Врожденная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка

Причины появления пороков развития лица

Расщелины губы и нёба относятся к группе мультифакторных пороков развития, возникающих на фоне наследственной предрасположенности, в результате генных мутаций, а также под воздействием факторов внешней среды в первые 12 недель внутриутробного развития. Таким образом, причинами патологии могут стать:

• Внутриутробные инфекции.
• Физические воздействия (радиация).
• Химические вещества (анилиновые красители и др.).
• Курение, алкоголь, наркотики.
• Возраст родителей старше 35-40 лет.
• Вероятность появления ребёнка с расщелиной губы и нёба возрастает, если патология была у другого ребёнка или у родителей.

Лечение детей с врождёнными расщелинами губы и нёба, с зубочелюстными деформациями и аномалиями – одна из сложнейших задач современной челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Хирургическое лечение таких патологий позволяет восстановить функции речи, вернуть эстетичный вид носу и губам и обеспечить нормальное развитие лицевого скелета. В ходе лечения пороков развития лица учавствуют челюстно-лицевой (пластический) хирург, ортодонт, логопед, оториноларинголог, педиатр, психоневролог, генетик.

Челюстно-лицевой (пластический) хирург определяет сроки, объем и последовательность хирургических вмешательств. У ряда детей вопрос об очередности и объеме оперативного вмешательства хирург решает совместно с ортодонтом.

Ортодонт осуществляет контроль за развитием верхней челюсти, обеспечивая гармонию размеров и взаимоотношение зубных дуг. Предоперационное ортодонтическое лечение расширяющими пластинами с винтами, вестибулярными дугами и протракчионными пружинами создает благоприятные условия для пластики неба.

Логопед занимается постановкой правильной речи у больных с расщелинами неба. Начиная с двухлетнего возраста специалист проводит консультативную работу и различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох.

Оториноларинголог систематически наблюдает детей с расщелинами неба, так как сообщение полости рта с полостью носа, нарушение строения и функции небно-глоточного кольца приводит к развитию хронических заболеваний ЛОР-органов у данной группы больных в 10 раз чаще, чем у детей с нормальным небом.

Педиатр — специалист, который с момента рождения должен систематически следить за его общим физическим развитием. Врач также участвует в совместной подготовке пациента к операции и следит за послеоперационным ведением ребенка.

Психеневролог должен осматривать детей с расщелинами губы и неба для определения сопутствующих пороков развития центральной нервной системы и при наличии таковых следить за умственным развитием ребенка. Плохо развитая речь у детей с врожденными расщелинами неба затрудняют нормальное психическое развитие, препятствует общению с окружающими, может вызвать чувство неполнеценности и тяжелые переживания по этому поводу. Таким больным с нарушением речи и внешнего вида для социальной реабилитации в обществе, кровме хирургического лечения, необходима психотерапия.

Генетик оказывает консультативную помощь в диагностике форм наследственных заболеваний, признаком которых является наличие врожденной расщелины верхней губы и неба, определяет тип наследственной передачи и определяет степень риска рождения больных детей, давая соответствующие рекомендации.

Лечение детей с врожденными расщелинами губы и неба должны осуществляться в рамках комплексной программы с привлечением всех необходимых специалистов, совместные усилия которых позволяют добиться хороших эстетических и функциональных результатов, полной социальной реабилитацией больных.

Оперативное лечение расщелин губы и неба проводит Сергей Николаевич Бессонов , Доктор медицинских наук, челюстно-лицевой хирург и Леван Автандилович Еремейшвили, челюстно-лицевой хирург.

• Конечности
• Кисти, пальцы
• Связки, сухожилия

Исправление волчьей пасти (расщелины нёба)

Волчья пасть представляет собой врожденную деформацию в виде расщелины (незаращения) тканей нёба. В связи с этим у ребенка сообщаются ротовая и носовая полости. Помимо заметного косметического дефекта дети с таким пороком развития челюстно-лицевой области имеют проблемы с дыханием, питанием, речью и др. Исправление данного порока – сложный хирургический процесс, предполагающий не одно реконструктивное вмешательство, но это позволит ребенку правильно развиваться и облегчит его социализацию.

