Антинуклеарные антитела (анти-sm, rnp, ss-a, ss-b, scl-70, pm-scl, pcna, cent-b, jo-1, к гистонам, к нуклеосомам, ribo p, ama-m2), иммуноблот

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Симптомы

В то время как для некоторых разновидностей склеродермии характерна быстротечность, признаки и симптомы ограниченной склеродермии развиваются постепенно. К ним относятся:

• Стянутая, отвердевшая кожа При ограниченной склеродермии изменения кожи обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, включая пальцы на руках и ногах, и иногда на лице и в горле. Кожа может выглядеть блестящей, будучи туго натянутой на расположенные под ней кости. Могут возникнуть трудности при сгибании пальцев или открывании рта.
• Феномен Рейно. Данное патологическое состояние возникает из-за спазмов кровеносных сосудов в пальцах рук и ног под влиянием холода или нервного напряжения, в результате чего подача крови прекращается. У большинства людей кожа приобретает белый цвет, а затем становится синей, холодной и онемевшей. После улучшения кровоснабжения кожа обычно краснеет, и могут ощущаться дрожь и покалывание. Зачастую одним из самых ранних клинических проявлений ограниченной склеродермии является феномен Рейно, хотя у многих людей с феноменом Рейно склеродермия не развивается.
• Красные точки или линии на коже Эти маленькие красные точки или линии (телеангиэктазия) появляются в результате набухания кровеносных сосудов, расположенных у поверхности кожи. Они не вызывают болевых ощущений и появляются главным образом на руках и на лице.
• Пупырышки под кожей Ограниченная склеродермия может стать причиной отложения солей кальция (кальциноз) под кожей, в основном, на локтях, коленях и пальцах. Эти отложения можно увидеть и почувствовать, они могут быть болезненными, и в них могут развиваться инфекции.
• Затруднения при проглатывании пищи При ограниченной склеродермии наблюдаются проблемы с пищеводом – трубкой, соединяющей ротовую полость и желудок. Из-за неадекватного функционирования мышц верхнего и нижнего отделов пищевода могут возникнуть затруднения при проглатывании пищи, а также условия для обратного продвижения желудочных кислот в пищевод, что ведет к развитию изжоги, воспалению и образованию рубцов в тканях пищевода.

Осложнения

Видимые признаки ограниченной склеродермии (стянутая, утолщенная кожа на пальцах, руках и лице) может стать причиной отрицательного отношения к своему внешнему виду, затруднений при выполнении повседневных дел (открытие банки или бритье), и даже вызвать затрудненность речи. Однако наиболее серьезные осложнения возникают под кожей.

Желудочно-кишечные заболевания

Нарушения функционирования мышц пищевода может стать причиной затруднений при проглатывании пищи и хронической изжоги. Если ограниченная склеродермия поражает кишечник, больной может испытывать следующие симптомы:

• Запор или диарея
• Вздутие живота после приема пищи
• Потеря веса
• Истощение
• Язвы на пальцах рук и ног

Тяжелая форма феномена Рейно может заблокировать подачу крови к конечностям и стать причиной образования язв на пальцах рук и ног. Заживление этих язв представляет собой сложную задачу. Кроме того, нарушение функции или сужение кровеносных сосудов в сочетании с тяжелой формой феномена Рейно могут спровоцировать гангрену пальцев рук или ног, с возможной ампутацией.

Поражение легких

На фоне ограниченной склеродермии возможно развитие ряда заболеваний легких, включая:

Интерстициальное заболевание легких Данное заболевание развивается при накоплении излишков коллагена в тканях, расположенных между альвеолярными мешками легких, что делает легочную ткань менее эластичной и снижает возможность ее нормального функционирования.
Легочная гипертензия. Повышенное давление в артериях между сердцем и легкими вынуждает сердце работать интенсивнее, что в конечном итоге ведет к его изнашиванию.Нарушения со стороны сердца

Образование рубцов на легочной ткани является причиной нерегулярных сердечных сокращений (аритмия) и, в редких случаях, воспаления сердечной мышцы (миокарда).

