин, вальпроевая кислота.

Следует помнить, что назначенные препараты против судорог не устраняют очаг пульсаций в мозгу. Эта эпилепсия зачастую оказывается безопасной по отношении обычного лечения, ввиду этого больным прописывают несколько средств, комбинируя их.

Симптомы болезнь штурге-вебера

Ярко-красное пятно (пылающее, бордовое) на лице: чаще всего пятно покрывает с одной стороны лоб, половину носа и доходит до верхней губы (область иннервации I и II ветвей тройничного нерва). Обычно присутствует с рождения, может быть также с двух сторон.
Судорожные припадки: приступы непроизвольных движений в конечностях на противоположной стороне от бордового пятна на лице (например, в левых руке и ноге). Это связано с воздействием внутричерепной ангиомы (плоской сосудистой опухоли) на кору полушария мозга. Припадки могут заканчиваться потерей сознания с переходом непроизвольных движений на все тело, непроизвольным мочеиспусканием. Обычно начинаются в первый год жизни.
Мышечная слабость в конечностях на противоположной стороне от бордового пятна на лице (например, в левых руке и ноге).
Снижение кожной чувствительности в половине тела, располагающейся напротив от бордового пятна на лице.
Постепенное снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты.
Выпадение полей зрения (видимого зрительного пространства) при локализации ангиом рядом с затылочными долями головного мозга.
Головная боль.
Эмоциональные нарушения:
- раздражительность;
- плаксивость;
- агрессивность.
Интеллектуальные нарушения:
- снижение памяти;
- трудности при концентрации внимания (рассеянность);
- умственная неполноценность — несоответствие интеллектуального развития возрасту.
Некоторые изменения, например, увеличение глаз и помутнение роговицы из-за повышенного внутриглазного давления, бордовое пятно на лице, а также судорожные припадки, наблюдаются с раннего детства, что помогает в ранней постановке диагноза.

Неврологические нарушения

О поражении нервной системы можно уже узнать в первый год жизни малыша – наблюдается умственная отсталость, нарушается чувствительная, двигательная функция.

Выделяют такие признаки ангиоматоза мозговых оболочек:

Судорожный синдром – сокращаются конечности, наблюдаются приступы.
Нарушается психическое развитие, поведение.
Снижается чувствительность кожи.
Паралич, гемипарезы.

Неврологические симптомы наблюдаются из-за воздействия разрастаний сосудов на головной мозг, они раздражают нейроны, приводят к судорогам. Из-за того, что повышается внутричерепное давление, часто беспокоит мигрень.

Сдавление мозга опасное, все может закончиться склерозом, атрофией, некрозом, отложением солей, деменцией. А врожденный синдром приводит к гидроцефалии.

Синдром Штурге-Вебера приводит к нарушению эмоциональной сферы. Больной постоянно плачет, раздражается по малейшему поводу, в некоторых случаях злопамятен, агрессивен, эгоцентричен – это все сказывается на общении, воспитании.

Из-за того, что снижается интеллект, возникают проблемы с вниманием, памятью. Если не помочь ребенку все закончится идиотией, имбецильностью

У взрослого при синдроме постепенно снижаются интеллектуальные способности, прогрессируют судорожные приступы.

Опасно, когда ангиоматоз мозга приводит к эпилептическому статусу. В этом случае судорожные припадки становятся частым явлением, человек не успевает восстанавливаться. Если не помочь больному, все закончится отеком мозга, смертью больного.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Определяется прогрессирующая кальцификация, развивающаяся в коре и субкортикальном белом веществе области лептоменингеальной ангиомы. В более поздние стадии развивается церебральная атрофия, утолщение диплоэ. После контрастного усиления выявляется лентовидное лептоменингеальное контрастное усиление, утолщение ипсилатеральных сосудистых сплетений.

Рис. 2. МСКТ в аксиальной плоскости: определяется обширная кальцификация вдоль извилин левой гемисферы (черные стрелки) и атрофические изменения левой лобной доли (белая стрелка) (А); кальцификация серого и субкортикального белого вещества левой лобной доли и менее выражено — левой теменной доли (черные стрелки), выраженные атрофические изменения левой лобной доли (Б).