Волчья пасть у детей: причины

Врожденная деформация тканей мягкого и твердого нёба, называемая волчьей пастью (другое название – палатосхизис), в мире встречается у 0,1% младенцев. При этом данный порок лидирует среди врожденных аномалий развития (занимает до 30% от их общего числа).

В 1991 году британскими учеными было научно доказано, что причиной волчьей пасти является мутация гена TBX22, который расположен в X-хромосоме. Именно данный ген ответственен за развитие нёбного дефекта. Но что же служит предпосылкой к изменениям в TBX22?

Волчья пасть у ребенка

Изменения на генном уровне с последующим формированием дефекта нёба происходят по причине тератогенного воздействия на плод. Другими словами, толчком к мутации могут стать следующие воздействия на развивающийся эмбрион:

• физические (ранее сделанные аборты, опухоли в матке, падение, удары в живот и др.);
• химические (включая прием лекарств);
• биологические (вирусы, бактерии, паразиты, грибы).

Исследователи проследили четкую зависимость формирования таких дефектов, как волчья пасть и заячья губа, от злоупотребления будущей матерью алкогольными напитками, сигаретами и наркотиками.

О том, что такое заячья губа и исправлении данного дефекта, читайте: Операция по удалению заячьей губы

Другие возможные факторы развития волчьей пасти:

Одна из причин – злоупотребление алкоголем при беременности

• ожирение у вынашивающей плод женщины;
• нехватка в ее рационе фолиевой кислоты (витамина B9), необходимой для роста и развития плода;
• отсутствие сбалансированного питания;
• возраст матери и отца;
• неполноценность половых клеток родителей;
• кислородное голодание плода (гипоксия);
• психические расстройства у будущей матери (стрессы, сильные и длительные переживания).

Свое отрицательное влияние могут оказать и плохая экология в месте проживания будущей матери, перенесенные ею в период беременности острые инфекции, механические и психические травмы.

Что касается витаминов и других элементов, то важно избежать не только их недостатка, но и переизбытка. Например, витамин А в избытке может приводить к различным патологиям, включая волчью пасть

Дефект не генетического характера по наследству не передается.

Помните: в первом триместре беременности плод очень восприимчив к различным повреждающим факторам, именно в данный период формируются челюстно-лицевые органы.

Как выглядит волчья пасть

Волчья пасть – задержка срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). Такое расщепление может быть как полным, так и неполным. При полном в твердом и в мягком нёбе наблюдается широкая расщелина, при неполном – отверстие.

Нередко дефект сопряжен с раздвоением язычка – отростка на задней части мягкого нёба.

Лечение

Волчья пасть, фото до и после операции

Если диагноз «заячья губа или волчья пасть» у человека был подтвержден, необходимо принять решение о проведении лечения. Такое лечение практикуют в детском возрасте. Лечение этой аномалии проводят хирургическим путем. В каком возрасте проводить малышу оперативное вмешательство, определяет врач, оценивая степень и особенности дефекта. Согласно с данными статистики, с помощью методов пластической хирургии устранить этот дефект удается в 90% случаев.

Доктора

специализация: Хирург / Педиатр

Трухина Надежда Васильевна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Цефазолин
Линкомицин
Кетопрофен
Ибупрофен
Парацетамол
Трамадол
Этамзилат

В процессе комплексного лечения, перед оперативным вмешательством и после него, практикуется применение следующих групп лекарственных препаратов:

• Антибиотики — Цефазолин, Линкомицин.
• Нестероидные противовоспалительные средства – Кетопрофен, Ибупрофен, Парацетамол.
• Опиоидные анальгетики – Трамадол, Тримеперидин.
• Гемостатические препараты – Этамзилат.