Стоматологические заболевания

Из-за сильной стянутости кожи лица рот становится меньше и уже, подвергая больного риску развития тяжелых стоматологических заболеваний. Значительно уменьшившийся размер рта затрудняет ежедневную процедуру чистки зубов, а также профессиональную чистку зубов у стоматолога, повышая риск развития кариеса. Кроме того, так как в большинстве случаев при ограниченной склеродермии наблюдается недостаточная выработка слюны, риск развития кариеса еще больше возрастает. К тому же, кислотный рефлюкс ведет к разрушению зубной эмали, а изменение ткани десен может стать причиной расшатывания и даже выпадения зубов.

Сухость глаз и полости рта

У многих больных с ограниченной склеродермией наблюдается чрезмерная сухость глаз и полости рта.

Причины возникновения

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

• обморожение;
• воздействие вибрации;
• перенесенная малярия;
• сбой в работе эндокринной системы;
• травмы;
• наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
• заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
• пыль из кварца и от каменного угля;
• контакт с органическими растворителями;
• полимерный материал винилхлорид;
• некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

3.Симптоматика, диагностика

Говоря о клинике склеродермии, следует, прежде всего, разграничить два принципиально разных ее варианта. Локальная (лимитированная, ограниченная) склеродермия поражает исключительно кожу. При диффузной, или собственно системной склеродермии процесс коллагенизации распространяется также на внутренние органы – почки, миокард, желудочно-кишечный тракт, легкие и т.д. Соответственно, нарастание функциональной недостаточности пораженных систем резко усугубляет течение заболевания.

В любом посвященном ССД источнике в качестве одного из манифестных и доминирующих проявлений упоминается синдром Рейно – патологическая реакция пальцев на низкую температуру (выраженная отечность, спазм сосудов, побеление, боль). Затем темнеет кожа на других участках, сужается губная кайма, пациент испытывает трудности при попытке открыть рот. Характерной является «застывшая», маскообразная, резко обедненная мимика с впечатлением натянутой на лице кожи. Вскоре присоединяется симптоматика нарушенной кожной трофики (снабжения питательными веществами): шелушение, язвочки, утрата волосяного покрова, гипер- или депигментация, сосудистые «звездочки», покраснение и пр. Кожа уплотняется (что и дало название заболеванию), постепенно развивается симптоматика ревматоидных артритов, стойкий болевой синдром в мышцах и костях, деформируются суставы, возникают контрактуры (блокировка подвижности) за счет заполнения внутрисуставных пространств разрастающейся соединительной тканью. Прогрессирует процесс достаточно медленно, но, учитывая системный, полиорганный его характер, на определенном этапе приходится решать вопрос об инвалидизации. Высокая летальность на поздних стадиях обусловлена, как правило, сердечной, почечной и/или дыхательной недостаточностью.

Диагностика системной склеродермии затруднений обычно не вызывает: кожные изменения очевидны и высокоспецифичны. Назначаются дополнительные уточняющие и дифференцирующие исследования (рентген, УЗИ, лабораторные анализы и пр.); по мере необходимости к лечебно-диагностическому процессу привлекаются соответствующие профильные специалисты (кардиолог, нефролог, пульмонолог, эндокринолог и т.д.).

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Лечение диспраксии

Лечение диспраксии должно быть комплексным. В зависимости от вида и степени тяжести заболевания, в лечении должны принимать участие неврологи, психологи и логопеды.

Советы родителям:

Поощрять ребенка и помогать ему в приобретении специальных навыков

Хвалить ребенка за любые попытки выполнить действие, не обращая внимание на результат. Обязательно соблюдать режим дня

Ставить перед ребенком ясные и понятные цели.

Лучше начинать с тех действий, которые нравятся самому ребенку.

Быть терпеливым к своему ребенку.

Игры для развития координационных возможностей у детей с диспраксией:

«На ощупь».

(развивает мелкую моторику рук, осязание, тактильную чувствительность).

В непрозрачный мешок из ткани складывают до 10 небольших предметов, предварительно показав их ребенку: ручку, пробку от бутылки, блокнотик, пульт и др. Ребенок на ощупь определяет предметы, находящиеся в мешке.

«Замок».

(развивает моторику мелких мышц кисти, устную связную речь, память и воображение).