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: в раннюю стадию заболевания происходит увеличение объема белого вещества, вторичное ангиоматозу мягкой мозговой оболочки. Далее происходят атрофические изменения белого и серого вещества.

Т2-ВИ/Flair: в раннюю стадию происходит транзиторная гиперперфузия что приводит к ускоренной миелинизации белого вещества. В поздние стадии происходит увеличение сигнала в областях с глиозом и снижение в кальцифицированных участках.

Рис. 3. Т2-ВИ в аксиальной реконструкции: определяется ускоренная миелинизация у пациента первого года жизни в правой гемисфере и левой затылочной доле (черная стрелка), расширение коллатеральной септальной вены (белая стрелка) (А), визуализируются расширенные субэпендимальная (черная стрелка) и медуллярные коллатерали (белые стрелка) (Б).

Рис. 4. Т2 – ВИ в аксиальной реконструкции: определяются атрофические изменения левой лобной доли с расширением субарахноидальных пространств (изогнутая стрелка), гипоинтенсивная линия, распространяющаяся вдоль перехода между серым и белым веществом левой лобной доли (широкие стрелки), а также расширенные субэпендимальные венозные коллатерали (узкие стрелка) (А); Т2 GRE в коронарной реконструкции: определяется «свечение» за счет выраженной кортикальной/субкортикальной кальцификации (стрелки) (Б).

Рис. 5. SWI в аксиальной реконструкции: выявляется дезоксигемоглобин в расширенных, извитых коллатеральных венах (узкие стрелки), которые медленно дренируются в субэпендимальную коллатераль (широкая стрелка) (А); выявляются расширенные медуллярные и субэпендимальные вены (стрелки) на фоне кортикальной /субкортикальной кальцификации правой гемисферы и ее значимых атрофических изменений (Б).

DWI: ограничение диффузии выявляется только в случае наличия ишемических изменений в острую стадию.

T1+C: В раннюю стадию определяется лентовидное лептоменингеальное контрастное усиление, пиальный ангиоматоз субарахноидального пространства, в позднюю стадию происходит уменьшение интенсивности лептоменингеального контрастного усиления с усилением кальцификации и атрофических изменений. Выявляется выраженное контрастное усиление расширенных сосудистых сплетений, медуллярных и субэпендимальных коллатералей.

Рис. 6. Т1+С в аксиальной реконструкции: отмечается выраженное контрастное усиление расширенного сосудистого сплетения правого бокового желудочка (узкая черная стрелка), лептоменингеальное контрастное усиление (белая стрелка) на фоне атрофических изменений с расширением субарахноидального пространства и расположенным внутри него кластером расширенных сосудов (широкая стрелка) (А); наблюдается лептоменингеальное контрастное усиление (узкие стрелки), повышение сигнала в локально расширенном субарахноидальном пространстве (узкая стрелка), расширение сосудистого сплетения левого бокового желудочка (широкая стрелка) и субэпендимальной дренажной вены (Б).

Рис. 7. Т1+С в аксиальной плоскости: выявляется накопление контрастного препарата в утолщении по задней поверхности правого глазного яблока (стрелка) за счет наличия у пациента ангиомы сетчатки.

МР-ангиография: в редких случаях выявляются артериовенозные мальформации с высокой скоростью кровотока.

МР-синусография: прогрессирующая окклюзия венозных синусов, уменьшение количества поверхностных коллатералей и компенсаторное расширение глубоких коллатералей (медуллярных/субэпендимальных вен).

Рис. 8. Венозная фаза DSA в сагиттальной плоскости: определяются множественные расширенные медуллярные вены (широкие стрелки).

МР-спектроскопия: увеличение уровня холина и уменьшение N-ацетиласпартата в пораженных областях.

ОФЭКТ: в ранних стадиях определяется транзиторная гиперперфузия, позднее развивается гипоперфузия.

ПЭТ: прогрессирующий гипометаболизм пораженных регионов.