При необходимости больному назначают прием других лекарственных средств.

Процедуры и операции

Заячья губа у детей, фото

Дефект «заячья губа или волчья пасть» устраняется только с помощью хирургического вмешательства. В зависимости от особенностей патологии для реконструкции лица применяют разные методы пластической хирургии.

В процессе хирургического лечения расщелин верхней губы проводят восстановление нормальной высоты колонки кожной части губы на той стороне, где есть дефект. Также хирург восстанавливает красную кайму и лук Купидона. Проводится миопластика, суть которой в перемещении в правильное положение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа, а также в восстановлении их целостности. В процессе вестибулопластики специалист создает достаточный уровень глубины верхнего преддверия.

В процессе оперативного лечения расщелин неба проводят фиссурорафию, чтобы устранить аномалию неба. В ходе ретротранспозиции мягкотканные слои неба смещаются кзади. Миопластика используется, чтобы переместить в правильное положение волокна мышц мягкого неба и восстановить их целостность.

Реконструктивные операции на небе или верхней губе проводят, чтобы устранить рубцы после предыдущих операций, придать эстетический вид, улучшить речь.

Волчья пасть и заячья губа, фото до и после операции

В каком объеме проводить операцию, если диагностирована волчья пасть и заячья губа у детей, и в каком возрасте ее лучше делать, врач определяет, учитывая сложность случая и вид дефекта. Установив диагноз «заячья губа у новорожденных», специалист разрабатывает тактику лечения. Как правило, это многоэтапная терапия, к проведению которой задействуют врачей разных профилей.

В схеме комплексного лечения детей с такой патологией специалисты выделяют несколько важных этапов.

• Первый период — от рождения малыша с патологией до проведения операции. Длительность этого периода зависит от тяжести патологии, общего состояния малыша.
• Второй период – проведение оперативного вмешательства для коррекции губ (хейлопластики). После того, как ребенок был выписан из стационара, проводят комплекс мероприятий, чтобы предотвратить появление грубых рубцов (применение вкладышей в носовые ходы, массаж, миогимнастика). Эти методы способствуют развитию тех тканей, которые при рождении были недоразвитыми.
• Третий период – наблюдение после операции, ортодонтическое лечение, занятия с логопедом. Проводится подготовка к уранопластике (исправлению дефектов твердого неба).
• Четвертый период – проведение уранопластики для формирования анатомически правильного неба.
• Пятый период – реабилитация. На этом этапе продолжаются занятия с логопедом. Ортодонт проводит наблюдение за состоянием прикуса. Часто ребенку требуется помощь невропатолога для лечения нарушений со стороны нервной системы, а также контроль отоларинголога для оценки функционирования органов дыхания, слуха, сообщения полости рта и носа. Специалист-дефектолог должен контролировать развитие малыша для выявления возможного отставания. Продолжительность реабилитации определяется тяжестью патологии.

В целом успех лечения во многом зависит от комплексного подхода и своевременности его проведения. Если оценить состояние многих пациентов, которым была проведена операция, рассмотрев результат до и после операции, можно сделать вывод, что во многих случаях удается достигнуть положительного результата.

Заячья губа, фото до и после операции

Действие этанола на внутриутробное развитие

Алкоголь — тератоген, порождающий врожденные уродства изменяя функционирование нервных клеток и их способность к выживанию. А также, он повышает образование свободных радикалов, которые разрушают клетки. Этиловый спирт легко проходит через плаценту и гемато-энцефалический барьер и попадает к ребенку.

Накапливаясь в амниотической жидкости задерживается в ней дольше, чем в организме матери. Это угрожающее состояние для зародыша, так как его выделительная и ферментативная системы еще не развиты полностью.