Во время проговаривания текста: «На двери висит замок.

Кто открыть его бы смог?
Потянули, покрутили,
Постучали и открыли!»,
происходят ритмичные быстрые соединения пальцев рук в замок, затем ручки тянуться в разные стороны, кисти рук со сцепленными пальцами двигаются от себя — к себе, основания ладоней постукивают друг о друга, пальцы расцепляются, ладони разводятся в стороны. Повторяется несколько раз.

«Чья лошадка быстрее».

(развивает координацию и быстроту движений крупных и мелких мышечных групп, формирует правильную осанку, тренирует внимание, улучшает зрение и слух, координирует движения туловища и конечностей).

Необходимы палочки длиной 20 см, шнурки или куски веревки, игрушечные лошадки или любые другие игрушки.

Дети сидят на стульях и держат в руках палочки, к которым за шнурки привязаны игрушечные лошадки (или другие игрушки) на расстоянии 15-20 шагов. По сигналу, дети начинают наматывать шнурок на палочку, приближая к себе игрушку.

«Поймай мяч».

(развивает внимание, память, приобретаются навыки игры в мяч).

Игроки становятся по кругу. Водящий в центре подкидывает мяч вверх и называет имя игрока. Названный игрок должен поймать мяч. Если мяч не пойман, игрок меняется местом с водящим. Побеждает тот, кто меньше всех был водящим.

Диагноз «диспраксия» может быть поставлен только врачом-педиатром или детским неврологом, психоневрологом. Запишитесь на прием по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, воспользуйтесь сервисом  к врачу или обратитесь в регистратуру клиники.

Признаки и симптомы

CREST-синдром (кальциноз и склеродактилия)

Рентгеновские лучи показывающий кальциноз у женщины с синдромом CREST.

Рентгеновский снимок тонких кальцификатов при синдроме CREST.

Феномен Рейно

Феномен Рейно часто является первым проявлением CREST / lcSSc, на многие годы опережающим другие симптомы. Стресс и низкая температура вызывают чрезмерное сужение сосудов мелких артерий, артериол и терморегуляторных сосудов кожи пальцев. Клинически это проявляется переходом цвета кожи от белого к сине-красному. В основе этого перехода лежит бледность и цианоз пальцев, за которыми следует реактивная гиперемия, когда они снова согреваются. В экстремальных и частых случаях это явление может привести к пальцевым изъязвлениям, гангрене или ампутации, а также к хроническим инфекциям пораженного участка.

Нарушение моторики пищевода

Представляет собой ощущение застревания еды (дисфагия) в средней или нижней части пищевода, атипичная боль в груди или кашель. Люди часто заявляют, что они должны пить жидкость, чтобы проглотить твердую пищу. Эта проблема с моторикой возникает в результате атрофии гладких мышц стенки желудочно-кишечного тракта. Это изменение может происходить с патологическими признаками значительного фиброза тканей или без них.

Склеродактилия

Хотя это наиболее легко узнаваемое проявление, оно заметно не у всех пациентов. Утолщение обычно затрагивает только кожу пальцев, расположенных дистальнее пястно-фаланговых суставов при CREST. В начале болезни кожа может выглядеть отечной и воспаленной. В конце концов, дермальные фибробласты перепроизводят внеклеточный матрикс, что приводит к увеличению отложения тканевого коллагена в коже. Затем сшивание коллагена вызывает прогрессирующее уплотнение кожи. Цифровые ишемические язвы обычно образуются на дистальных отделах пальцев у 30-50% пациентов.

Телеангиэктазии

Отмечен телеангиэктазии (расширенные капилляры) возникают на коже лица, ладонной поверхности рук и слизистых оболочках. Телеангиэктазии чаще встречаются у людей с другими сосудистыми заболеваниями, связанными со склеродермией (например, легочной артериальной гипертензией). Количество телеангиэктазий и пораженных участков со временем увеличивается.

Другой

Другими симптомами синдрома CREST могут быть истощение, слабость, затрудненное дыхание, боль в руках и ногах, головокружение и плохо заживающие раны.