Уход

Лечение синдрома Стерджа – Вебера симптоматическое. Лазерное лечение может использоваться для осветления или удаления родинки. Противосудорожные препараты могут использоваться для контроля приступов. Врачи рекомендуют раннее наблюдение за глаукомой, а в более серьезных случаях может быть проведено хирургическое вмешательство. Когда поражена одна сторона мозга и противосудорожные препараты оказываются неэффективными, стандартным лечением является нейрохирургия по удалению или отключению пораженной части мозга ( полусферэктомия ). Для младенцев и детей с мышечной слабостью следует рассмотреть вопрос о физиотерапии . Образовательная терапия часто назначается людям с умственной отсталостью или задержкой развития, но полного лечения задержек не существует. Операция на головном мозге, включающая удаление части мозга, пораженной заболеванием, может быть успешной в контроле припадков, так что у пациента есть только несколько припадков, которые намного менее интенсивны, чем до операции. Хирурги также могут «отключить» пораженную часть мозга.

Латанопрост (Ксалатан), простагландин , может значительно снизить ВГД ( внутриглазное давление ) у пациентов с глаукомой, связанной с синдромом Стерджа – Вебера. Латанопрост коммерчески выпускается в виде водного раствора с концентрацией 0,005% с добавлением 0,02% хлорида бензалкония (БАХ). Рекомендуемая дозировка латанопроста — одна капля в день вечером, что позволяет лучше контролировать дневное ВГД, чем утренние закапывания. Его эффект не зависит от этнической принадлежности, пола или возраста, и у него практически нет побочных эффектов. Противопоказания включают в себя (CME) в анамнезе , образование эпиретинальной мембраны, потерю стекловидного тела во время операции по удалению катаракты, отек желтого пятна в анамнезе, связанный с окклюзией ветвей сетчатки, анамнез переднего увеита и сахарный диабет . Также разумно сообщить пациентам, что одностороннее лечение может привести к гетерохромии или гипертрихозу, которые могут стать нежелательными с косметической точки зрения.

Осложнение	Лечение (1-й вариант)	Лечение (2-й вариант)
Глаукома	Бета-адреноблокаторы капли	Адренергические капли
Частичная эпилепсия	Карбамазепин	Вальпроат, Топирамат
Головная боль	Ибупрофен	Суматриптан
Strokelike эпизоды	Аспирин	Никто
Нейроповедение	Метилфенидат	Клонидин

Диагностика

Диагностика
Исследование ликвора	Повышенное содержание белка
Рентгенография черепа	Симптом трамвайных рельсов
Ангиография	Несостоятельность поверхностных корковых вен Пустые дуральные синусы Патологическая извитость вен (предпочтительнее МРТ)
Компьютерная томография	Кальцификаты, симптом трамвайных рельсов Атрофия коры Abnormal draining veins Enlarged choroid plexus Blood-brain barrier breakdown (during seizures) Contrast enhancement
МРТ	Gadolinium enhancement of LA Enlarged choroid plexus Sinovenous occlusion Cortical atrophy Accelerated myelination
SPECT	Hyperperfusion, early Hypoperfusion, late
ПЭТ	Hypometabolism
ЭЭГ	Reduced background activity Polymorphic delta activity Epileptiform features
Биопсия

Диагностика синдрома Стерджа-Вебера

Диагностировать синдром Стерджа-Вебера возможно по характерному сочетанию симптомов: наличию кожного лицевого ангиоматоза, эпиприступов и других неврологических проявлений, а также офтальмологической патологии (в первую очередь, глаукомы). Диагностический поиск проводится коллегиально неврологом, эпилептологом, офтальмологом и дерматологом.

При проведении рентгенографии черепа обнаруживаются зоны обызвествления коры, имеющие вид двойных контуров, как бы обводящих извилины в области церебрального поражения. КТ головного мозга визуализирует еще более обширные зоны кальцификации, чем показывает рентгенография. МРТ головного мозга выявляет участки дегенерации и атрофии церебрального вещества, истончения коры; позволяет исключить другие заболевания (внутримозговую опухоль, абсцесс головного мозга, церебральную кисту).