Токсичный продукт распада ацетальдегид вызывает нехватку микроэлементов и витаминов у матери, низкий уровень глюкозы у эмбриона, внутриутробную гипоксию из-за сужения просветов кровеносных сосудов. Это все нарушает механизмы формирования нервной системы. Факторами риска появления алкогольного синдрома плода являются:

• триместр, во время которого происходит прием спиртного;
• частота употребления;
• однократное количество выпиваемого.

К этим причинам добавляется табакокурение, неполноценное неправильное питание, отсутствие дородового ухода. Кроме того бывает, что не зная о своем положении женщина может случайно нанести вред будущему ребенку. Для избежания этого нужно прекратить выпивать не только при беременности, но и перед планированием зачатия.

3.Симптомы и диагностика

Гидраденит обычно развивается в зонах наибольшей концентрации апокриновых желез, т.е. в подмышечных впадинах, перианальной области, в промежности, на мошонке у мужчин или на больших половых губах у женщин; изредка встречается особая форма гидраденита, локализованная в волосистой части черепа.

В начальной фазе гидраденита формируется небольшой подкожный узелок, – уплотненный холмик, умеренно болезненный или зудящий. С развитием процесса кожа приобретает багрово-красный оттенок и локально выпячивается в виде сосца, за что гидраденит и получил свое название в народной терминологии. В случае значительной несостоятельности местного иммунитета инфекционное воспаление может распространяться на соседние железы, – узлы сливаются, болевой синдром усиливается, развивается характерное для инфекций общее недомогание с головной болью, повышенной температурой, слабостью. Созревшее «вымя» спонтанно вскрывается; одной из отличительных особенностей гидраденита является отсутствие центрального некротического стержня в свищевом канале. С истечением гнойного содержимого самочувствие больного, как правило, улучшается. Следует, однако, учитывать высокую вероятность осеменения соседних участков кожи, поэтому к рекомендациям врача (а в случае гидраденита они обязательно будут даны и подробно разъяснены) стоит отнестись внимательно: например, нельзя принимать ванну (только душ), накладывать повязки и т.д.

Диагноз устанавливается клинически, в ходе беседы с пациентом, осмотра и пальпации. Локализация, морфология, симптоматика достаточно специфичны, поэтому диагностических сложностей гидраденит обычно не вызывает.

2.Причины

В древние времена главными причинами травматической ампутации конечностей были нападения диких зверей, а в более поздние эпохи – отсечение холодным оружием в бесконечных войнах, дуэлях и т.п. С изобретением пороха, картечи, бомб и тому подобных достижений на первый план вышли минно-взрывные и осколочные ампутации, а с массовым внедрением промышленных механизмов – производственные травмы (аварии, несчастные случаи, небрежность и т.п.)

На сегодняшний день к списку наиболее распространенных причин следует добавить и бытовой травматизм (неосторожное обращение и нарушение правил техники безопасности с разного рода обрезными приспособлениями, циркулярными пилами, угловыми шлифовальными машинками, прессами), дорожно-транспортные происшествия, террористические акты. Что касается диких зверей, то в части травматической ампутации они давным-давно перестали быть статистически значимым фактором по сравнению с тем, что делают с собой и друг с другом сами люди; изредка сообщается о такого рода травмах на охоте, при нападении одичавших собак (в единичных случаях – акул на курортах) или нарушении правил поведения в зоопарках

Диагностика

О генетических патологиях чаще всего можно узнать, пока женщина еще вынашивает ребенка. Это касается и трисомий. Скрининг беременности проводят с 11-й по 13-ю неделю. Женщина сдает анализы крови (биохимию), проводится УЗИ. Также диагностика заключается в определении каротипа эмбриона, если женщина находится в группе риска (отягощенный семейный анамнез, инфекционные болезни в первом триместре и т. д.).

В скрининге первого семестра определяют, сколько в крови хорионического гормона человека и плазменного протеина А ассоциированного с беременностью. Потом учитывают возраст беременной, чтобы узнать, с каким риском у нее может родиться ребенок с трисомией 18.