Пациенты с lcSSc обычно вызывают гипертензию легочной артерии, что может привести к легочное сердце (сердечная недостаточность из-за повышенного давления в легочной артерии).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику системной склеродермии проводят с другими системными заболеваниями соединительной ткани и болезнями склеродермической группы.

Основное направление дифференциальной диагностики — оценка феномена Рейно. Выделяют две формы феномена Рейно: первичный и вторичный. Последний развивается не только при системной склеродермии, но и при многих других заболеваний внутренних органов: СКВ (в 20-40% случаев, нередко в сочетании с АФС и синдромом Шёгрена), синдроме Шёгрена (в 80% случаев), полимиозите или дерматомиозите (в 20-30% случаев), смешанном заболевании соединительной ткани (более чем в 80% случаев); реже при ревматоидном артрите (в 5% случаев), болезнях сосудов (облитерирующий тромбангиит, болезнь Такаясу, атеросклероз), заболеваниях, сопровождающихся повышением вязкости крови (криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрёма), туннельных синдромах, эндокринной патологии, лечении некоторыми ЛС (β-адреноблокаторами, блеомицином, винбластином, клофнидином, эрготамином и др.). При отсутствии этих заболеваний феномен Рейно рассматривают как первичный, который характеризуется более частыми приступами, развивающимися при охлаждении и эмоциональных стрессах, более мягким течением без признаков развития стойкой ишемии пальцев, трофических нарушений, отсутствием изменений при капилляроскопии, антиядерных факторов и склеродермических АТ.

Медицинские офисы KDLmed

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2
• КЛИНИКА 3

АДРЕС:г. Пятигорск, проспект 40 лет Октября, 62/3

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
вс 8:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30 / вс 8:30 — 12:00

ТЕЛЕФОН:(8793) 330-640
+7 (928) 225-26-74

АДРЕС:г. Пятигорск, проспект 40 лет Октября, 14

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
вс 8:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30 / вс 8:30 — 12:00

ТЕЛЕФОН:(8793) 327-327
+7 (938) 302-23-86

АДРЕС:г. Пятигорск, ул. Адмиральского, 6А

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30

ТЕЛЕФОН:(8793) 98-13-00
+7 (928) 363-81-28

АДРЕС:г. Ставрополь, ул. Ленина, 301

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(8652) 35-00-01
+7 (938) 316-82-52

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2

АДРЕС:г. Невинномысск, ул. Гагарина, 19

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 15:00
вс 8:30 — 14:00

ТЕЛЕФОН:(86554) 7-08-18
+7 (928) 303-82-18

АДРЕС:г.Невинномысск, ул. Гагарина, 60

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8 (86554) 6-08-81
8 (938) 347-42-17

АДРЕС:г. Нефтекумск, 1-й микрорайон, ул. Дзержинского, 7

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86558) 4-43-83
+7 (928) 825-13-43

АДРЕС:г. Буденновск, пр. Энтузиастов, 11-Б

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86559) 5-55-95
+7 (938) 302-23-89

АДРЕС:г. Зеленокумск, ул. Гоголя, д.83

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86552) 6-62-14
+7 (938) 302-23-90

АДРЕС:г. Минеральные Воды, ул. Горская, 61, 13/14

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 16:00 / вс 8:30 — 15:00

ТЕЛЕФОН:(87922) 6-59-29
+7 (938) 302-23-88

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2

АДРЕС:г. Ессентуки, ул. Володарского, 32

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:30 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87934) 6-62-22
+7 (938) 316-82-51

АДРЕС:г.Ессентуки, ул.Октябрьская 459 а

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 14:30

ТЕЛЕФОН:(87934) 99-2-10
+7 (938) 300-75-28

АДРЕС:г. Георгиевск, ул. Ленина, 123/1

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87951) 50-9-50
+7 (938) 302-23-87

АДРЕС:г. Благодарный, ул. Первомайская, 38

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86549) 24-0-24
+7 (928) 363-81-37

АДРЕС:г. Светлоград, ул. Пушкина, 19 (Центр, Собор)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86547) 40-1-40
+7 (928) 363-81-41

АДРЕС:с. Донское, ул. 19 Съезда ВЛКСМ, 4 А

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86546) 34-330
+7 (928) 363-81-25