Электроэнцефалография дает возможность определить характер биоэлектрической активности мозга и диагностировать эпи-активность. Офтальмологическое обследование состоит из проверки остроты зрения, периметрии, измерения внутриглазного давления, офтальмоскопии и гониоскопии (при сохранности прозрачности роговицы), ультразвуковой биометрии глаза, АВ-сканирования.

Симптомы синдрома Вебера

Первые признаки заболевания – это нарастающий паралич лицевой мускулатуры, мышц языка, рук и ног по центральному варианту. Клиническая симптоматика объясняется абсолютным или частичным обездвиживанием глазодвигательного нерва. Мышечное нарушение приводит к вынужденному отклонению глазного яблока в височную сторону. Выглядит это так, будто глаз «смотрит» в обратную сторону от пораженной стороны.

При одновременном поражении путей зрительной системы возникает гемианопсия – двусторонняя слепота половины поля зрения. У пациента наблюдается широкое косоглазие, зрительная функция падает, цвета и оттенки различаются с большим напряжением.

Кроме этого, могут обнаруживаться интенсивные и ритмичные движения по типу клонуса, вызванные толкательными мышечными сокращениями. Со временем состояние больного ухудшается: нарушается функция сгибания кисти на уровне защитного рефлекса.

Симптоматика

Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.

Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:

появление большого количества ангиом;
появление телеангиэктазий в различных внутренних органах;
появление кровотечений;
возможна слепота;
образование сосудистых пятен.

Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.

Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.

Клиника

Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. Может наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.

Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.

К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.

К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотриземиналъный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).

Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.

Виды ангиоматоза

Сосудистые изменения могут происходить в печени, лице, дыхательных, пищеварительных органах. Кроме того, болезнь может затрагивать кожу, кости, нервную систему

Обращаем ваше внимание, местная форма заболевания не опасна для жизни человека, она протекает доброкачественно

До сих пор ученые пытаются разгадать причины развития синдрома. Больше всего ученые склоняются к тому, что болезнь спровоцирована токсическим влиянием, когда формируются ткани, органы, а также мутацией генов.

Часто патология спровоцирована тем, что будущая мама:

Увлекается алкоголем, наркотиками.
Много курит.
Употребляет запрещенные лекарственные препараты.
Имеет экстрагенитальную патологию щитовидной железы, сахарный диабет.

Диагностика

Диагностическими методами этой патологии являются:

рентген;
лабораторный анализ крови;
магнитно-резонансная томография;
ангиография – позволяет определить, какого размера образование, как связано с крупными сосудами и внутренними органами.

Также назначается консультация хирурга и онколога.

В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.

По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия

Диагностика заболевания

Как определить заболевание? Диагноз «бациллярный ангиоматоз» ставится на основании результатов первичного осмотра и гистологического исследования биоптата. Как это происходит?

Первичный осмотр позволяет выявить наличие, характер и расположение папул, а также оценить степень тяжести заболевания. Гистологическое исследование крови при бациллярном ангиоматозе позволяет наблюдать пролиферацию капилляров, в которых хорошо заметны эпителоидные эндотелиальные клетки с митозами и увеличенными ядрами.

Важный момент. Перед постановкой диагноза необходимо проводить дифференциальную диагностику с рядом заболеваний, имеющих сходство с бациллярным ангиоматозом (пиогенной гранулемой, саркомой Капоши, ангиокреатомой и другими).

Профилактика

Синдром Вебера не является самостоятельной патологией: как правило, это следствие или осложнение других заболеваний или повреждений, связанных с расстройством кровообращения в головном и спинном мозге. По этой причине профилактические мероприятия для предотвращения развития синдрома должны быть направлены на предупреждение различных нарушений внутримозгового кровообращения.

Какие рекомендации включает в себя подобная профилактика?

Следует вести здоровый образ жизни, определяя для себя оптимальные физические нагрузки.
Важно отказаться от курения и злоупотребления спиртных напитков.
Необходимо поддерживать иммунные силы организма, периодически принимать поливитаминно-минеральные комплексы, закаляться и обеспечивать двигательную активность организма.

Кроме этого, врачи рекомендуют развивать в себе стрессоустойчивость, избегать конфликтных ситуаций. Все эти советы помогут сберечь нервную систему и предотвратить патологические изменения.

, , ,