Если женщину отнесли в группу риска, чуть позже делают биопсию плода, чтобы точно знать, родится ли ребенок с отклонениями, или здоровый. С 8 до 12 неделю берется анализ ворсин хориона. С 14 по 18-ю неделю проводится изучение вод, окружающих плод. После 20-й недели могут сделать кордоцентез. Процедура подразумевает, что возьмут крови из пуповины (в процессе применяется ультразвук для контроля взятия материала).

В материале обнаруживают количество хромосом. В этом помогает метод КФ–ПЦР. При условии непрохождения беременной генетического скрининга на поздник сроках гестации делают предварительную диагностику генетической мутации методом ультразвукового исследования. Во втором и третьем триместре есть признаки, которые говорят о том, что ребенок с большой вероятностью родится с трисомией:

• заячья губа
• низко расположенные уши плода
• микроцефалия
• волчья пасть
• пороки опорно–двигательного аппарата
• пороки развития мочеполовой системы
• пороки сердца и сосудов

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Уранопластика — это пластическая операция, целью которой является устранение расщепления в небе. Во время хирургического вмешательства врач восстанавливает целостность среднего отдела глотки и небных тканей путем закрытия расщепления лоскутом, взятым из ближайших участков. После правильно проведенной уранопластики речь ребенка развивается полноценно, он может нормально принимать пищу.

Как и у любой другой хирургической процедуры, у уранопластики есть свои противопоказания. Среди них можно выделить следующие:

• воспаление легких;
• анемия;
• наличие гипоплазии легких;
• спинномозговая грыжа;
• тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
• травмы, полученные в процессе родов;
• внутриутробная гипотрофия;
• простудные заболевания;
• тяжелые заболевания легких;
• недоношенность;
• расстройства дыхания, проявляющиеся в приступах удушья;
• наличие каких-либо серьезных пороков развития.

Уранопластика бывает 2 видов. При правильно подобранном методе положительный результат достигается у 92-98% пациентов

Во время выбора разновидности уранопластики важно учитывать индивидуальную степень расщепления тканей, так как исходя из этих данных и подбирается участок, с которого в будущем будет браться тканевый материал для лечения дефекта. Чаще всего для этих целей используются боковые части неба

В ходе операции их сшивают по средней линии.

Уранопластика бывает:

1. щадящая: для устранения дефекта волчьей пасти у детей в раннем возрасте хирурги используют щадящие способы коррекции. К примеру, в этом случае уранопластика проводится в 2 этапа. Из них первый делается для восстановления мягких небных тканей без проведения резекции кольца небного отверстия. А второй для нормализации условий развития речи и приема пищи. Операции, которые проводятся в раннем возрасте, имеют много преимуществ. Например, после них челюсть ребенка развивается нормально и в дальнейшем не деформируется, дезаптационный период уменьшается. До проведения хирургической коррекции ребенок носит «плавающий» обтуратор, позволяющий облегчить прием пищи, дыхание, способствующий развитию нормальной речи. За 2 недели до операции обтуратор снимается;
2. радикальная. Ее проводят детям, возраст которых достиг 3-6 лет. В ходе процедуры хирург закрывает большую площадь носоглотки. Это самый короткий путь для устранения дефекта носоглотки и нормализации ее функций. Способ уранопластики, предложенный А. А. Лимбергом, является самым распространенным. Техника данной операции была разработана в 1927 году. Суть вмешательства заключается в придании небу целостности за счет использования слизисто-надкостничных лоскутов и мягких небных тканей. Некоторые этапы этой операции используются при проведении щадящей уранопластики. Данная процедура не проводится детям в раннем возрасте. Этот вид уранопластики делится на несколько этапов:

• слизисто-надкостнечные лоскуты берутся из небных тканей;
• высвобождаются сосудисто-нервные пучки;
• проводится межпластинчатая остеотомия;
• сужается средний отдел глотки;
• на область неба послойно накладываются швы;
• производится обработка небной поверхности антисептиком;
• накладывается небная пластина.