АДРЕС:г. Новоалександровск, ул. Гагарина, 271 (пересечение с ул. Пушкина)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8(86544) 5-46-44
+7 (928) 363-81-45

АДРЕС:с. Александровское, ул. Гагарина, 24

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86557) 2-13-00
+7 (928) 363-81-35

АДРЕС:с. Кочубеевское, ул. Братская, 98 (ТЦ «ЦУМ»)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 13:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86550) 500-22
+7 (928) 363-81-42

АДРЕС:г. Железноводск, ул. Ленина, 127

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 17.30
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87932) 32-8-26
+7 (928) 363-81-30

АДРЕС:с. Арзгир, ул. Кирова, 21 (Рынок)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 14:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86560) 31-0-41
+7 (928) 363-81-44

АДРЕС:г.Ипатово, ул. Ленинградская, 54

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8 (86542) 5-85-15
8 (938) 347-42-16

АДРЕС:ст. Ессентукская, ул. Павлова, 17

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:30

ТЕЛЕФОН:8 (87961) 6-61-00
8 (938) 347-42-18

АДРЕС:ст. Курская, ул. Калинина, д. 188

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8(87964) 5-40-10
8(938) 347-43-29

• Пятигорск
• Ставрополь
• Невинномысск

• Нефтекумск
• Буденновск
• Зеленокумск

• Минеральные Воды
• Ессентуки
• Георгиевск

• Благодарный
• Светлоград
• Донское

• Новоалександровск
• Александровское
• Кочубеевское

• Железноводск
• Арзгир
• Ипатово

• Ессентукская
• Курская

Симптомы склеродермии

Патология в большинстве своем развивается в сосудистой стенке и структурах соединительной ткани. За счет действия склеротина происходит спазм сосудов. Также нарушаются связи между ферментом гиалуронидазы и гиалуроновой кислотой, что в будущем приводит к значительному накоплению мукополисахаридов. Также происходит фибриноидная дегенерация в соединительных тканях и, как следствие, усиливается синтез коллагена. Патологический склеродермический процесс быстро распространяется на нервные окончания и даже на все разветвления кровеносных сосудов. Подтверждающим фактором склеродермии считается нарастание в сыворотке крови титров ауто-антител к собственным тканям, а также обнаруживается моментальное увеличение γ-глобулинов.

Различают 3 формы склеродермии: ограниченная, системная и смешанная.

Сильное влияние на развитие склеродермии оказывают нарушения в эндокринной системе, переохлаждение, травмы, невротические расстройства, генетические факторы. Известны случаи, когда склеродермия из очаговой формы переходила в системную и поражала внутренние органы.

Ограниченная склеродермия характеризуется возникновением на коже одной или нескольких бляшек размером с монету. Бляшки на коже имеют резко ограниченную форму: они плотные, довольно гладкие и блестящие, иногда могут возвышаться над кожей или немного западать. Цвет бляшек желтовато-сероватый, с характерным сиреневым ободком. По форме бывают овальными, округлыми и линейными. Локализуются обычно на туловище больного, лице или конечностях.

Причины склеродермии

Считается, что в развитии склеродермии могут принимать участие следующие факторы:

• генетический фактор;
• воспалительный фактор;
• аутоиммунный процесс;
• инфекционный фактор;
• факторы окружающей среды;
• ряд медикаментозных препаратов.

Генетический фактор

human leukocyte antigen — HLAбактерийвирусовклеток, которые синтезируют соединительную тканьструктурные кислоты, кодирующие генетическую информациюсоматическихразмноженияМутации генома могут возникать под влиянием следующих факторов:

• ионизирующая радиация;
• ультрафиолетовое излучение;
• высокие и низкие температуры;
• нитраты;
• пестициды;
• некоторые лекарственные препараты (цитостатики);
• пищевые добавки;
• растворители;
• вирусы;
• антигены некоторых бактерий.