После проведения операции пациентам рекомендуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, обильное питье, прием исключительно мягкой пищи. Во избежание появления инфекций на 5-7 дней назначаются антибиотики, для устранения боли — обезболивающие препараты. На лице после процедуры остается шрам. Из стационара пациентов выписывают на 21-28 день после оперативного вмешательства. После этого пациенты должны делать специальные упражнения для нормализации функции небо-глоточного смыкания и подвижности неба.

Важность своевременного лечения

Малыша с диагнозом «заячья губа» необходимо как можно раньше показать специалисту, чтобы выяснить степень сложности случая, наметить план лечения и повысить вероятность успешного устранения проблемы. Грамотная диагностика заболевания выявляет не только заметный внешне косметический дефект, но и ряд других нарушений. Нужно предупредить их развитие и негативное действие на здоровье ребенка до исправления порока средствами хирургии, которое возможно не раньше 4-6-месячного возраста.

Среди опасных последствий не оказанной вовремя медицинской помощи детям с врожденной полной или неполной расщелиной верхней губы:

• нарушения процесса питания, когда ребенок способен глотать только жидкую еду или получать ее через зонд прямо в желудок;
• неправильное формирование зубов, их недостаток, рост под углом;
• проблемы с голосом и речью (гнусавость, нечеткое произношение согласных звуков);
• нарушения слуха;
• склонность к отитам, простудным заболеваниям.
• психологические трудности адаптации в детском коллективе из-за отличий внешности.

Методы исправления «заячьей губы»

При отсутствии противопоказаний этот порок, называемый медицинским термином «хейлосхизис», исправляется пластической операцией. Хейлопластика предусматривает восстановление анатомически правильной формы рта, непрерывности круговой мышцы и коррекцию носа. Степенью сложности случая определяется объем профилактических, хирургических мероприятий, продолжительность лечения и реабилитации.

Пациентам с двойной «заячьей губой» сразу после рождения накладывают давящую эластичную повязку, чтобы предупредить чрезмерное выдвижение верхней челюсти. В сложных случаях лечение проводят в несколько этапов:

• первичная операция – в 4-6 месяцев;
• повторная (в случае выстояния межчелюстной кости на 10 мм и более) – спустя 2,5-3 месяца;
• удлинение кожного покрова перегородки, сближение крыльев носа у основания – в 4-6 лет;
• окончательная коррекция носа – в 16-18 лет (после завершения роста костей лица).

Где получить бесплатную помощь ребенку?

Зная, как важно вашему малышу получить своевременное лечение и сколько стоит операция по «заячьей губе» в специализированном медицинском центре, не теряйте время и возможность получить бесплатную квалифицированную помощь. Хирурги нашей Клиники: профессор Бессонов Сергей Николаевич и Еремейшвили Леван Автандилович проводят прием и оперативное лечение пациентов с челюстно-лицевой патологией

Благодаря поддержке фонда «Красивые дети в красивом мире», Русфонда медицинская помощь в рамках проекта «Навстречу жизни» бесплатна.

Чтобы воспользоваться нашим предложением, соберите пакет необходимой документации по списку и направьте его на deti@solovevka.ru на регистрацию. После проверки документов вам будет направлен вызов на лечение. Для подтверждения необходимости проведения оперативного лечения стоит отправить портретную фотографию ребенка на почту и после этого пройти консультацию у к доктору медицинских наук С.Н. Бессонову или Л.А. Еремейшвили, другим специалистам и получите ответы на все волнующие вопросы, позвонив по тел. 8 (800) 555-84-21 или заполнив форму связи сайта.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:8 (800) 555-84-21в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времениИли через форму на сайтеЗаписаться на бесплатную консультацию