Аутоиммунный процесс

Возникновение аутоиммунного процесса может быть связано со следующими факторами:

• Генетические аномалии. Как было сказано выше, при генетических патологиях может быть нарушен синтез нормального поверхностного белка, что приводит к ситуации, при которой иммунные клетки не распознают собственные ткани и атакуют их.
• Патогенные агенты. Некоторые патогенные агенты обладают антигенами, схожими по своему строению с белками человека. Это позволяет им защищаться от иммунитета, однако при развитии ответной реакции это создает предпосылки для параллельной атаки иммунными клетками и антителами бактерий и собственных тканей.
• Другие причины. Аутоиммунные процессы являются крайне сложными и могут возникать под действием множества причин.

лимфоцитамиформируют внутреннюю выстилку кровеносных сосудов

Инфекционный фактор

цитомегаловирусаТаким образом, антитела к фрагментам вируса цитомегалии оказывают следующее воздействие на организм:

• Активация фибробластов. Фибробласты – это клетки организма, синтезирующие соединительнотканные волокна. Активируются они антицитомегаловирусными антителами, а также в условиях гипоксии, повреждения тканей, при воспалительных реакциях. При этом из-за избыточного синтеза коллагена, который формирует жесткий каркас, ткани теряют свою первоначальную эластичность.
• Пролиферация гладкой мускулатуры сосудов. Под воздействием антител стимулируется размножение клеток гладкой мускулатуры сосудов, что приводит к сужению их просвета и, соответственно, к гипоксии. Это чревато прогрессирующим повреждением клеток, а также некоторым усилением синтеза соединительной ткани.
• Формирование новой внутренней оболочки сосудов. Под действием цитомегаловируса человека интима сосудов (оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) утолщается, что приводит к сужению его просвета.

Факторы окружающей среды

Воздействие следующих химических веществ может спровоцировать склеродермию:

• кремний;
• тяжелые металлы;
• ртуть;
• органические растворители;
• винилхлорид;
• бензол;
• толуол;
• трихлорэтилен;
• эпоксидная смола;
• карбамидоформальдегидная смола;
• парафин и силикон (используемые для косметического увеличения груди).

Воздействие следующих пищевых добавок и регуляторов аппетита может спровоцировать системную склеродермию:

• L-триптофан;
• мазиндол
• фенфлурамин;
• амфепрамон.

ревматоидного артритакурениемв то же время, курение может стать причиной серьезной дыхательной недостаточности при фиброзном поражении легких

Ряд медикаментозных препаратов

Следующие лекарственные препараты могут выступать в роли локального провоцирующего фактора:

• фитоменадион;
• пентазоцин;
• гепарин.

места инъекцииСистемную склеродермию могут вызвать следующие лекарственные препараты:

• блеомицин;
• L-триптофан;
• карбидопа;
• пеницилламин;
• вальпроат натрия;
• кокаин;
• амфетамин;
• дилтиазем.

Патофизиология

Он характеризуется повышенным синтезом из коллагена (ведущей к склерозом ), повреждение мелких кровеносных сосудов, активации Т — лимфоцитов , а также производства измененной соединительной ткани . Его предполагаемый патогенез следующий:

• Он начинается с провоцирующего события на уровне сосудистой сети , возможно, эндотелия . Возбуждающее событие еще предстоит выяснить, но может быть вирусным агентом, окислительным стрессом или аутоиммунным действием. В результате происходит повреждение эндотелиальных клеток и апоптоз , что приводит к протечке сосудов, которая проявляется на ранних клинических стадиях в виде отека тканей . На данном этапе, это преимущественно Th1 — и Th17 -опосредованной болезни.
• После этого сосудистая сеть подвергается дальнейшему нарушению из-за нарушения ангиогенеза и нарушения васкулогенеза (меньшее количество эндотелиальных клеток-предшественников), что, вероятно, связано с присутствием антител к антиэндотелиальным клеткам (AECA). Несмотря на это нарушение ангиогенеза , у людей с этим заболеванием часто наблюдаются повышенные уровни проангиогенных факторов роста, таких как PDGF и VEGF . Баланс вазодилатации и вазоконстрикции нарушается, и конечным результатом является вазоконстрикция. Поврежденный эндотелий затем служит исходной точкой для образования тромбов и вносит дополнительный вклад в ишемию — реперфузионное повреждение и образование активных форм кислорода . Эти более поздние стадии характеризуются полярностью Th2 .
• Повреждения эндотелия активирует адгезию молекул и хемокин , чтобы привлечь лейкоциты , что позволяет разрабатывать врожденные и адаптивные реакции иммунной системы , в том числе потери толерантности к различным окисленным антигенам , который включает в себя топоизомеразе I . В-клетки созревают в плазматические клетки , что способствует развитию аутоиммунного компонента заболевания. Т-клетки дифференцируются на подмножества, включая клетки Th2, которые играют жизненно важную роль в фиброзе тканей . Антитела к топоизомеразе 1 , в свою очередь, стимулируют выработку интерферона I типа .
• Фибробласты привлекаются и активируются множеством цитокинов и факторов роста для образования миофибробластов . Нарушение регуляции передачи сигналов трансформирующего фактора роста β (TGF-β) в фибробластах и ​​миофибробластах наблюдалось в многочисленных исследованиях лиц, пораженных склеродермией. Активация фибробластов и миофибробластов приводит к чрезмерному отложению коллагена и других родственных белков, что приводит к фиброзу. В эту стадию вовлечены В-клетки, продуцируемые В-клетками IL-6 и TGF-β уменьшают деградацию коллагена и увеличивают продукцию внеклеточного матрикса . Передача сигналов эндотелина участвует в патофизиологии фиброза.

Витамин D участвует в патофизиологии заболевания. Отмечена обратная корреляция между уровнем витамина D в плазме и тяжестью склеродермии, и известно, что витамин D играет решающую роль в регулировании (обычно подавлении) действий иммунной системы.

Стадии и виды склеродермии

Этот вид склеродермии имеет 3 стадии:

В первой образуются круглые синюшно-красные бляшки. При этом кожа у пациента отечная, на вид тестоватой консистенции.

Вторая стадия начинает развиваться уже через пару недель. На данной стадии происходит отвердение. Кожа становится восковидной, очень плотно прилегает к тканям, рисунок на коже сглаживается, волосяной покров на пораженном участке полностью отсутствует, кожу в очаге заболевания невозможно собрать в единую складку.

На третьей стадии болезни кожа у больного истончается, становится пергаментной на вид. Это стадия атрофии.

Также в ограниченной склеродермии различают несколько подвидов. Линейная склеродермия — одна из них. Она обычно появляется на лице, непосредственно на коже лобовой части и волосистой части головы. Данный вид склеродермии внешне напоминает след удара сабли. В некоторых случаях линейную склеродермию пациент может наблюдать в грудной области, а также на нижних конечностях. Такое расположение очага болезни свидетельствует о нейротрофическом патогенезе болезни. Эта форма заболевания часто встречается у детей.

Склеродермия может выражаться также в виде мелких, округлых, достаточно гладких, резко очерченных, блестящих пятен. Пятна имеют фарфорово-белую расцветку и плотную консистенцию. Чаще всего белые пятна размещаются на шее, плечах, половых органах, верхней части груди, в полости рта. Эту форму склеродермии дифференцируют с плоским лишаем и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия — еще один подвид ограниченной формы заболевания, похожий на бляшки голубоватого или коричневого цвета. Центр бляшек немного запавший, в нем просвечиваются сосуды. Сильных беспокойств пациент при поверхностной склеродермии не ощущает. Обычно бляшки можно обнаружить на спине и коже нижних конечностей.

Системная склеродермия является тяжелым заболеванием, которое в большинстве случаев начинается в раннем или подростковом возрасте, чаще им заболевают девочки. В самом начале болезнь будет поражать кисти и лицо пациента, а затем заболевание переходит на кожу туловища и кожу конечностей. Очаги болезни постепенно увеличиваются в размерах и начинают твердеть. Пораженная кожа фиксируется к подлежащим тканям, заметно меняет свою окраску и становится желтоватой. Иногда может наблюдаться расширение сосудов. Кожа сильно напряжена, подвижность мимических мышц лица ограничена. Увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы. Изначальными симптомами болезни являются бессонница, чувство онемения конечностей, сильное стягивание кожи. Затем появляются слабость, сильная головная боль, боль в суставах и мышцах, общее недомогание, а также повышается температура.